Войти
| Дистальный почечный канальцевый ацидоз | |
|---|---|
| Другие названия | Тип 1 почечный канальцевый ацидоз |
 | |
| Рентгенограмма больного рахитом, осложнением как дистального, так и проксимального RTA. | |
Дистального почечный канальцевый ацидоз (dRTA ) - классическая форма RTA, описанная первой. Дистальный RTA характеризуется нарушением секреции кислоты интеркалированными альфа клетками кортикального собирательного канала дистального нефрона. Это нарушение секреции кислоты может быть вызвано рядом причин и приводит к неспособности подкислять мочу до pH менее 5,3.
Поскольку почечная экскреция является основным средством выведения кислоты из организма, следовательно, существует тенденция к ацидемии. Это приводит к клиническим признакам dRTA:
Симптомы и последствия dRTA различны и варьируются от полностью бессимптомного до поясничного боль и гематурия от камней в почках, до нарушения нормального развития и тяжелого рахита в детских формах, а также возможной почечной недостаточности и даже смерть.
dRTA обычно приводит к потере натрия и сокращению объема, что вызывает компенсаторное повышение уровня альдостерона в крови. Альдостерон вызывает повышенную резорбцию натрия и потерю калия в собирательном канале почки, поэтому эти повышенные уровни альдостерона вызывают гипокалиемию, которая является распространенным симптомом dRTA.
Диаграмма, изображающая интеркалированную альфа-клетку с апикальным протонным насосом и базолатеральной лентой 3 (kAE1) pH крови пациента сильно варьируется, и ацидемия не обязательно характерна для людей, страдающих dRTA в любой момент времени. У одного может быть dRTA, вызванный отказом интеркалированных альфа-клеток, не обязательно ацидемический; называется неполным dRTA, который характеризуется неспособностью подкислять мочу, не влияя на pH крови или уровни бикарбонатов плазмы. Диагноз dRTA может быть поставлен по наблюдению pH мочи более 5,3 на фоне системной ацидемии (обычно принимается уровень бикарбоната сыворотки 20 ммоль /l или менее). В случае неполного dRTA в качестве теста часто используется отсутствие подкисления мочи после перорального введения кислоты. Обычно выполняемый тест представляет собой короткий тест хлорида аммония, в котором капсулы хлорида аммония используются в качестве кислотной нагрузки. Совсем недавно был описан альтернативный тест с использованием фуросемида и флудрокортизона.
dRTA был предложен в качестве возможного диагноза неизвестной болезни, преследующей Tiny Tim в книге Чарльза Диккенса Рождественская песнь.
Это относительно просто. Он включает коррекцию ацидемии пероральным приемом бикарбоната натрия, цитрата натрия или цитрата калия. Это исправит ацидемию и обратит деминерализацию костей. Гипокалиемию, образование мочевых камней и нефрокальциноз можно лечить с помощью таблеток цитрата калия, которые не только заменяют калий, но также ингибируют выведение кальция и, таким образом, не усугубляют каменную болезнь, как это может сделать бикарбонат или цитрат натрия.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
|
