Войти
Модель эластазы, заполняющая пространство. 
Кристаллы свиной эластазы. В молекулярной биологии, эластаза представляет собой фермент из класса протеаз (пептидаз), которые расщепляют белки. В частности, это сериновая протеаза.
Восемь человеческих генов существуют для эластаза:
| Семейство | Символ гена | Название белка | Номер ЕС | ||
|---|---|---|---|---|---|
| Одобрено | Предыдущее | Одобрено | Предыдущее | ||
| химотрипсин-. подобное | CELA1 | ELA1 | семейство химотрипсиноподобных эластаз, член 1 | эластаза 1, панкреатическая | EC 3,4.21.36 |
| CELA2A | ELA2A | семейство химотрипсиноподобных эластаз, член 2A | эластаза 2A, панкреатическая | EC 3.4.21.71 | |
| CELA2B | ELA2B | семейство химотрипсиноподобной эластазы, член 2B | эластаза 2B, панкреатическая | EC 3.4.21.71 | |
| CELA3A | ELA3A | семейство химотрипсиноподобной эластазы, член 3A | эластаза 3А, панкреатическая | EC 3.4.21.70 | |
| CELA3B | ELA3B | химотрипсиноподобная эластаза, член 3B | эластаза 3B, панкреатическая | EC 3.4.21.70 | |
| химотрипсин | CTRC | ELA4 | химотрипсин C (кальдекрин) | эластаза 4 | EC 3.4.21.2 |
| нейтрофил | ELANE | ELA2 | эластаза нейтрофилов | эластаза 2 | EC 3.4.21.37 |
| макрофаг | MMP12 | HME | металлоэластаза макрофага | эластаза макрофага | EC 3.4.24.65 |
Некоторые бактерии (включая Pseudomonas aeruginosa ) также продуцируют эластазу. У бактерий эластаза считается фактором вирулентности.
Эластаза разрушает эластин, эластичное волокно, которое вместе с коллагеном, определяет механические свойства соединительной ткани. Форма нейтрофила расщепляет белок A внешней мембраны (OmpA) E. coli и другие грамотрицательные бактерии. Эластаза также играет важную иммунологическую роль в разрушении факторов вирулентности Shigella. Это достигается за счет расщепления пептидных связей в целевых белках. Специфические расщепленные пептидные связи - это связи на карбоксильной стороне небольших гидрофобных аминокислот, таких как глицин, аланин и валин. Подробнее о том, как это достигается, см. сериновая протеаза.
Эластаза ингибируется белком острой фазы α1-антитрипсин (A1AT), который почти необратимо связывается с активным сайтом эластазы и трипсина. A1AT обычно секретируется клетками печени в сыворотку. Дефицит антитрипсина альфа-1 (A1AD) приводит к не ингибируемому разрушению эластических волокон эластазой; основным результатом является эмфизема.
Редкое заболевание циклическая нейтропения (также называемое «циклическим гематопоэзом») является аутосомным доминантное генетическое заболевание, характеризующееся колебаниями количества нейтрофильных гранулоцитов в течение 21-дневного периода. Во время нейтропении пациенты подвержены риску инфекций. В 1999 году это заболевание было связано с нарушениями в гене ELA-2 / ELANE. Другие формы врожденной нейтропении также связаны с мутациями ELA-2.
Эластаза нейтрофилов ответственна за образование пузырей в буллезном пемфигоиде, a состояние кожи в присутствии антител.
Было показано, что эластаза разрушает плотные соединения, вызывает протеолитическое повреждение ткани, расщепляет цитокины и ингибитор, расщепляет иммуноглобулин A и G (IgA, IgG ) и расщепляет оба компонента C3bi. системы комплемента и CR1, рецептор на нейтрофилах для другой молекулы комплемента , участвующей в фагоцитозе. Расщепление IgA, IgG, C3bi и CR1 способствует снижению способности нейтрофилов убивать бактерии путем фагоцитоза. Вместе все эти факторы вносят вклад в патологию человека.
