Войти
| Рак неизвестного первичного происхождения | |
|---|---|
| Другие названия | Оккультный рак |
| Специальность | Онкология |
Рак неизвестного первичного происхождения (CUP ) - это рак, который определяется как метастатическая стадия на момент диагноз, но первичная опухоль не может быть идентифицирована. Диагноз CUP требует клинической картины, соответствующей метастатическому заболеванию, и одного или нескольких результатов биопсии, несовместимых с раком опухоли
CUP обнаруживается примерно у 3-5% всех людей с диагнозом инвазивный рак и имеет плохой прогноз в большинстве (от 80 до 85%) этих обстоятельств. Остальные 15-20% пациентов, однако, имеют относительно длительную выживаемость при соответствующем лечении.
Большинство видов рака обычно представляют собой единственную первичную опухоль. Со временем - особенно если первичную опухоль не лечить - меньшие «сателлитные» опухоли появятся в других частях тела, явление, известное как метастаз. Реже сначала обнаруживается метастатическая опухоль; но в большинстве таких случаев первичная опухоль затем может быть обнаружена путем осмотра и тестирования. В редких случаях (3-5% случаев) первичная опухоль не может быть обнаружена из-за того, что она слишком мала, или потому, что она регрессировала из-за активности иммунной системы или других факторов. В таких ситуациях ставится диагноз рака неизвестного первичного происхождения (CUP).
CUP обычно привлекает внимание из-за образований или опухолей, обнаруженных где-то на теле, либо при физическом осмотре, либо при медицинской визуализации, выполненной по другому показанию. Заболевание обычно быстро развивается, и метастазы могут возникать в необычных местах тела. Всестороннее медицинское обследование является частью процесса выявления возможного первичного источника рака; это должно включать груди, лимфатические узлы, кожу, наружные гениталии, а также внутреннее обследование прямой кишки и органов малого таза.
Расположение метастазов может указывать на первоисточник, даже если он не может быть обнаружен в ходе исследований. Например, у женщины с подмышечной лимфаденопатией (опухоль в лимфатических узлах подмышечной впадины ) вполне вероятно, что рак возник в груди, и мужчины с отложениями лимфатических узлов в средостении грудной клетки и / или забрюшинном пространстве брюшной полости могут иметь опухоль из половых клеток.
Рак неизвестного первоисточника не является отдельным типом рака, хотя исследователи попытались найти общую характеристику, которая объясняет, почему рак может распространяться очень рано, не вызывая симптомов в месте возникновения. Принято считать, что рак неизвестной первичной локализации существует потому, что первичная опухоль не идентифицирована из-за клинической или технологической неэффективности, или потому что первичная опухоль регрессирует или остается в состоянии покоя после распространения раковых клеток, которые генерируют метастазы. Эта точка зрения широко распространена в онкологии; Фактически, эти виды рака также называют скрытыми первичными опухолями. Поскольку локализация первичной опухоли обычно определяет лечение и ожидаемый результат, такой взгляд может вызвать неуверенность и беспокойство среди медицинских работников и пациентов, которые могут посчитать, что их оценка была неполной.
Поскольку стволовые клетки имеют естественная способность мигрировать, а также играть ключевую роль в развитии рака, было высказано предположение, что рак неизвестного первичного очага может образоваться, когда дерегулированные, предраковые или раковые стволовые клетки мигрируют из своей естественной ткани и вызывают рак в новой сайт до или без образования опухоли в их исходной ткани. Образование опухоли в ткани не является предварительным условием для удаления стволовых клеток из этой ткани. Стволовые клетки могут мигрировать из своей естественной ткани и инициировать рак в новом месте, прежде чем генерировать обнаруживаемую опухоль в своей естественной ткани. В этом случае через некоторое время можно будет выявить первичную опухоль. Однако стволовые клетки также могут мигрировать из своей естественной ткани, не вызывая там рака. В этом случае «первичная опухоль» никогда бы не существовала (см. рисунок ). Это может объяснить, почему у многих пациентов с этим раком первичная локализация не определяется даже при патологоанатомическом исследовании. Такой взгляд на CUP может помочь медицинским работникам и пациентам. После подробного изображения и патологического анализа онкологи могут сказать своим пациентам с CUP, что метастазы не всегда связаны с образованием первичной опухоли, и что их диагностическая оценка завершена.
