Нефрокальциноз

редактировать
Нефрокальциноз
Другие названияПочки Андерсона-Карра
Специальность Урология Измените это в Викиданных

Нефрокальциноз, когда-то известный как кальциноз Олбрайта после Фуллера Олбрайта, это термин, первоначально использовавшийся для описания отложения солей кальция в почках паренхима из-за гиперпаратиреоза. Термин нефрокальциноз используется для описания отложения как оксалата кальция, так и фосфата кальция. Это может вызвать острую травму почек. В настоящее время он чаще используется для описания диффузной мелкой кальцификации паренхимы почек при радиологии. Это вызвано множеством различных состояний и определяется прогрессирующей дисфункцией почек. Эти очертания со временем сливаются, образуя плотную массу. На ранних стадиях нефрокальциноз виден на рентгенограмме и проявляется в виде мелких зернистых пятен по контурам почек. Чаще всего это наблюдается как случайная находка губчатой ​​почки на рентгеновском снимке брюшной полости. Однако он может быть достаточно серьезным, чтобы вызвать (а также быть вызванным) почечный канальцевый ацидоз или даже терминальная стадия заболевания почек из-за разрушения ткани почек отложенным кальцием..

Содержание
  • 1 Признаки и симптомы
  • 2 Причина
    • 2.1 Медуллярный нефрокальциноз
    • 2.2 Гиперкальциурия без гиперкальциемии
  • 3 Механизм
  • 4 Диагноз
    • 4.1 Стадии нефрокальциноза
  • 5 Лечение
  • 6 Прогноз
  • 7 Недавние исследования
  • 8 Ссылки
  • 9 Внешние ссылки
Признаки и симптомы

Хотя это состояние обычно протекает бессимптомно, если симптомы присутствуют, они обычно связаны к причинному процессу (например, гиперкальциемия ). Некоторые из симптомов, которые могут произойти, включают кровь в моче, лихорадку и озноб, тошноту и рвоту, сильную боль в области живота, бока спины, паха или яичек.

К ним относятся почечная колика, полиурия и полидипсия :

  • Почечная колика обычно вызвана ранее существовавшим нефролитиазом, т.к. может возникнуть у пациентов с хронической гиперкальциурией. Реже это может быть результатом перемещения кальцинированных тел в систему чешуек.
  • Ноктурия, полиурия и полидипсия из-за снижения концентрирующей способности мочи (т. Е. несахарный нефрогенный диабет ) как это видно при гиперкальциемии, медуллярном нефрокальцинозе любой причины или у детей с синдромом Барттера, у которых нарушена реабсорбция эссенциальной канальцевой соли.

Существует несколько причин нефрокальциноза, обычно острые и проявляются только при почечной недостаточности. К ним относятся синдром лизиса опухоли, острая фосфатная нефропатия и редкие случаи кишечной гипероксалурии.

Причина

Нефрокальциноз связан с состояниями, вызывающими гиперкальциемию, гиперфосфатемия и повышенное выведение кальция, фосфата и / или оксалата с мочой. Высокий pH мочи может привести к нефрокальцинозу, но только если он сопровождается гиперкальциурией и гипоцитратурией, поскольку нормальный уровень цитрата в моче обычно препятствует кристаллизации кальция. В сочетании с нефрокальцинозом, гиперкальциемией и гиперкальциурией может возникнуть следующее:

  • Первичный гиперпаратиреоз : нефрокальциноз - один из наиболее частых симптомов первичного гиперпаратиреоза.
  • саркоидоз : нефрокальциноз - один из наиболее распространенных симптомов.
  • Витамин D : Это может вызвать нефрокальциноз из-за терапии витамином D, потому что он увеличивает абсорбцию проглоченного кальция и резорбцию костей, что приводит к гиперкальциемии и гиперкальциурия.

медуллярный нефрокальциноз

медуллярный нефрокальциноз в сонография

И другие причины гиперкальциемии (и, следовательно, гиперкальциурии )

Гиперкальциурия без гиперкальциемии

Эти условия могут вызвать е нефрокальциноз в сочетании с гиперкальциурией без гиперкальциемии:

Механизм

Нефрокальциноз вызывается увеличением выведения с мочой кальция, фосфата и / или оксалата. Нефрокальциноз тесно связан с нефролитиазом, и пациенты часто имеют оба состояния, однако были случаи, когда одно протекало без другого. Оксалат кальция и фосфат кальция кристаллы образуются, когда концентрация реагентов превышает предел. Отложения собираются во внутреннем мозговом пространстве в базальных мембранах тонких конечностей петли Генле. Кальций-фосфатные бляшки могут увеличиваться в окружающей интерстициальной ткани или даже прорваться в просвет канальцев и способствовать образованию камней из оксалата кальция.

