Войти
| Атрезия пищевода | |
|---|---|
| Другие названия | Атрезия пищевода |
 | |
| Часто анатомические типы атрезии пищевода.. a) Атрезия пищевода с дистальной частью трахеопищеводного свища (86%), Gross C.. b) Изолированная атрезия пищевода без трахеопищеводной фистулы (7%), Gross A.. c) Трахеопищеводный свищ H-типа (4%), Gross E. | |
| Специальность | Педиатрия |
Атрезия пищевода - врожденное заболевание (врожденный дефект ), поражающее пищеварительный тракт. Это приводит к тому, что пищевод заканчивается мешком с слепым концом, а не соединяется нормально с желудком. Он включает множество врожденных анатомических дефектов, которые вызваны аномальным эмбриологическим развитием пищевода. Анатомически он характеризуется врожденной обструкцией пищевода с нарушением целостности стенки пищевода.
Простой рентгеновский снимок грудной клетки и брюшной полости, показывающий, что питательная трубка не может выйти за пределы верхнего пищеводного мешка. 
Обычный рентгеновский снимок с контрастом в верхнем отделе пищевода над атрезией. 
Хирургическое лечение состояния. 
Схематическое изображение. Этот врожденный дефект возникает на четвертой неделе плода, когда трахея и пищевод начинают отделяться друг от друга.
Это может быть связано с нарушениями трахеопищеводной перегородки.
Любая попытка кормления может вызвать аспирационную пневмонию, так как молоко скапливается у слепых. мешочек и переливается в трахею и легкие. Кроме того, свищ между нижним отделом пищевода и трахеей может позволить желудочной кислоте проникнуть в легкие и вызвать повреждение. Из-за этих опасностей заболевание необходимо лечить как можно скорее после рождения.
Могут сосуществовать и другие врожденные дефекты, особенно в сердце, но иногда также в анусе, позвоночнике или почках. Это известно как ассоциация VACTERL из-за вовлечения позвоночника, аноректальной области, сердца, трахеи, пищевода, почек и конечностей. Это связано с многоводием в третьем триместре.
Это состояние можно увидеть примерно через 26 недель на УЗИ. На антенатальном УЗИ обнаружение отсутствующего или маленького желудка на фоне многоводия считалось потенциальным симптомом атрезии пищевода. Однако эти результаты имеют низкую положительную прогностическую ценность. Признак верхней части шейного мешка - еще один признак, который помогает в антенатальной диагностике атрезии пищевода, и его можно обнаружить вскоре после рождения, поскольку пораженный ребенок не сможет проглотить собственную слюну.
На простом рентгеновском снимке: зонд для кормления не проходит через пищевод и остается свернутым в верхнем пищеводном кармане.
Это состояние принимает несколько различных форм, часто с одним или несколькими свищами соединение трахеи с пищеводом (трахеопищеводный свищ ).
| Брутто | Вогт | Жизни | Имя (я) | Описание | Частота |
|---|---|---|---|---|---|
| - | Тип 1 | - | Пищевод Агенезия | Очень редко полное отсутствие пищевода, не включенное в классификацию по Гроссу или Лэдду | Н / Д |
| Тип A | Тип 2 | I | «Большой разрыв», «Чистая» или «изолированная» атрезия пищевода | Характеризуется наличием «зазора» между двумя слепыми карманами пищевода без свища. | 7% |
| Тип B | Тип 3A | II | Атрезия пищевода с проксимальным ТЭФ (трахеопищеводный свищ) | верхний пищеводный мешок ненормально соединяется с трахеей. Нижний пищеводный мешок заканчивается слепо. | 2-3% |
| Тип C | Тип 3B | III, IV | Атрезия пищевода с дистальным TEF (трахеопищеводным свищом) | Нижний мешок пищевода неправильно соединяется с трахеей. Верхний пищеводный мешок заканчивается слепо. | 86% |
| Тип D | Тип 3C | V | Атрезия пищевода с проксимальным и дистальным TEF (двумя трахеопищеводными свищами) | И верхний, и нижний пищеводный мешок создают ненормальное соединение с трахеей в двух отдельных, изолированных местах. | <1% |
| Тип E | Тип 4 | - | TEF (трахеоэзофагеальный свищ) ТОЛЬКО без атрезии пищевода, H-тип | Пищевод полностью неповрежден и способен выполнять свои нормальные функции, однако аномальное соединение между пищеводом и трахеей. Не включен в классификацию Ladd | 4% |
Лечение заболевания зависит от его степени тяжести. Наиболее незамедлительным и эффективным лечением в большинстве случаев является хирургическое вмешательство для закрытия свища / свищей и повторного соединения двух концов пищевода друг с другом. Хотя обычно это делается через разрез между ребрами на правой стороне ребенка, в некоторых центрах используется техника с использованием трех маленьких разрезов (торакоскопия).
