Атетоз | |
---|---|
Двусторонний атетоз | |
Специальность | Неврология |
Атетоз - симптом, характеризующийся медленными, непроизвольными, извилистыми, корчащимися движениями пальцев, руки, пальцы ног и ступни, а в некоторых случаях руки, ноги, шея и язык. Движения, характерные для атетоза, иногда называют атетоидными движениями. Поражение головного мозга чаще всего является прямой причиной симптомов, особенно полосатого тела. Этот симптом не возникает сам по себе и часто сопровождается симптомами церебрального паралича, поскольку часто является результатом этой физической инвалидности. Лечение атетоза не очень эффективно и в большинстве случаев просто направлено на устранение неконтролируемых движений, а не на саму причину.
Атетоз может варьироваться от легкой до тяжелой двигательной дисфункции; обычно для него характерны неуравновешенные непроизвольные движения мышц и трудности с поддержанием симметричной позы. Связанная с этим двигательная дисфункция может быть ограничена частью тела или присутствовать во всем теле, в зависимости от человека и серьезности симптома. Один из ярко выраженных признаков может наблюдаться, в частности, в конечностях, как корчащиеся, извитые движения пальцев. Атетоз может появиться уже в 18 месяцев от рождения с первыми признаками, включая затруднения при кормлении, гипотонию, спазм и непроизвольные корчащиеся движения рук, ног и лица, которые постепенно усугубляются. подростковый возраст и в периоды эмоционального стресса. Атетоз вызывается поражениями в нескольких областях мозга, таких как гиппокамп и моторный таламус, а также полосатое тело ; поэтому дети в возрасте развития могут страдать от серьезных коммуникативных дефицитов, таких как нарушение речи, потеря слуха и неспособность или задержка в достижении равновесия при сидении, хотя большинство людей с атетозом имеют нормальный или почти нормальный интеллект.
Атетоз - это симптом, в первую очередь вызванный мраморностью или дегенерацией базальных ганглиев. Эта дегенерация чаще всего вызывается осложнениями при рождении или болезнью Хантингтона, помимо редких случаев, когда повреждение может возникнуть и в более позднем возрасте из-за инсульта или травмы. Двумя осложнениями, представляющими особый интерес, являются интранатальная асфиксия и неонатальная желтуха.
Асфиксия непосредственно вызывает повреждение базальных ганглиев из-за недостатка кислорода и, следовательно, недостаточного поступления питательных веществ. Поражения, вызванные асфиксией, наиболее заметны на хвостатом ядре и скорлупе. Однако менее изученным последствием гипоксии является ее влияние на концентрацию нейромедиатора дофамина в синапсах нейронов в базальных ганглиях. Гипоксия приводит к увеличению внеклеточных уровней дофамина и, следовательно, к увеличению активности дофаминергических нейронов. Кроме того, это увеличение внеклеточной концентрации вызвано не увеличением синтеза нейротрансмиттеров, а, наоборот, ингибированием его обратного захвата нейронами и глиальными клетками. Следовательно, наблюдается усиление дофаминергического эффекта, поскольку дофамин остается в синапсе в более высоких концентрациях, что приводит к дополнительному постсинаптическому ответу. В результате неконтролируемые извивающиеся движения, наблюдаемые при атетозе, связаны с чрезмерной активностью синапсов в базальных ганглиях.
Неонатальная желтуха - другое главное осложнение, которое приводит к повреждению базальных ганглиев, связанных с этим состоянием. Желтуха вызывается гипербилирубинемией или аномально высоким уровнем билирубина в крови. Билирубин обычно немедленно связывается с альбумином и отправляется в печень. Однако при неонатальной желтухе концентрация билирубина превышает концентрацию альбумина, и часть билирубина остается неконъюгированной и может проникать в мозг через гематоэнцефалический барьер. Обычно билирубин не может диффундировать через гематоэнцефалический барьер, но у младенцев этот барьер незрелый и имеет более высокую проницаемость. Билирубин токсичен, поскольку он предотвращает фосфорилирование многих белков, включая синапсин I, который связывает везикулы на пресинаптическом конце. Следовательно, он напрямую подавляет экзоцитоз нейротрансмиттеров и серьезно препятствует работе синапсов, на которые он влияет. При вскрытии детей, страдающих желтухой новорожденных, в базальных ганглиях и, в частности, в пределах бледного шара наблюдались хронические изменения потери нейронов, глиоза и демиелинизации.
Другое исследование было выполнено, когда атетоидное движение наступило после таламического удара. Таламус является частью пути, который участвует в корковой петле обратной связи, по которой сигналы от коры передаются через полосатое тело, бледное тело и таламус, прежде чем вернуться в кору. Стриатум получает возбуждающие сигналы от коры и подавляет паллидум. Тем самым он освобождает таламус от паллидального торможения, позволяя таламусу посылать возбуждающие импульсы в кору. Следовательно, поражения таламуса или любой другой части этой петли обратной связи могут привести к двигательным нарушениям, поскольку они могут изменить реактивность одного по отношению к другому. Кроме того, у людей с таламическим инсультом у большинства наблюдались тяжелые сенсорные нарушения и атаксия. Предполагается, что эта потеря проприоцепции и связанная с ней потеря синергической стабилизации также может привести к аномальным движениям, например, при атетозе.
Есть несколько различных подходов к лечению атетоза. Самые распространенные методы - это использование лекарств, хирургическое вмешательство и переобучение пострадавшего. Предполагается, что обучение человека повторному изучению движений может быть полезным в некоторых ситуациях. Хотя, как правило, этот тип лечения не работает, в некоторых случаях он может оказаться очень полезным при лечении симптомов атетоза.