Диагноз

Нефрокальциноз диагностируется в основном с помощью методов визуализации. Используемые изображения: УЗИ (США), простая пленка брюшной полости и КТ. Из 3 методов более предпочтительными являются КТ и УЗИ. Нефрокальциноз считается присутствующим, если не менее двух радиологов поставят диагноз с помощью УЗИ и / или КТ. В некоторых случаях вместо этого проводится биопсия почки , если визуализации недостаточно для подтверждения нефрокальциноза. После подтверждения диагноза необходимо дополнительное тестирование, чтобы найти первопричину, поскольку основное состояние может потребовать лечения по причинам, не зависящим от нефрокальциноза. Эти дополнительные тесты будут измерять сыворотку, электролиты, кальций и фосфат, а также pH мочи. Если основная причина не обнаружена, то сбор мочи следует проводить в течение 24 часов и измерять экскрецию кальция, фосфата, оксалата, цитрата и креатинина.

Стадии нефрокальциноза

  • Химический или Молекулярный нефрокальциноз : определяется как измеримое увеличение внутриклеточных концентраций кальция, однако оно не видно на рентгеновском снимке или под микроскопом.
  • Микроскопический нефрокальциноз : Возникает, когда отложения видны под световым микроскопом при получении образца ткани из биопсии. Однако это невозможно увидеть на рентгеновском снимке.
  • Макроскопический нефрокальциноз : возникает, когда кальциноз можно увидеть с помощью рентгеновского снимка.
Лечение

Увеличение потребления жидкости для выделения мочи выработка более 2 литров в день может быть полезной для всех пациентов с нефрокальцинозом. Пациенты с гиперкальциурией могут снизить выведение кальция за счет ограничения животного белка, ограничения потребления натрия до менее 100 мг-экв в день и недостаточного потребления калия. Если изменение диеты само по себе не приводит к соответствующему снижению гиперкальциурии, пациентам, у которых нет гиперкальциемии, можно назначать тиазидный диуретик. Цитрат может повышать растворимость кальция в моче и ограничивать развитие нефрокальциноза. Цитрат не назначают пациентам, у которых pH мочи равен или выше 7.

Прогноз

Прогноз нефрокальциноза определяется основной причиной. В большинстве случаев нефрокальциноз не прогрессирует до конечной стадии почечной недостаточности, однако, если его не лечить, это может привести к почечной дисфункции, включая первичную гипероксалурию, гипомагниемию гиперкальциурический нефрокальциноз и болезнь Дента. Как только нефрокальциноз будет обнаружен, маловероятно, что он будет обращен вспять, однако сообщалось о частичном излечении у пациентов, успешно прошедших лечение гиперкальциурии и гипероксалурии после корректирующей операции на кишечнике.

Недавние исследования

В Недавние открытия они обнаружили, что существует генетическая предрасположенность к нефрокальциозу, однако конкретные генетические и эпигенетические факторы не ясны. По-видимому, существует множество генетических факторов, которые регулируют выведение различных факторов риска мочеиспускания. Наблюдалась некоторая корреляция, которая показывает полиморфизм генов, связанный с образованием камней, для рецептора, чувствительного к кальцию, и рецепторов витамина D. Неоднократные кальциевые камни, связанные с медуллярной губчатой ​​почкой, могут быть связаны с аутосомно-доминантной мутацией еще неизвестного гена, однако гены GDNF, по-видимому, являются геном, участвующим в морфогенезе почек. В сочетании с исследованиями генов есть еще одна теория о том, как проявляется болезнь. Это называется. Эта теория утверждает, что возрастающая концентрация литогенных растворенных веществ вдоль сегментов нефрона приводит к образованию, росту и сбору кристаллов, которые могут попасть в трубчатый просвет и начать процесс образования камней. Одной из опор этой теории является скорость роста кристаллов, диаметр сегментов нефрона и время прохождения в нефроне. Все это вместе показывает все большую поддержку этой теории.

Ссылки
Внешние ссылки
КлассификацияD
Внешние ресурсы
Последняя правка сделана 2021-05-31 04:15:45
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте