Войти
| Хорея | |
|---|---|
| Специальность | Неврология  |
Хорея (или хорея, иногда) является ненормальным непроизвольным двигательным расстройством, одним из группы неврологических расстройств, называемых дискинезиями. Термин хорея происходит от древнегреческого : χορεία («танец»; см. choreia ), поскольку быстрые движения ног или рук сравнимы с танцем.
Термин гемихорея относится к хорее одной стороны тела, например хореи одной руки, но не обеих (аналог гемибаллизм ).
Хорея характеризуется короткими, полунаправленными, нерегулярными движениями, которые не повторяются или не ритмичны, но, кажется, перетекают от одной мышцы к другой. Эти «танцевальные» движения хореи часто возникают при атетозе, который добавляет скручивающие и извивающиеся движения. Ходьба может стать затруднительной и включать странные позы и движения ног.
В отличие от атаксии, которая влияет на качество произвольных движений, или паркинсонизма, который препятствует произвольным движениям, движениям хореи и баллизма происходят сами по себе, без сознательных усилий. Таким образом, хорея считается гиперкинетическим двигательным расстройством.
Когда хорея серьезная, легкие движения станут толчками; эта форма тяжелой хореи упоминается как баллизм или баллизм.
Болезнь Гентингтона - нейродегенеративное заболевание и наиболее частая наследственная причина хореи. Ранее это состояние называлось хореей Хантингтона, но было переименовано из-за важных нехореических особенностей, включая снижение когнитивных функций и изменение поведения.
Другие генетические причины хореи встречаются редко. К ним относятся синдромы классической болезни Хантингтона «мимик» или фенокопии, называемые синдромом, подобным болезни Хантингтона типов 1, 2 и 3; наследственная прионная болезнь, спиноцеребеллярная атаксия тип 1, 3 и 17, нейроакантоцитоз, зубочелюстно-паллидолизиальная атрофия (DRPLA), нарушения накопления железа в мозге, болезнь Вильсона, атаксия Фридрейха, митохондриальная болезнь и синдром Ретта.
Наиболее частыми приобретенными причинами хореи являются цереброваскулярные заболевания, а в развивающихся странах ВИЧ инфекция - обычно из-за ее связи с криптококковой болезнью.
хореей Сиденхама возникает как осложнение стрептококковой инфекции. У 20% (20%) детей и подростков с ревматической лихорадкой в качестве осложнения развивается хорея Сиденхема. Он встречается все реже, что частично может быть связано с пенициллином, улучшением социальных условий и / или естественным сокращением количества бактерий (Streptococcus), от которых он произошел. Психологические симптомы могут предшествовать этой приобретенной хореи или сопровождать ее, а также могут быть рецидивирующими и переходящими. Более широкий спектр аутоиммунных психоневрологических расстройств у детей, связанных со стрептококковой инфекцией, может вызывать хорею и в совокупности обозначаемый как PANDAS.
Chorea gravidarum, относится к хореическим симптомам, возникающим во время беременности. Если не лечить, болезнь проходит у 30% пациентов до родов, но у остальных 70% она сохраняется. Затем симптомы постепенно исчезают в течение следующих нескольких дней после родов.
Хорея также может быть вызвана лекарствами (обычно леводопа, противосудорожные средства и антипсихотические препараты ).
Другие приобретенные причины включают утечку спинномозговой жидкости, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, тиреотоксикоз, полицитемия. rubra vera, трансмиссивные губчатые энцефалопатии и целиакия.
Стандартного курса лечения хореи не существует. Лечение зависит от типа хореи и связанное заболевание. Хотя существует множество лекарств, которые могут его контролировать, лекарство еще не найдено.
| Форма | Лечение |
|---|---|
| Связанное с Хантингтоном | Обычным лечением является дофаминергические антагонисты, хотя лечение в основном является поддерживающим. Тетрабеназин - единственный одобренный FDA препарат для лечения хореи, связанной с болезнью Хантингтона. |
| хорея Сиденхема | Галоперидол, карбамазепин и вальпроевая кислота. Обычно включает антибиотики для лечения инфекции с последующей медикаментозной терапией для предотвращения рецидива. |
| Chorea gravidarum | галоперидол, хлорпромазин отдельно или в комбинации с диазепамом, также можно использовать пимозид. |
| Болезнь Вильсона | Снижение уровня меди в организме с помощью D- пеницилламина, триентина гидрохлорида, тетратиомолибдата и других хелатирующих агентов |
| Хорея, вызванная лекарственными средствами | Регулировка дозировки лекарств. |
| Хореи, связанные с метаболизмом и эндокринной системой | Лечение в зависимости от их причины. |
Исторически такие хореи, как болезнь Хантингтона и хорея Сиденхема, назывались танцем Святого Вита, что связано с серией одноименных социальных явлений.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
