Войти
| Критическая полинейропатия | |
|---|---|
| Специальность | Неврология  |
Критическая полинейропатия (CIP ) и критическая болезненная миопатия (CIM ) перекрывают синдромы диффузной, симметричной, вялой мышечной слабости, встречающиеся в тяжелобольные с поражением всех конечностей и диафрагмы с относительной щадью черепных нервов. CIP и CIM имеют схожие симптомы и проявления, и их часто различают на основании специализированных электрофизиологических исследований или биопсии мышц и нервов . Причины CIP и CIM неизвестны, хотя предполагается, что они являются возможным неврологическим проявлением синдрома системного воспалительного ответа. кортикостероидов и нервно-мышечных блокаторов, которые широко используются в интенсивной терапии, могут способствовать развитию CIP и CIM, как и повышение уровня сахара в крови, которое часто встречается у тяжелобольных пациентов.
CIP впервые был описан Чарльз Ф. Болтон на серии из пяти пациентов.
Комбинированная CIP и CIM была впервые описана Никола Латронико на серии из 24 пациентов.
Люди с CIP / CIM имеют диффузную, симметричную, вялую мышечную слабость. CIP / CIM обычно развивается в условиях критического заболевания и иммобилизации, поэтому пациенты с CIP / CIM часто проходят лечение в отделении интенсивной терапии (ICU).
Слабость (двигательная недостаточность) возникает генерализованно, а не начинается в одной части тела и распространяется. Особенно страдают конечности и дыхательные (диафрагмальные) мышцы. Мышцы лица обычно сохраняются, но в редких случаях глазные мышцы могут быть ослаблены, что приводит к офтальмоплегии.
Проблемы с дыханием могут быть вызваны атрофией мышцы между ребрами (межреберные), атрофия мышцы диафрагмы и дегенерация нерва, стимулирующего диафрагму (диафрагмальный нерв ). Это может продлить время отлучения человека от дыхательного аппарата (ИВЛ ) на целых 7-13 дней.
Могут быть потеряны глубокие рефлексы сухожилий или уменьшено, и может быть двусторонний симметричный вялый паралич рук и ног. Проявления нервной системы обычно ограничиваются периферическими нервами, поскольку центральная нервная система обычно не затрагивается.
Причины CIP и CIM неизвестны, хотя они считаются возможным неврологическим проявлением синдрома системного воспалительного ответа.
Биопсия нерва покажет аксональную невропатию, но она больше не показана. Биопсия мышцы при миопатии критического заболевания покажет избирательную потерю толстых волокон в мышцах, демонстрируя потерю миозина и наличие гибели мышечных клеток (некроз ). Когда мышцы теряют стимуляцию нейронов, они могут подвергнуться дегенерации. Однако когда возникает тяжелая болезненная миопатия, это происходит не только из-за потери мышечной иннервации. При критической болезненной миопатии другой причины мышечной дегенерации найти невозможно.
В отличие от синдрома Гийена-Барре, другого неврологического расстройства, вызывающего слабость, пациенты с полинейропатией в критическом состоянии не теряют миелиновой оболочки, которая обычно окружает нейроны. (демиелинизация ).
CIP и CIM являются основной причиной слабости, приобретенной в отделении интенсивной терапии (ICUAW). Текущие руководства рекомендуют клинический диагноз ICUAW, сделанный путем ручного тестирования мышечной силы с использованием суммарной оценки Совета по медицинским исследованиям (MRC) или динамометрии рукоятки.
CIP / CIM часто не идентифицируется до тех пор, пока пациент не сможет быть успешно отлучен от аппарата ИВЛ. Раннее выявление состояния необходимо трудно, потому что этим пациентам часто вводят седативные препараты и интубируют, и поэтому они не могут участвовать в тщательном нервно-мышечном физикальном обследовании. Использование обычных исследований нервной проводимости занимает много времени и требует специализированного персонала; однако упрощенные электрофизиологические тесты могут использоваться в качестве подкожного повторное использование инструментов в критически больных для подтверждения или исключения CIP / CIM. Тест малоберцового нерва - это проверенный, высокочувствительный, малоинвазивный, невольный и быстрый диагностический тест, который может точно исключить CIP / CIM, если результат нормальный. Более того, пациенты с атрофией неиспользования и нарушением мышечной массы проходят нормальные электрофизиологические тесты, даже если мышечная сила сильно снижена. Следовательно, эти тесты важны для определения причины мышечной слабости и могут быть полезны для уточнения прогноза.
