Холодная крапивница | |
---|---|
Другие названия | Холодная крапивница |
Аллергия крапивница на ноге в виде крапивницы, вызванной холодом. | |
Специальность | Дерматология |
Причины | Воздействие холодовых раздражителей |
Холодная крапивница (по сути означает холодные ульи ) представляет собой заболевание, при котором крапивница (крапивница ) или большие красные рубцы образуются на коже после воздействия холодового раздражителя. Рубцы обычно зудят, и часто руки и ноги также становятся зудящими и опухшими. Ульи различаются по размеру от 7 мм в диаметре до 27 мм или больше. Это заболевание или, возможно, два заболевания с одинаковыми клиническими проявлениями могут быть наследственными (семейная холодовая крапивница) или приобретенными (первичная приобретенная холодовая крапивница). Приобретенная форма чаще всего возникает в возрасте от 18 до 25 лет, хотя в некоторых случаях она может возникать и в возрасте 5 лет. Опасные для жизни риски включают удушье в результате ангионевротического отека глотки, вызванного холодной пищей или напитками, утопление после шока от купания в холодной воде и анафилактический шок.
Холодную крапивницу можно разделить на следующие типы:
Первичная холодовая контактная крапивница - это кожное заболевание, характеризующееся волдырями, которое возникает в дождливую, ветреную погоду, после купания в холодной воде и после контакта с холодными предметами, включая кубики льда.
Вторичная холодовая контактная крапивница - это кожное заболевание, характеризующееся волдырями, вызванными аномалиями сыворотки Такие как криоглобулинемия или криофибриногенемия крайне редки, а затем связаны с другими проявлениями, такими как феномен Рейно или пурпура.
рефлекторная холодовая крапивница - это кожное заболевание, при котором общее охлаждение тела вызывает широко распространенное рубцевание.
семейная холодовая крапивница (также известная как семейная холодовая аутовоспалительная синдром, FCAS) представляет собой аутосомно-доминантное состояние, характеризующееся сыпью, конъюнктивитом, лихорадкой / ознобом и артралгии, вызванные воздействием холода - иногда при температурах ниже 22 ° C (72 ° F).
он сопоставлен с CIAS1 и является немного более мягким членом семейство болезней, включая синдром Макла – Уэллса и NOMID. Он встречается редко и, по оценкам, имеет распространенность 1 на миллион человек и в основном поражает американцев и европейцев.
FCAS является одним из криопирин-ассоциированных периодических синдромов (CAPS), вызванных мутациями. в CIAS1 / NALP3 (также известный как NLRP3) ген в местоположении 1q44. Заболевание описано в The Lancet Volume 364 Hoffman H.M. и другие.
Влияние FCAS на качество жизни пациентов далеко идущее. Опрос пациентов в США в 2008 году показал: «Чтобы справиться со своим основным заболеванием и попытаться избежать симптоматических, болезненных обострений, пациенты сообщали об ограничении своей работы, учебы, семьи и социальной активности. Семьдесят восемь процентов участников опроса описали влияние болезни на их работу, в том числе прогулы и затруднения в продвижении по службе; часто они бросают работу из-за болезни ".
Лечение с использованием анакинры (Кинерет) имеет была показана эффективность для FCAS, хотя это означает ежедневные инъекции иммунодепрессанта в такие области, как нижняя часть живота. Также используется моноклональное антитело канакинумаб (Иларис).
Когда люди, страдающие этим заболеванием, подвергаются воздействию холода, появляются ульи, и кожа в пораженной области обычно становится зудящей. Крапивница возникает в результате расширения капилляров, которые позволяют жидкости вытекать в окружающую ткань, которая является эпидермисом. Они разрешаются, когда организм поглощает эту жидкость. Граница улья описывается как полициклическая или состоит из множества кругов и изменяется по мере того, как жидкость вытекает, а затем абсорбируется. При нажатии на улей кожа побледнеет, отличая ее от синяка или папулы. Крапивница может длиться от нескольких минут до нескольких дней и варьируется от человека к человеку. Также возникает чувство жжения. Серьезная реакция наиболее вероятна у пациентов, у которых крапивница возникает при воздействии менее 3 минут (во время теста на холод).
Крапивница - это гистамин реакция на раздражители холода, включая резкое падение температуры, холодный воздух и холодную воду. Холодная крапивница может быть вызвана множеством причин, большинство из которых идиопатическая (то есть не имеют известной причины). Некоторые редкие условия могут вызывать холодные ульи, и может быть полезно проверить эти условия, если холодные ульи чем-то необычны.
Ученые из США Национальные институты здравоохранения выявили генетическую мутацию в трех неродственных семьях, которая вызывает редкое иммунное заболевание, характеризующееся чрезмерной и ослабленной иммунной функцией: иммунодефицит, аутоиммунитет, воспалительные заболевания кожи и холодовая крапивница (холодовая крапивница).
«Обнаруженная мутация происходит в гене фосфолипазы C-gamma2 (PLCG2), ферменте, участвующем в активации иммунных клеток. Исследователи назвали это состояние« дефицит антител и иммунная дисрегуляция, связанный с PLCG2 », или PLAID».
Диагноз обычно устанавливается аллергологом или другим лицензированным практикующим врачом, проводящим тест на холод. Во время холодного теста кусок льда прижимают к предплечью, как правило, на 3–4 минуты. Положительный результат - это особый вид красных ульев. Ульи могут иметь форму льда или исходить из области контакта со льдом. Однако, хотя эти методы помогают в диагностике, они не предоставляют информации о пороговых значениях температуры и времени стимуляции, при которых у пациентов начинают развиваться симптомы, что важно, поскольку с их помощью можно установить тяжесть заболевания и контролировать эффективность лечения.
В соответствии с рекомендациями EAACI / GA2 LEN / EDF / WAO терапия первой линии при ColdU - это облегчение симптомов с помощью H1-антигистаминных препаратов второго поколения. если стандартные дозы неэффективны, рекомендуется увеличение до 4 раз для контроля симптомов.
Было обнаружено, что H1-антигистамин второго поколения, рупатадин, значительно снижает развитие хронической холодовой крапивницы симптом без увеличения побочных эффектов при приеме 20 и 40 мг.
лекарства от аллергии, содержащие антигистаминные, такие как дифенгидрамин (Бенадрил ), цетиризин (Зиртек), Лоратадин (Кларитин), ципрогептадин (Периактин) и фексофенадин (Аллегра) можно принимать внутрь для предотвращения и облегчения некоторые из крапивницы (в зависимости от степени тяжести аллергии). Тем, у кого есть тяжелые анафилактические реакции, прописанное лекарство, такое как доксепин, которое принимается ежедневно, должно помочь предотвратить и / или уменьшить вероятность реакции и, следовательно, анафилаксии. Существуют также кремы с антигистаминными препаратами для местного применения, которые используются для облегчения крапивницы в других условиях, но нет никакой документации, подтверждающей, что они уменьшат крапивницу, вызванную низкой температурой.
Холодная крапивница может привести к потенциально серьезной или даже фатальной системной реакции (анафилактический шок ). Людям с простудой крапивницей, возможно, придется носить с собой инъекционную форму адреналина (например, Epi-pen или Twinject ) для использования в этом случае. серьезной реакции. Лучшее лечение этой аллергии - избегать воздействия холода температуры.
Исследования показали, что Омализумаб (Ксолайр) может быть эффективным и безопасным средством лечения холодовой крапивницы у пациентов. которые недостаточно поддаются стандартному лечению.
Эбастин был предложен в качестве метода профилактики приобретенной холодовой крапивницы.
Классификация | D |
---|