Войти
| Синдром Свита | |
|---|---|
| Другие названия |
|
 | |
| Синдром Свита поражения с классической формой дерматоза. | |
| Специальность | Дерматология  |
синдром Свита (SS), или острый фебрильный нейтрофильный дерматоз, является заболеванием кожи при внезапном появлении лихорадки, повышенного количества лейкоцитов и болезненных красных, четко обозначенных папул и бляшек, которые показать плотные инфильтраты из нейтрофильных гранулоцитов при гистологическом исследовании.
Синдром впервые был описан в 1964 году. Это заболевание также было известно как болезнь Гомма – Баттона в честь первых двух пациентов, которым Свит поставил диагноз.
Пустулезные поражения с центральным некроз левой ноги пациента с синдромом Свита, ассоциированным с болезнью Крона.
Пункционная биопсия кожного поражения, показывающая нейтрофильную инфильтрацию в дерме без признаков васкулита (тот же пациент с болезнью Крона). Острые болезненные эритематозные бляшки, узлы, псевдовезикулы и, иногда, волдыри с кольцевидным или дугообразным рисунком возникают на голове, шее, ногах и руках, особенно на тыльной стороне кистей и пальцев. Ствол задействуется редко. Лихорадка (50%); артралгия или артрит (62%); поражение глаз, чаще всего конъюнктивит или иридоциклит (38%); и оральные афты (13%) являются ассоциированными признаками.
СС может быть классифицирована в зависимости от клинической ситуации, в которой она возникает: классическая или идиопатическая СС, СС, связанная со злокачественными новообразованиями, и лекарственное средство -индуцированный СС.
СС является реактивным феноменом и должен рассматриваться как кожный маркер системного заболевания. Показана тщательная системная оценка, особенно при тяжелых кожных поражениях или отклонениях гематологических показателей. Примерно 20% случаев связаны со злокачественными новообразованиями, преимущественно гематологическими, особенно острым миелогенным лейкозом (AML). Основное заболевание (стрептококковая инфекция, воспалительное заболевание кишечника, нелимфоцитарный лейкоз и другие гематологические злокачественные новообразования, солидные опухоли, беременность) обнаруживается почти в 50% случаев. Приступы СС могут предшествовать гематологической диагностике на срок от 3 месяцев до 6 лет, поэтому требуется тщательное обследование пациентов в «идиопатической» группе.
В настоящее время имеются убедительные доказательства того, что лечение гемопоэтическими факторами роста, включая гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (G-CSF), который используется для лечения AML, и гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор - могут вызывать СС. Поражения обычно возникают при лейкоцитозе и нейтрофилии, но не при нейтропении. Однако G-CSF может вызывать SS у пациентов с нейтропенией из-за индукции пролиферации стволовых клеток, дифференцировки нейтрофилов и увеличения выживаемости нейтрофилов.
Хотя это может происходить в при отсутствии другого известного заболевания СС часто ассоциируется с гематологическим заболеванием (включая лейкоз ) и иммунологическим заболеванием (ревматоидным артритом, воспалительное заболевание кишечника, синдром Бехчета ).
Синдром Свита, связанный с беременностью, обычно проявляется в первом или втором триместре. Это может повториться с последующей беременностью, но, похоже, нет риска для плода.
Генетическая ассоциация была предложена, но не было идентифицировано конкретной генетической связи.
Клинический дифференциальный диагноз включает гангренозную пиодермию, инфекцию, многоформную эритему, побочные реакции на лекарства и крапивницу. Рецидивы являются обычным явлением и затрагивают до трети пациентов.
Исследования показывают умеренную нейтрофилию (менее 50%), повышенное СОЭ (более 30 мм / ч) (90%) и незначительную увеличение щелочной фосфатазы (83%). Биопсия кожи показывает сосочковый и среднедермальный смешанный инфильтрат полиморфно-ядерных лейкоцитов с фрагментацией ядер и гистиоцитарных клеток. Инфильтрат преимущественно периваскулярный с набуханием эндотелиальных клеток в некоторых сосудах, но с васкулитными изменениями (сгустки крови ; отложение фибрина, комплемента или иммуноглобулинов в сосуде стенок; экстравазация эритроцитов; воспалительная инфильтрация сосудистых стенок) отсутствуют при ранних поражениях. Периваскулит возникает вторично из-за цитокинов, выделяемых нейтрофилами пораженных участков. Истинный трансмуральный васкулит не является ожидаемым гистопатологическим обнаружением при СС.
Свит описал болезнь с четырьмя признаками: лихорадка; лейкоцитоз; острые нежные красные бляшки; и папиллярный дермальный инфильтрат нейтрофилов. Это привело к названию острого фебрильного нейтрофильного дерматоза. Большая серия пациентов показала, что лихорадка и нейтрофилия не всегда присутствуют. Диагноз основывается на двух постоянных признаках: типичной сыпи и характерных гистологических особенностях; при этом используется эпоним «синдром Свита».
Системные кортикостероиды, такие как (преднизон ), могут привести к быстрому улучшению и являются «золотым стандартом» лечения. Температура, количество лейкоцитов и высыпание улучшаются в течение 72 часов. Поражения кожи исчезают в течение 3–9 дней. Отклонения от нормы лабораторных показателей быстро возвращаются к норме. Однако есть частые рецидивы. Уровень кортикостероидов снижается в течение 2-6 недель до нуля. Разрешение высыпаний иногда сопровождается образованием милиумов и рубцов. У некоторых пациентов болезнь проходит спонтанно. Кортикостероиды для местного применения и / или внутри очага поражения могут быть эффективными в качестве монотерапии или адъювантной терапии. Пероральный йодид калия или колхицин может вызвать быстрое выздоровление. Пациенты, у которых есть потенциальная системная инфекция или которым противопоказаны кортикостероиды, могут использовать эти агенты в качестве терапии первой линии. В одном исследовании индометацин, 150 мг в день, вводили в течение первой недели и 100 мг в день вводили в течение 2 дополнительных недель. У семнадцати из 18 пациентов был хороший начальный ответ; лихорадка и артралгии заметно уменьшились в течение 48 часов, а высыпания прошли через 7–14 дней. Пациенты, у которых продолжали развиваться кожные поражения, успешно лечились преднизоном (1 мг / кг в день). Ни у одного пациента не было рецидива после отмены индометацина. Другие альтернативы лечению кортикостероидами включают дапсон, доксициклин, клофазимин и циклоспорин. Все эти препараты влияют на миграцию и другие функции нейтрофилов.
 | Викискладе есть средства массовой информации, связанные с фебрильным нейтрофильным дерматозом. |
| Классификация | D |
|---|
