Воспалительная миопатия

Воспалительная миопатия
Другие названия	Воспалительное заболевание мышц или Миозит
Папулы Готтрона на руке пациента с ювенильным дерматомиозитом.
Специальность.	Ревматология

Инфламмат Орная миопатия - заболевание, характеризующееся слабостью и воспалением мышц и (в некоторых случаях) мышечной болью. Причина большинства воспалительных миопатий неизвестна (идиопатическая ), и такие случаи классифицируются в соответствии с их симптомами и признаками и электромиографией, МРТ и данные лабораторных исследований. Это также может быть связано с раком. Основными классами идиопатической воспалительной миопатии являются полимиозит (PM), дерматомиозит (DM) и миозит с тельцами включения (IBM).

• 1 Диагноз
• 2 Лечение
  • 2.1 Полимиозит и дерматомиозит
  • 2.2 Миозит с включенными тельцами
• 3 Эпидемиология
• 4 Ссылки
• 5 Внешние ссылки

Существует ряд известных причин миопатии, и только после того, как они будут исключены, врач назначит пациенту синдром идиопатической воспалительной миопатии (IIM). Обычными критериями диагностики ПМ являются слабость мышц головы, шеи, туловища, предплечий или бедер; повышение сыворотки концентрации некоторых мышечных ферментов, таких как креатинкиназа ; нездоровая мышца изменения на электромиографии ; и результаты биопсии (i) мышечных клеток дегенерации и регенерации и (ii) хронических воспалительных инфильтратов в мышечных клетках. Если также присутствуют гелиотропная (пурпурная) сыпь или папулы Готтрона, то диагноз - DM. При СД миозит может не проявляться клинически, но обнаруживается с помощью биопсии или МРТ. Если критерии PM соблюдены, но мышечная слабость также влияет на руки и ноги или не сопровождается болью, следует подозревать IBM и подтверждать это, когда биопсия мышечных клеток обнаруживает (i) цитоплазматические вакуоли окаймленный базофильными гранулами и (ii) воспалительный инфильтрат, содержащий в основном Т-лимфоциты CD8 и макрофаги ; электронная микроскопия выявляет нитевидные включения как в цитоплазме, так и в ядре.

Рандомизированных исследований лечения было мало из-за относительной редкости воспалительные миопатии. Целью лечения является улучшение повседневной активности и улучшение мышечной силы. Подавление активности иммунной системы (иммуносупрессия ) - это стратегия лечения. Пациенты с ПМ или СД почти всегда в некоторой степени улучшают состояние в ответ на лечение, по крайней мере, на начальном этапе, и многие полностью выздоравливают при поддерживающей терапии. (Если первоначального улучшения от лечения ПМ или СД не наблюдается, диагноз следует тщательно пересмотреть.) Доказанной эффективности лечения IBM не существует, и большинству пациентов IBM потребуются вспомогательные устройства, такие как трость, ходунка или инвалидное кресло. Чем позже в жизни возникает IBM, тем более агрессивным он кажется.

Полимиозит и дерматомиозит

В тяжелых случаях PM и DM с системными признаками сначала от трех до пяти дней внутривенного можно использовать кортикостероид (метилпреднизолон ); но обычно лечение начинается с однократной ежедневной (после завтрака) высокой дозы перорального кортикостероида (преднизон ). Примерно через месяц сила дозы через каждый второй день постепенно снижается в течение трех-четырех месяцев, чтобы свести к минимуму негативные эффекты преднизона. Когда нельзя снизить высокую дозу преднизона без потери мышечной силы, или когда преднизон эффективен, но вызывает серьезные осложнения, применяют «щадящие стероиды» пероральные иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, микофенолят мофетил, метотрексат и циклоспорин могут использоваться в сочетании с пониженным содержанием преднизона. Для демонстрации эффекта некоторых из этих экономных стероидных препаратов может потребоваться несколько месяцев.

Чтобы свести к минимуму побочные эффекты, пациенты, принимающие кортикостероиды, должны соблюдать строгую диету с высоким содержанием белка, низким содержанием углеводов и низким содержанием соли; а при длительном применении кортикостероидов следует рассмотреть возможность ежедневного приема добавок кальция и витамина D (и еженедельной дозы Fosamax для женщин в постменопаузе).

Для пациентов, не отвечающих на этот подход есть слабые доказательства, подтверждающие использование внутривенного иммуноглобулина, циклоспорина, такролимуса, микофенолятмофетила и других агентов; и испытания ритуксимаба показали потенциальный терапевтический эффект.

Миозит с тельцами включения

Несмотря на то, что клинические проявления очень похожи на PM, IBM не реагирует на препараты, которые эффективно лечить PM, и нет доказанной эффективной терапии для IBM. Алемтузумаб изучается, но по состоянию на май 2013 года он не продемонстрировал клинической эффективности в IBM. Дисфагия (затруднение глотания) может можно улучшить с помощью внутривенного введения иммуноглобулина, хотя необходимы дополнительные испытания. Неутомительные систематические упражнения на развитие силы продемонстрировали свою пользу. Трудотерапевты и реабилитологи могут дать хорошие советы о том, как ходить без падений и выполнять мелкую моторику, а также могут предоставить соответствующие трости, скобы и инвалидные коляски. Речевые патологи могут дать советы по предотвращению приступов удушья и уменьшению беспокойства от имманентного стремления как для пациентов, так и для лиц, осуществляющих уход.

Ежегодно от 2,18 до 7,7 человек на миллион получают диагноз ПМ. или DM. Около 3,2 детей на миллион в год получают диагноз СД (так называемый ювенильный дерматомиозит ), средний возраст заболевания составляет семь лет. Диагноз взрослого СД обычно ставится в возрасте от 30 до 50 лет. PM - это заболевание взрослых, обычно возникающее после двадцати лет. PM и DM чаще встречаются у женщин, чаще встречаются у кавказцев и реже всего у азиатов. В любой момент времени около 35,5 человек на миллион имеют IBM; он появляется после 30 лет (обычно после 50) и может чаще встречаться у мужчин.