Сывороточная креатинфосфокиназа (КФК) может быть слегка повышена. Хотя CPK часто является хорошим маркером повреждения мышечной ткани, он не является полезным маркером при CIP / CIM, потому что CIP / CIM является постепенным процессом и обычно не вызывает значительной гибели мышечных клеток (некроз ). Кроме того, даже если некроз присутствует, он может быть кратковременным, и поэтому его легко пропустить. Если выполняется люмбальная пункция (спинномозговая пункция), уровень белка в спинномозговой жидкости будет нормальным.
Первоначальный скрининг на CIP / CIM может быть выполнен с использованием системы объективной оценки мышечной силы. Оценка Совета по медицинским исследованиям (MRC) - один из таких инструментов, который иногда используется для идентификации пациентов с CIP / CIM в исследовательских исследованиях. Шкала MRC включает оценку силы в 3 группах мышц с правой и левой стороны как верхних, так и нижних конечностей. Каждой протестированной мышце присваивается оценка от 0 до 5, что дает общую возможную оценку 60. Оценка MRC менее 48 указывает на CIP / CIM. Однако этот инструмент требует, чтобы пациенты бодрствовали и сотрудничали, что часто бывает не так. Кроме того, инструмент скрининга неспецифический, потому что он не определяет причину мышечной слабости человека.
При обнаружении слабости оценку мышечной силы следует повторить несколько раз. Если слабость сохраняется, необходимо выполнить биопсию мышцы, исследование нервной проводимости (электрофизиологическое исследование) или и то, и другое.
CIP / CIM может затруднить отлучение человека от аппарата ИВЛ и связана с увеличением продолжительности пребывания в отделении интенсивной терапии и повышенной смертностью (смертью). Это может привести к нарушению реабилитации. Поскольку CIP / CIM может привести к снижению подвижности (движения), это увеличивает риск пневмонии, тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии.
тяжелобольных людей, которые в коме может стать полностью парализованным от CIP / CIM. Улучшение обычно наступает в течение нескольких недель или месяцев, когда восстанавливается иннервация мышц. Около половины пациентов полностью выздоравливают.
Хотя точная заболеваемость неизвестна, оценки варьируются от 33 до 57 процентов пациентов, находящихся в отделении интенсивной терапии более 7 лет. дней. Более точные данные получить сложно, поскольку существуют вариации в определении условия.
Тремя основными факторами риска CIP и CIM являются сепсис и синдром системного воспалительного ответа (SIRS) и полиорганная недостаточность. Сообщенные показатели CIP / CIM у людей с сепсисом и SIRS колеблются от 68 до 100 процентов. Дополнительные факторы риска развития CIP / CIM включают: женский пол, высокий уровень сахара в крови (гипергликемия ), низкий уровень сывороточного альбумина и неподвижность. Более серьезное заболевание увеличивает риск CIP / CIM. К таким факторам риска относятся: полиорганная дисфункция, почечная недостаточность, заместительная почечная терапия, продолжительность органной дисфункции, продолжительность пребывания в отделении интенсивной терапии и центральная неврологическая недостаточность.
Некоторые лекарства связаны с CIP / CIM, например кортикостероиды, нервно-мышечные блокаторы, вазопрессоры, катехоламины и внутривенное питание (парентеральное питание ). Исследования дали противоречивые результаты о влиянии гипоксии, гипотонии, гиперпирексии и возраста на риск CIP / CIM. Использование аминогликозидов не является независимым риском для развития CIP / CIM.
CIP был впервые описан в 1984 г. Чарльзом Ф. Болтоном на серии из пяти пациентов. Состояние раньше описывалось как «невропатия Болтона». В 1996 году Латронико и его коллеги впервые описали, что CIP и CIM часто сосуществуют у одного и того же пациента.
Для описания полинейропатии критических состояний используется ряд терминов, частично потому, что часто бывает невропатия. и миопатия у одного и того же человека, а также дегенерацию нервов и мышц в этом состоянии трудно отличить друг от друга. Термины, используемые для обозначения состояния, включают: полинейромиопатию при критическом заболевании, нейромиопатию при критическом заболевании и миопатию и невропатию при критическом заболевании (CRIMYNE). Невропатия Болтона - это более старый термин, который больше не используется.
| Классификация | D |
|---|
