Войти
| Ахалазия пищевода | |
|---|---|
| Другие названия | Ахалазия кардиальная, кардиоспазм, аперистальтика пищевода |
 | |
| Грудь X- луч показывает ахалазию (стрелки указывают на контур сильно расширенного пищевода) | |
| Произношение | |
| Специальность | Торакальная хирургия, общая хирургия |
| Смертельные случаи | 79 |
Ахалазия пищевода, часто обозначаемая просто как ахалазия, представляет собой неспособность гладкомышечных волокон расслабиться, что может привести к тому, что нижний сфинктер пищевода останется закрыто. Без модификатора «ахалазия» обычно относится к ахалазии пищевода. Ахалазия может возникать на различных участках желудочно-кишечного тракта ; Ахалазия прямой кишки, например, может возникать при болезни Гиршпрунга.
Ахалазия пищевода - это нарушение моторики пищевода, затрагивающее гладкомышечный слой пищевод и нижний сфинктер пищевода (LES). Он характеризуется неполной релаксацией LES, повышенным тонусом LES и отсутствием перистальтики пищевода (неспособность гладких мышц перемещать пищу по пищеводу) при отсутствии других объяснений, таких как рак или фиброз.
Ахалазия характеризуется затруднением глотания, регургитацией и иногда болью в груди. Диагноз устанавливается с помощью манометрии пищевода и глотания бария рентгенографических исследований. Доступны различные методы лечения, но ни одно из них не излечивает состояние. В некоторых случаях могут использоваться определенные лекарства или ботокс, но более стойкое облегчение приносит дилатация пищевода и хирургическое расслоение мышцы (миотомия Геллера ).
Наиболее распространенной формой является первичная ахалазия, причина которой неизвестна. Это происходит из-за отказа дистальных тормозных нейронов пищевода. Однако небольшая часть встречается вторично по отношению к другим состояниям, таким как рак пищевода, болезнь Шагаса (инфекционное заболевание, распространенное в Южной Америке) или синдром Triple-A. Ахалазия поражает примерно одного человека из 100 000 в год. Гендерного преобладания по возникновению болезни нет. Термин от a- + -chalasia «нет расслабления».
Ахалазия может также проявляться наряду с другими заболеваниями в виде редкого синдрома, такого как микроцефалия ахалазии.
Основными симптомами ахалазии являются дисфагия (затруднение глотания), срыгивание непереваренной пищей, боль в груди за грудиной и потеря веса. Дисфагия имеет тенденцию прогрессировать со временем и вовлекать как жидкости, так и твердые вещества. Некоторые люди также могут испытывать кашель в горизонтальном положении. Испытываемая боль в груди, также известная как кардиоспазм и несердечная боль в груди, часто может быть ошибочно принята за сердечный приступ. У некоторых пациентов это может быть очень болезненным. Пища и жидкость, в том числе слюна, задерживаются в пищеводе и могут попадать в легкие при вдыхании (аспирация ).
Причина большинства случаев ахалазии неизвестна. Давление и расслабление LES регулируются возбуждающим (например, ацетилхолин, вещество P ) и ингибирующим (например, оксидом азота, вазоактивным кишечным пептидом ) нейротрансмиттеры. Людям с ахалазией не хватает норадренергических, нехолинергических, тормозных ганглиозных клеток, что вызывает дисбаланс возбуждающей и тормозящей нейротрансмиссии. Результатом является гипертоническая нерелаксия пищеводного сфинктера.
Вскрытие и образцы миотомии при гистологическом исследовании показали воспалительную реакцию, состоящую из CD3 / CD8 -положительные цитотоксические Т-лимфоциты, переменное количество эозинофилов и тучных клеток, потеря ганглиозных клеток и нейрофиброз; эти события, по-видимому, происходят на ранней стадии ахалазии. Таким образом, кажется, что существует аутоиммунный контекст ахалазии, который, скорее всего, вызван вирусными триггерами. Другие исследования предполагают, нейродегенеративный, генетический и инфекционный вклад.
