Анус без перфорации

Неперфорированный задний проход - Аноректальные пороки
Другие названия	Аноректальные пороки
Рентген, показывающий неперфорированный задний проход
Специальность	Медицинская генетика

неперфорированный анус или аноректальные пороки (ARM ) - это врожденные дефекты, при которых прямая кишка имеет неправильный формат. ARM - это спектр различных врожденных аномалий, которые варьируются от довольно незначительных поражений до сложных аномалий. Причина ARM неизвестна; генетическая основа этих аномалий очень сложна из-за их анатомической изменчивости. У 8% пациентов генетические факторы явно связаны с ARM. Аноректальная деформация при синдроме Куррарино представляет собой единственную ассоциацию, для которой был идентифицирован ген HLXB9.

• 1 Типы
• 2 Представление
  • 2.1 Связанные аномалии
• 3 Диагноз
• 4 Лечение
• 5 Прогноз
• 6 Эпидемиология
• 7 История
• 8 Ссылки
• 9 Внешние ссылки

Существуют и другие формы аноректальных пороков развития, хотя чаще всего встречается неперфорированный задний проход. Другие варианты включают передний эктопический задний проход. Эта форма чаще встречается у женщин и проявляется запором.

Существует несколько форм неперфорированного ануса и аноректальных пороков развития. Новая классификация связана с типом ассоциированного свища.

Классическая классификация Wingspread включала низкие и высокие аномалии:

• Низкое поражение, в котором толстая кишка остается близко к коже. В этом случае может быть стеноз (сужение) заднего прохода, либо задний проход может вообще отсутствовать, а прямая кишка оканчивается слепым мешком.
• Высокое поражение, при котором толстая кишка находится выше в тазу и есть свищ, соединяющий прямую кишку и мочевой пузырь, уретра или влагалище.
• A стойкая клоака (от термина cloaca, аналогичное отверстие у рептилий и земноводных ), в котором прямая кишка, влагалище и мочевыводящие пути объединены в один канал.

Неперфорированный задний проход обычно присутствует наряду с другими врожденными дефектами - проблемами позвоночника, сердцем проблемы, трахеоэзофагеальный свищ, атрезия пищевода, почечные аномалии и конечности аномалии, которые вместе называются Ассоциация VACTERL.

Связанные аномалии

Неперфорированный задний проход связан с повышенной частотой некоторых других специфических заболеваний. также фиктивные аномалии, вместе называемые ассоциацией VACTERL.

Другие сущности, связанные с неперфорированным анусом, - это трисомии 18 и 21, синдром кошачьего глаза (частичная трисомия или тетрасомия материнской хромосомы 22 ), синдром Баллера – Герольда, синдром Куррарино, синдром каудальной регрессии, синдром ФГ, синдром Йохансона – Близзарда, синдром МакКьюсика – Кауфмана, синдром Паллистера – Холла, короткое ребро– синдром полидактилии 1 типа, синдром Таунса – Брокса, синдром делеции 13q и комплекс OEIS (омфалоцеле, экстрофия клоаки, неперфорированный задний проход, дефекты позвоночника).

Когда ребенок рождается с аноректальным пороком, он обычно выявляется быстро поскольку это очень очевидный дефект. Затем врачи определят тип врожденного дефекта, с которым родился ребенок, и наличие связанных с ним пороков развития. Важно определить наличие любых сопутствующих дефектов в период новорожденности, чтобы вылечить их на ранней стадии и избежать дальнейших последствий. Существует две основные категории аноректальных пороков развития: те, которые требуют защитной колостомы, и те, которые не требуют. Решение о вскрытии колостомы обычно принимается в течение первых 24 часов после рождения.

Сонография может использоваться для определения типа неперфорированного заднего прохода.

Неперфорированный задний проход обычно требует немедленного хирургического вмешательства, чтобы открыть проход для фекалий, если только свищ не может быть положен до тех пор, пока не будет проведена корректирующая операция. В зависимости от тяжести неперфорации его лечат либо с помощью промежности, либо с помощью колостомы.

. Хотя было описано множество хирургических методов окончательного восстановления аноректальных пороков, наиболее популярным стал задний сагиттальный доступ (PSARP).. Он включает рассечение промежности без входа в брюшную полость, и 90% дефектов у мальчиков могут быть исправлены таким образом.

При большом поражении у многих детей возникают проблемы с контролем функции кишечника и большинство из них также стали запорами. При слабом поражении у детей обычно наблюдается хороший контроль кишечника, но у них все же может возникнуть запор. Для детей с плохим исходом из-за недержания мочи и запора после первоначальной операции дальнейшая операция по установлению угла между анусом и прямой кишкой может улучшить удержание мочи, а для детей с большой прямой кишкой операция по удалению этого расширенного сегмента может значительно улучшить контроль кишечника для пациента. Механизм антеградной клизмы может быть установлен путем присоединения аппендикса к коже (стома Малона); тем не менее, приоритетом является установление более нормальной анатомии.

Неперфорированный задний проход оценивается в 1 случай на 5000 рождений. С одинаковой частотой он поражает мальчиков и девочек. Однако неперфорированный задний проход будет проявляться как нижняя версия в 90% случаев у женщин и в 50% случаев у мужчин.

Неперфорированный задний проход - случайное осложнение крестцово-копчиковой тератомы.

7 век Византийский врач Паулюс Эгинета описал хирургическое лечение неперфорированного ануса впервые. Персидский врач 10 века Хали Аббас первым обратил внимание на сохранение мышц сфинктера во время операции и предотвращение стриктур с помощью стента. Он сообщил об использовании вина для ухода за раной во время этой операции. Некоторые сообщения о детях, переживших эту операцию, доступны в раннем средневековом исламском периоде.

• Медицинская энциклопедия Medline Plus: неперфорированный задний проход