In В последние годы микроскопические и другие диагностические методы значительно улучшились. Тем не менее, с помощью этих методов ткань происхождения может быть определена только примерно в каждом четвертом случае CUP. В некоторых случаях та часть тела, где впервые обнаруживаются раковые клетки, помогает врачу решить, какие диагностические тесты будут наиболее полезными. Дополнительные ключи, которые могут быть полезны для определения первичного очага, включают характер распространения и тип клеток, который основан на их внешнем виде под микроскопом (гистология ).
Первоначальное исследование рака неизвестной первичной включает компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и таза с внутривенным контрастированием. Женщины с увеличенными лимфатическими узлами (лимфаденопатия ), ограниченными подмышечной областью с CUP должны пройти маммографию или УЗИ для оценки возможного рака груди. Если результаты визуализационных исследований в норме, то МРТ груди может быть целесообразным. A ПЭТ-КТ следует выполнять при плоскоклеточном раке с поражением лимфатических узлов в области шеи. При других типах рака неизвестного первичного происхождения ПЭТ-КТ дает неопределенные преимущества.
Характер распространения может указывать на расположение первичного очага. Например, метастатический рак, обнаруженный в верхней части тела, с большей вероятностью имеет происхождение выше диафрагмы, на месте такие как легкие и грудь. Если метастатический рак сначала появляется в нижней части тела, то вероятнее всего, что первичный рак находится на участках ниже диафрагмы, таких как поджелудочная железа и печень.
Когда раковые клетки плохо дифференцированы (т.е. то есть, они выглядят менее развитыми, чем нормальные клетки, если смотреть под микроскопом), рак может быть либо лимфомой, либо опухолью из зародышевых клеток. Лимфомы начинаются в лимфатической системе. Опухоли зародышевых клеток обычно начинаются в яичниках и семенниках. У пациентов, у которых в конечном итоге обнаруживается первичный рак, наиболее частыми локализациями первичного рака являются легкие и поджелудочная железа. CUP также может быть прослежен до груди, простаты, толстой кишки или прямой кишки в качестве первичного участка.
Иногда, однако, даже когда врачи используют очень сложные методы, чтобы попытаться идентифицировать первичный участок, часть тела не могут быть определены раковые клетки. Примерно от 2 до 4 процентов всех онкологических больных имеют рак, первичная локализация которого никогда не обнаруживается. Выявление первичного очага опухоли важно, потому что знание его местоположения и типа часто помогает врачам спланировать лучшее лечение. Лечение, специфичное для подозреваемого типа рака, вероятно, будет более эффективным. Тем не менее, когда диагностические тесты не определили первичный сайт, врачи должны решить, перевешивают ли потенциальные преимущества более обширного тестирования дискомфорт пациента, возможные осложнения и финансовые затраты.
Антитела может использоваться для определения экспрессии белковых маркеров на поверхности раковых клеток. Часто экспрессия этих антигенов сходна с тканью, из которой вырос рак, поэтому иммуногистохимическое тестирование иногда помогает определить источник рака. Индивидуальные тесты часто не дают однозначных ответов, но иногда можно наблюдать закономерности, предполагающие конкретное место происхождения (например, легкое, толстая кишка и т. Д.). Иммуногистохимическое исследование предполагает наличие единственного источника рака примерно в одном из четырех случаев CUP. Однако отсутствуют окончательные данные исследований, показывающих, что лечение, основанное на информации, полученной при иммуногистохимическом тестировании, улучшает результаты или долгосрочный прогноз.