В меньшинстве случаев промежуток между верхними и нижние сегменты пищевода могут быть слишком длинными для перемычки. В этих ситуациях традиционные хирургические подходы включают гастростомию с последующим подтягиванием желудка, транспозиции толстой кишки и транспозиции тощей кишки. Подтягивание желудка является предпочтительным методом во многих специализированных центрах, включая Грейт-Ормонд-стрит (Лондон) и Детскую больницу Мотт (Анн-Арбор). Гастростомия, или G-зонд, позволяет вводить зонд в желудок через брюшную стенку. Часто также выполняется цервикальная эзофагостомия, чтобы позволить проглоченной слюне вытечь через отверстие в шее. Спустя месяцы или годы пищевод может быть восстановлен, иногда с использованием сегмента кишечника, выведенного в грудную клетку, между верхним и нижним сегментами пищевода.
В некоторых из этих так называемых случаев с длинным промежутком тем не менее, передовое хирургическое лечение, разработанное доктором медицины Джоном Фокером, может использоваться для удлинения и последующего соединения коротких сегментов пищевода. Используя технику Foker, хирурги накладывают растягивающие швы на крошечные концы пищевода и ежедневно увеличивают натяжение этих швов, пока концы не будут достаточно близко, чтобы их можно было сшить. В результате получается нормально функционирующий пищевод, практически неотличимый от врожденно хорошо сформированного. К сожалению, результаты было довольно сложно воспроизвести другим хирургам, и необходимость в нескольких операциях умерила энтузиазм в отношении этого подхода. Оптимальное лечение в случаях атрезии пищевода с длинным промежутком остается спорным.
Метод магнитной компрессии - еще один метод восстановления атрезии пищевода с длинным промежутком. Этот метод не требует замены отсутствующего участка трансплантатом кишечника или других частей тела. Использование электромагнитной силы для притяжения верхнего и нижнего концов пищевода вместе было впервые опробовано в 1970-х годах с помощью стальных гранул, притягиваемых друг к другу путем приложения внешних электромагнитов к пациенту. В 2000-х годах группа Марио Зарицки и другие разработали дальнейшее уточнение. В более новом методе используются постоянные магниты и воздушный шар.
В апреле 2015 года он стал первым пациентом в США, у которого атрезия пищевода была исправлена с помощью магнитов.
Послеоперационные осложнения могут включать утечку в месте закрытия пищевода. Иногда в пищеводе образуется стриктура или плотное пятно, затрудняющее глотание. Стриктуру пищевода обычно можно расширить с помощью медицинских инструментов. В более позднем возрасте у большинства детей с этим заболеванием будут проблемы с глотанием, изжогой или и тем, и другим. Нарушение моторики пищевода встречается у 75-100% пациентов. После восстановления пищевода (анастомоз ) относительная вялость проксимального отдела пищевода мешочек (слепой мешочек, выше) вместе с нарушением моторики пищевода может вызвать накопление жидкости во время кормления. Из-за близости вздутие мешка может вызвать окклюзию трахеи. За этим следует тяжелая гипоксия («предсмертные приступы»), и часто может потребоваться медицинское вмешательство.