Лекарства также могут использоваться для лечения атетоза, однако их совокупность эффективность не очень убедительна. Нет ни одного препарата, который был бы стандартом лечения. Можно использовать множество различных лекарств, в том числе:
Большинство случаев употребления наркотиков, когда кажется, что симптомы уменьшаются, как правило, относятся к более легким случаям атетоза.
Лечение хирургическим вмешательством, очевидно, может иметь самые немедленные последствия, но опять же, это не лекарство. все. У пациентов, у которых церебральный паралич является причиной атетоза, было продемонстрировано, что субталамотомия помогает уменьшить степень атетоза примерно у половины пациентов. Кроме того, в хирургических отчетах конца 19-го и начала 20-го веков утверждается, что атетоз можно облегчить путем удаления части церебральной моторной коры или разрезания части задних спинных корешков. Пациенты, которые подвергаются хирургическому лечению для облегчения атетоза, часто видят значительное улучшение контроля над своими конечностями и пальцами. Хотя операция часто бывает очень полезной в краткосрочной перспективе и может дать почти немедленные результаты, в долгосрочной перспективе было замечено, что ее эффекты не являются невероятно длительными.
Хорея - еще одно заболевание, возникающее в результате повреждения базальных ганглиев. Подобно атетозу, он возникает в результате мутаций, влияющих на pallidum ингибирование таламуса, а также повышенной дофаминергической активности на уровне полосатого тела. Учитывая, что этиология обоих заболеваний довольно схожа, неудивительно, что хорея и атетоз могут и обычно возникают вместе в состоянии, называемом хореоатетоз.
Атетоз - часто встречающийся симптом. при заболевании церебральный паралич. Из всех людей, страдающих этим заболеванием, от 16% до 25% действительно проявляют симптомы атетоза. Одним из компонентов этого является открытие, что чаще всего симптомы, связанные с атетозом, возникают как часть хореоатетоза, а не только при атетозе.
Также следует отметить, что наличие атетоза при церебральном параличе (а также других условий) вызывает значительное увеличение основной скорости метаболизма человека в состоянии покоя. Было замечено, что больным церебральным параличом с атетозом требуется примерно на 500 калорий в день больше, чем их неатетоидным аналогам, не связанным с церебральным параличом.
Псевдоатетоз - это двигательное расстройство, очень похож на атетоз, при котором симптомы неотличимы от симптомов настоящего атетоза, однако основная причина другая. В то время как реальный атетоз вызывается повреждением головного мозга, в частности базальных ганглиев, псевдоатетоз вызывается потерей проприоцепции. Утрата проприоцепции вызвана повреждением области между первичной соматосенсорной корой и мышечными веретенами и рецепторами суставов. Кроме того, при просмотре МРТ можно увидеть, что в головном мозге пациента с псевдоатетоидом поражения головного мозга не видны в базальных ганглиях, области, которая часто является причиной атетоза.
Атетоз характеризуется как симптом, который присутствует во многих формах расстройств центральной нервной системы, которые влияют на координацию движений тела, таких как церебральный паралич. Детям может быть сложно участвовать в социальном общении, поскольку плохая координация мышц языка и рта может снизить их речевую способность и в большей степени препятствовать их социальному взаимодействию. Воспитателям пострадавших детей рекомендуется внимательно следить за их питанием и ростом и предоставлять им слуховые аппараты, чтобы облегчить их симптомы, а также поддержать их учебные планы. Показано, что все большее число пациентов получает пользу от средств связи, таких как программы для стенографического набора и компьютерные речевые устройства, а также простые доски с картинками.
Пациенты, живущие с этим расстройством в зрелом возрасте, часто испытывают трудности с повседневным такие действия, как прием пищи, прогулки, одевание, а также выполнение повседневных задач. Они постоянно сталкиваются с проблемами, ограничивающими их способность жить самостоятельно. Они более неохотно участвуют в общественной деятельности и романтических отношениях и с большей вероятностью разовьют низкую самооценку и самооценку, связанную с их физическими ограничениями, а также когнитивными нарушениями, хотя показано, что такое привычное мышление снижается, когда они чувствуют, что приняты и поддержаны их коллегами. Согласно сентябрьскому выпуску «Журнала физической активности и здоровья» за сентябрь 2008 г., пациенты также склонны ассоциировать себя с людьми, которые не занимаются физической активностью.
Первый отмеченный случай атетоза был обнаружен W. А. Хаммонд и описан в своей книге «Заболевания нервной системы» в 1871 году. Хаммонд был также человеком, который создал термин «атетоз», что по-гречески означает «без положения». В его первоначальном описании атетоза степень неконтролируемого движения ограничивалась пальцами рук и ног. В связи с этим он отметил, что икры и предплечья пациентов часто были согнуты, а движения обычно были медленными. За период до конца 20 века определение атетоза было расширено, включив в него движения шеи, языка, лица и даже туловища. Наряду с расширением симптомов пришло понимание того, что это было частью многих заболеваний, включая церебральный паралич и инсульт.
Поскольку атетоз относительно сложно Чтобы лечить, прилагаются усилия, чтобы помочь людям с этим заболеванием жить и выполнять задачи более эффективно и результативно. Одним из таких примеров недавно предпринятой работы является проект по оказанию помощи людям, страдающим атетозом, более легким использованием компьютера. Программное обеспечение для управления компьютером использует джойстики, которые выполняют линейную фильтрацию, чтобы помочь в управлении.
Дополнительным возможным вариантом лечения для тех, кто страдает этим симптомом, является нейростимуляция. Начались исследования, и у пациентов с церебральным параличом, страдающих дистонией-хореоатетозом, было продемонстрировано, что нейростимуляция является эффективным методом лечения для уменьшения симптомов у пациентов. Тем не менее, не было большого количества экспериментов в отношении этого возможного варианта лечения.
Классификация | D |
---|