Осевое КТ-изображение, показывающее заметное расширение пищевода в человек с ахалазией. Из-за сходства симптомов ахалазию можно ошибочно принять за более распространенные заболевания, такие как гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ), грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и даже психосоматические расстройства. Специфическими тестами на ахалазию являются проглатывание бария и манометрия пищевода. Кроме того, эндоскопия пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки (эзофагогастродуоденоскопия или EGD) с или без эндоскопического ультразвукового исследования обычно выполняется, чтобы исключить возможность рака. Внутренняя ткань пищевода обычно выглядит нормальной при эндоскопии, хотя может наблюдаться «хлопок», когда зонд с некоторым трудом проходит через не расслабляющий нижний сфинктер пищевода, и остатки пищи могут быть обнаружены над LES.
Внешний вид «птичьего клюва» и «мегаэзофагус », типичные для ахалазии. Пациент глотает раствор бария при непрерывной рентгеноскопии (Запись рентгеновского снимка) для наблюдения за потоком жидкости через пищевод. Нормального перистальтического движения пищевода не видно. Имеется острое сужение в области нижнего сфинктера пищевода и сужение в пищеводно-пищеводном соединении, что создает вид «птичьего клюва» или «крысиного хвоста». Пищевод над сужением часто расширен (увеличен) в различной степени, поскольку пищевод постепенно растягивается с течением времени. Из-за отсутствия перистальтики над столбом бария часто видна граница воздух-жидкость. Проглатывание бария за пять минут может стать полезным ориентиром для измерения эффективности лечения.
Схема манометрии при ахалазии, показывающая аперистальтические сокращения, повышенное внутрипищеводное давление и неспособность расслабить нижний пищеводный сфинктер. Из-за его чувствительности манометрия (исследование моторики пищевода ) считается ключевым тестом для установления диагноза. Катетер (тонкая трубка) вводится через нос, и пациенту предлагается несколько раз проглотить. Датчик измеряет мышечные сокращения в различных частях пищевода во время акта глотания. Манометрия выявляет неспособность LES расслабляться при глотании и отсутствие функциональной перистальтики гладких мышц пищевода.
Характерные результаты манометрии:
Биопсия, удаление образца ткани во время эндоскопии, обычно не требуется при ахалазии, но, если она выполнена, выявляет гипертрофию мускулатуру и отсутствие определенных нервных клеток миентеральное сплетение, сеть нервных волокон, контролирующих перистальтику пищевода. Невозможно диагностировать ахалазию только с помощью биопсии.
Сублингвально нифедипин значительно улучшает результаты у 75% людей с легкими или средними заболеваниями. Классически это было минусом. предположили, что хирургическая миотомия приносит больше пользы, чем ботулинический токсин или дилатация у тех, у кого неэффективное лечение. Однако недавнее рандомизированное контролируемое исследование показало, что пневматическая дилатация не уступает лапароскопической миотомии Хеллера.
Пациентам с ахалазией до и после лечения может потребоваться ешьте медленно, хорошо пережевывайте, пейте много воды во время еды и не ешьте перед сном. Поднятие головы над кроватью или сон с клиновидной подушкой способствует опорожнению пищевода под действием силы тяжести. После операции или пневматической дилатации необходимы ингибиторы протонной помпы для предотвращения повреждения, вызванного рефлюксом, путем ингибирования секреции желудочной кислоты, а также продукты, которые могут усугубить рефлюкс, включая кетчуп, цитрусовые., шоколад, алкоголь и кофеин, возможно, следует избегать.
Полезны лекарства, снижающие давление НПС. К ним относятся блокаторы кальциевых каналов, такие как нифедипин, и нитраты, такие как динитрат изосорбида и нитроглицерин. Однако многие пациенты испытывают неприятные побочные эффекты, такие как головная боль и опухшие стопы, и эти лекарства часто перестают помогать через несколько месяцев.
Ботулинический токсин (ботокс) может быть введен в нижний сфинктер пищевода. парализовать удерживающие его мышцы. Как и в случае с косметическим ботоксом, эффект носит временный характер и длится около 6 месяцев. Инъекции ботокса вызывают рубцевание сфинктера, что может усложнить последующую миотомию Геллера. Эта терапия рекомендуется только пациентам, которые не могут рисковать хирургическим вмешательством, например пожилым людям с плохим здоровьем. Пневматическая дилатация имеет более долгосрочную эффективность, чем ботокс.