CUP может быть отнесена по внешнему виду к категории световой микроскоп. Большинство злокачественных новообразований неизвестной первичной формы, около 90%, представляют собой аденокарциномы, при этом 60% проявляются как умеренно или хорошо дифференцированные аденокарциномы, а около 30% представляют собой низкодифференцированную аденокарциному. Термин аденокарцинома относится к раку, который начинается в клетках железистых структур, выстилающих или покрывающих определенные органы тела. Общие первичные очаги аденокарциномы включают легкие, поджелудочную железу, молочную железу, простату, желудок, печень и толстую кишку.
Остальные 10 процентов - это плохо или недифференцированные злокачественные новообразования (5%) или плоскоклеточные. карциномы (5%). Редко CUP может проявляться как нейроэндокринные опухоли или смешанные опухоли, такие как саркоматоидные, базалоидные или аденосквамозные карциномы.
Поскольку CUP относится к Для многих различных видов рака лечение зависит от места обнаружения рака, микроскопического вида раковых клеток, биохимических характеристик клеток, возраста пациента и общего физического состояния. Женщинам с поражением подмышечных лимфатических узлов предлагается лечение по типу рака груди. Пациентам с поражением шейных лимфатических узлов предлагается лечение по типу рака головы и шеи. Если поражены паховые лимфатические узлы, может быть предложено лечение по типу рака мочеполовой системы.
Если место происхождения неизвестно или не обнаружено, то следует определить гистологию опухоли (например, аденокарцинома, плоскоклеточная или мезенхимальная опухоль).) обычно можно идентифицировать, и можно предположить вероятное происхождение. Когда это возможно, лечение основывается на типе клетки и вероятном происхождении. На основании гистологического подтипа может быть выбрана комбинированная химиотерапия. Часто используется комбинация карбоплатина и паклитаксела. Усовершенствованные методы, такие как FISH, также могут быть использованы. Опухоли зародышевых клеток часто содержат аномалию хромосомы 12, которая, если ее выявить, направляет лечение метастатических опухолей зародышевых клеток.
Ни один метод не является стандартным для всех форм CUP, но химиотерапия, лучевая терапия, гормональная терапия и хирургическое вмешательство могут использоваться отдельно или в комбинации для лечения пациентов с CUP. Даже если рак вряд ли удастся вылечить, лечение может помочь пациенту прожить дольше или улучшить качество жизни пациента. Радиация может использоваться для уменьшения множества местных опухолей. Однако необходимо учитывать потенциальные побочные эффекты лечения наряду с потенциальными преимуществами. При CUP на вторичных шейных узлах достаточно хирургического вмешательства с последующей лучевой терапией. Для CUP с неблагоприятным прогнозом лечение таксанами может дать небольшое улучшение выживаемости. Неопределенность и двусмысленность, присущие диагнозу CUP, могут вызвать дополнительный стресс у пациента.
Большинство людей с раком неизвестного первичного происхождения имеют широко распространенное и неизлечимое заболевание, хотя некоторые из них могут быть вылечены лечением. При лечении типичная выживаемость с CUP составляет от 6 до 16 месяцев. Показатели выживаемости ниже в случаях с висцеральными метастазами и составляют от 6 до 9 месяцев. Показатели выживаемости выше, когда рак более ограничен лимфатическими узлами, плеврой или перитонеальными метастазами, что составляет от 14 до 16 месяцев. Долгосрочный прогноз несколько лучше, если конкретный источник рака убедительно подтверждается клиническими данными.
CUP иногда передается по наследству. Он был связан с семейным раком легких, почек и толстой кишки, что позволяет предположить, что эти участки часто могут быть источником неидентифицируемого рака CUP.
Около 9800 человек был диагностирован рак первичный рак неизвестен в Великобритании в 2011 г., и около 10 625 человек умерли от этого заболевания в 2012 г.
С 1980 по 1990 г. определение неизвестного первичного рака основывалось на результатах визуализации. Впоследствии исследования в области иммуногистохимии позволили классифицировать неизвестный первичный рак на подтипы. С 2000 по 2010 год начали развиваться индивидуализированные методы лечения, нацеленные на конкретные подтипы неизвестных первичных.
| Классификация | D |
|---|
