Долихол киназа

В энзимологии долихолкиназа (EC 2.7.1.108 ) представляет собой фермент, который катализирует химическую реакцию

CTP + dolichol $\rightleftharpoons \; \{\backslash \; displaystyle\; \backslash \; rightleftharpoons\}$CDP + dolichyl phosphate

Таким образом, два субстрата этого фермента представляют собой CTP и долихол, тогда как два его продукта представляют собой CDP и долихилфосфат.

Этот фермент принадлежит к семейству трансфераз, а именно ферментов, переносящих фосфорсодержащие группы (фосфотрансферазы ) со спиртовой группой в качестве акцептора. систематическое название этого класса ферментов - CTP: долихол-O-фосфотрансфераза . Этот фермент также называется долихолфосфокиназой . Этот фермент участвует в.

У человека долихолкиназа кодируется геном DOLK .

• 1 Функция
• 2 Клиническая значимость
• 3 См. Также
• 4 Ссылки
• 5 Далее чтение
• 6 Внешние ссылки

Долихилмонофосфат является важным гликозильным липидом-носителем для C- и O- маннозилирования и N- гликозилирование белков и биосинтез гликозилфосфатидилинозитол якорей в эндоплазматическом ретикулуме (ER). Долихолкиназа катализирует CTP -опосредованное фосфорилирование долихола, конечную стадию биосинтеза долихилмонофосфата de novo.

Мутации в DOLK вызывают подтип врожденных нарушений гликозилирования, DOLK-CDG (CDG-Im).

• Дефицит долихолкиназы

• Запись GeneReviews / NCBI / NIH / UW по обзору врожденных патологий гликозилирования

.

Обратная связь: support@alphapedia.ru

Соглашение

О проекте