Трахеомаляция размягчение трахеи, обычно выше киля (киль трахеи ), но иногда обширное и в нижнем бронхиальном дереве - это еще одно возможное серьезное осложнение. Доступны различные методы лечения трахеомаляции, связанной с атрезией пищевода. Если это не тяжелое состояние, можно вылечить его, поскольку трахея обычно становится жесткой по мере того, как ребенок созревает до первого года жизни. Когда поражена только трахея выше киля, одним из «простейших» вмешательств является аортопексия, при которой петля аорты прикрепляется к задней части грудины, тем самым механически снимая давление с размягченной трахеи. Еще более простое вмешательство - стентирование. Однако пролиферация эпителиальных клеток и возможное встраивание стента в трахею может сделать его последующее удаление опасным.
Частота возникновения астмы, бронхита, гиперчувствительности бронхов и рецидивирующих инфекций у выживших после атрезии пищевода у подростков и взрослых намного превышает таковую их здоровые сверстники. В течение первого десятилетия хирургического лечения ЭА до 20% пациентов скончались от пневмонии. С тех пор пневмония остается серьезным легочным осложнением и причиной повторной госпитализации после восстановления ЭА. Факторы риска пневмонии в течение первых пяти лет жизни включают другие острые респираторные инфекции и большое количество дилатаций пищевода.
Это происходит примерно у 1 из 3000 живорождений.
Врожденная атрезия пищевода (ВП) представляет собой неспособность пищевода развиваться как непрерывный проход. Вместо этого он заканчивается слепым мешком. Трахео-пищеводный свищ (ТЭФ) представляет собой аномальное отверстие между трахеей и пищеводом. EA и TEF могут встречаться по отдельности или вместе. ЭА и ТЭФ диагностируются в ОИТ при рождении и сразу же проходят лечение.
Присутствие ЭА подозревается у ребенка с обильным слюноотделением (слюнотечением) и у новорожденного с часто возникающим слюнотечением. сопровождается удушьем, кашлем и чиханием. При кормлении эти младенцы глотают нормально, но начинают кашлять и бороться, поскольку жидкость возвращается через нос и рот. Младенец может стать синюшным (стать синюшным из-за недостатка кислорода) и может перестать дышать, поскольку жидкость, вытекшая из слепого кармана, всасывается (всасывается) в трахею. Цианоз является результатом ларингоспазма (защитный механизм, который есть в организме для предотвращения аспирации в трахею). Со временем разовьется респираторный дистресс.
Если замечен любой из вышеперечисленных признаков / симптомов, катетер осторожно вводят в пищевод для проверки на сопротивление. Если обнаружена резистентность, будут проведены другие исследования для подтверждения диагноза. Катетер можно ввести, и он будет отображаться белым на обычном рентгеновском снимке, чтобы продемонстрировать окончание слепого мешка. Иногда небольшое количество бария (жидкость, похожая на мел) вводится через рот для диагностики проблемы.
Лечение EA и TEF - это операция по устранению дефекта. Если есть подозрение на EA или TEF, все пероральные кормления прекращаются и начинают внутривенное введение жидкости. Младенец будет расположен так, чтобы помочь оттоку выделений и снизить вероятность аспирации. У младенцев с ЭА иногда могут быть другие проблемы. Будут проведены исследования сердца, позвоночника и почек. Операция по восстановлению ЭА имеет важное значение, поскольку ребенок не сможет есть и с большой вероятностью разовьется пневмония. Как только ребенок готов к операции, на груди делается разрез. Пищевод обычно можно сшить. После операции ребенок может быть госпитализирован на разный срок. Уход за каждым младенцем индивидуален. Обычно это наблюдается у новорожденных с неперфорированным анусом.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