При баллонной (пневматической) дилатации или дилатации мышечные волокна растягиваются и слегка разрываются за счет сильного надувания баллона, помещенного в нижний сфинктер пищевода. Всегда существует небольшой риск перфорации, требующей немедленного хирургического вмешательства. Пневматическая дилатация вызывает образование рубцов, что может усложнить миотомию по Геллеру, если операция потребуется позже. Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭРБ) возникает у некоторых пациентов после пневматической дилатации. Пневматическая дилатация наиболее эффективна в долгосрочной перспективе для пациентов старше 40 лет; у более молодых пациентов эффект обычно бывает короче. Возможно, потребуется повторить операцию с баллонами большего размера для максимальной эффективности.
Миотомия Геллера помогает 90% пациентов с ахалазией. Обычно это может быть выполнено замочной скважиной или лапароскопически. Миотомия - это продольный разрез пищевода, начинающийся над LES и немного спускающийся к желудку. Пищевод состоит из нескольких слоев, и миотомия разрезает только внешние мышечные слои, которые сжимают его, оставляя внутренний слой слизистой оболочки нетронутым. Частичная фундопликация или «обертывание» обычно добавляется для предотвращения чрезмерного рефлюкса, который со временем может вызвать серьезное повреждение пищевода. После операции пациенты должны придерживаться мягкой диеты от нескольких недель до месяца, избегая продуктов, которые могут усугубить рефлюкс.
Наиболее рекомендуемая фундопликация в дополнение к миотомии Хеллера - это фундопликация Дор, которая состоит из обертывания передней части на 180–200 градусов вокруг пищевода. Он обеспечивает превосходные результаты по сравнению с фундопликацией Ниссена, которая связана с более высокой частотой послеоперационной дисфагии.
Недостатком лапароскопической миотомии пищевода является необходимость проведения фундопликации. С одной стороны, миотомия открывает пищевод, а с другой стороны, фундопликация вызывает обструкцию. Недавнее понимание гастроэзофагеального антирефлюксного барьера / клапана пролило свет на причину возникновения рефлюкса после миотомии. Гастроэзофагеальный клапан - это результат втягивания пищевода в желудок в пищеводном отверстии. Это складывание создает клапан, который простирается от 7 до 4 часов (270 градусов) по окружности пищевода. Лапароскопическая миотомия рассекает мышцу в положении «12 часов», что приводит к несостоятельности клапана и рефлюксу. В недавней серии роботизированных лапароскопических операций была предпринята попытка миотомии в положении «5 часов» на пищеводе от клапана. Роботизированная боковая миотомия пищевода сохраняет пищеводный клапан и не приводит к рефлюксу, тем самым устраняя необходимость в фундопликации. На сегодняшний день роботизированная боковая миотомия пищевода дала наилучшие результаты с точки зрения возможности есть без рефлюкса.
В 2008 году в Японии был разработан новый эндоскопический метод лечения ахалазии. Пероральная эндоскопическая миотомия или ПОЭМ является минимально инвазивным типом Транслюминальная эндоскопическая хирургия через естественное отверстие, основанная на том же принципе, что и миотомия Хеллера. На слизистой оболочке пищевода делается крошечный разрез, через который вводится эндоскоп. Самый внутренний круговой мышечный слой пищевода разделяется и распространяется через LES примерно на 2 см в мышцу желудка. Поскольку эта процедура проводится полностью через рот, на теле пациента нет видимых шрамов.
Пациенты обычно проводят в больнице около 1–4 дней и выписываются после удовлетворительного обследования. Пациенты выписываются на полную диету и обычно могут вернуться к работе и полной активности сразу после выписки. Серьезные осложнения после ПОЭМ редки и обычно проходят без вмешательства. Долгосрочная удовлетворенность пациентов после POEM аналогична стандартной лапароскопической миотомии Хеллера.
POEM была выполнена более чем 1200 пациентам в Японии и становится все более популярной во всем мире в качестве терапии первой линии для пациентов. с ахалазией.
Даже после успешного лечения ахалазии глотание может со временем ухудшаться. Пищевод следует проверять раз в год или два с помощью глотка с барием в определенное время, потому что некоторым может потребоваться пневматическая дилатация, повторная миотомия или даже эзофагэктомия через много лет. Кроме того, некоторые врачи рекомендуют тест на pH и эндоскопию для выявления повреждений, вызванных рефлюксом, которые могут привести к предраковому состоянию, известному как пищевод Барретта или стриктура, если не лечить.
Заболеваемость ахалазией возросла примерно до 1,6 на 100 000 в некоторых группах населения. Болезнь поражает в основном взрослых в возрасте от 30 до 50 лет.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
