Войти
| Буллезный пемфигоид | |
|---|---|
 | |
| Фотография ног, покрытых пузырями, вызванными буллезным пемфигоидом. Волдыри покрывают все его тело. | |
| Специальность | Дерматология  |
Буллезный пемфигоид - это аутоиммунный зуд кожное заболевание преимущественно в пожилых людей старше 60 лет, у которых может наблюдаться образование волдырей (булл ) в пространстве между эпидермальными и кожные слои кожи. Расстройство относится к типу пемфигоида. Она классифицируется как реакция гиперчувствительности типа II с образованием антител против гемидесмосом.
Клинически самые ранние поражения могут проявляться как крапивница -подобная красная выпуклая сыпь, но может также проявляться дерматитами, таргетоидом, лихеноидом, узловатым или даже без сыпи (существенный зуд ). Напряженные пузыри в конечном итоге прорезываются, чаще всего на внутренней поверхности бедер и предплечьях, но часто поражаются и туловище, и конечности. Может быть задействована любая часть поверхности кожи. Поражения полости рта встречаются в меньшинстве случаев. Заболевание может быть острым, но может длиться от месяцев до лет с периодами обострения и ремиссии. Некоторые другие кожные заболевания могут иметь похожие симптомы. Однако мили чаще встречаются с приобретенным буллезным эпидермолизом из-за более глубоких антигенных мишеней. Более кольцеобразная конфигурация с центральным углублением или центральным коллапсом булл может указывать на линейное заболевание IgA. Признак Никольского отрицательный, в отличие от pemphigus vulgaris, где он положительный.
В большинстве случаев буллезного пемфигоида явных провоцирующих факторов не выявлено. Возможные провоцирующие события, о которых сообщалось, включают воздействие ультрафиолетового света и лучевую терапию. Возникновение пемфигоида также было связано с некоторыми лекарствами, включая фуросемид, нестероидные противовоспалительные средства, ингибиторы DPP-4, каптоприл, пеницилламин и антибиотики.
Буллы образуются в результате иммунной реакции, инициированной образованием IgG аутоантител, направленных на дистонин, также называемый буллезным пемфигоидным антигеном 1 и / или коллагеном XVII типа, также называемым буллезным пемфигоидным антигеном 2, который является компонентом гемидесмосом. Другая форма дистонина связана с невропатией. После нацеливания антител каскад иммуномодуляторов приводит к переменному всплеску иммунных клеток, включая нейтрофилов, лимфоцитов и эозинофилов, поступающих в пораженная зона. Неясные события впоследствии приводят к разделению вдоль дермоэпидермального соединения и, в конечном итоге, к растяжению булл.
Микрофотография буллезного пемфигоида. Субэпидермальные пузыри [сплошные стрелки на (A, B)] и приток воспалительных клеток, включая эозинофилы и нейтрофилы, в дерму [сплошная стрелка (C)] и полость пузыря [пунктирные стрелки (C)]. В (C) также отмечается отложение фибрина (звездочки). Диагноз состоит из как минимум 2 положительных результатов из 3 критериев (правило 2 из 3): (1) зуд и / или преобладающие кожные волдыри, (2) линейные отложения IgG и / или C3c (в виде n-зубцов) при прямой иммунофлуоресцентной микроскопии (DIF) на образце биопсии кожи и (3) положительное окрашивание эпидермальной стороны по непрямая иммунофлуоресцентная микроскопия на расщепленной соли кожи человека (IIF SSS) на образце сыворотки. Обычные тесты окрашиванием HE или ELISA не добавляют ценности первоначальной диагностике.
Лечение включает местные стероиды, такие как клобетазол и галобетазол, которые в некоторых исследованиях оказались одинаково эффективными. эффективен как системная или таблеточная терапия и несколько безопаснее. Однако в трудноуправляемых или широко распространенных случаях следует применять системный преднизон и мощные не содержащие стероидов иммунодепрессанты, такие как метотрексат, азатиоприн или микофенолят мофетил. Некоторые из этих лекарств могут вызывать серьезные побочные эффекты, такие как повреждение почек и печени, повышенная восприимчивость к инфекциям и подавление костного мозга. Антибиотики, такие как тетрациклин или эритромицин, также могут контролировать заболевание, особенно у пациентов, которые не могут принимать кортикостероиды. Было обнаружено, что анти-CD20 моноклональное антитело ритуксимаб эффективно при лечении некоторых рефрактерных случаев пемфигоида. Метаанализ 10 рандомизированных контролируемых исследований 2010 года показал, что пероральные стероиды и сильнодействующие стероиды для местного применения являются эффективными методами лечения, хотя их использование может быть ограничено из-за побочных эффектов, в то время как более низкие дозы стероидов для местного применения безопасны и эффективны для лечения умеренного буллезного пемфигоида.
IgA-опосредованный пемфигоид часто бывает трудно лечить даже с помощью обычно эффективных лекарств, таких как ритуксимаб.
Буллезный пемфигоид может проходить самостоятельно в течение периода от от нескольких месяцев до многих лет даже без лечения. Плохое общее состояние здоровья, связанное с возрастом, связано с худшим прогнозом.
Очень редко встречается у детей, буллезный и небуллезный пемфигоид чаще всего встречается у людей в возрасте 70 лет и старше. По оценкам, частота его составляет от семи до 14 случаев на миллион в год, но, как сообщается, она достигает 472 случаев на миллион в год у шотландских мужчин старше 85 лет. По крайней мере, одно исследование показывает, что заболеваемость может расти в Соединенном Королевстве. Некоторые источники сообщают, что он поражает мужчин в два раза чаще, чем женщин, в то время как другие сообщают об отсутствии разницы между полами.
Многие млекопитающие могут быть поражены, включая собак, кошек, свиньи и лошади, а также люди. У собак это очень редко; в среднем ежегодно во всем мире диагностируется три случая.
Были разработаны животные модели буллезного пемфигоида с использованием трансгенных методов для получения мышей, лишенных генов два известных аутоантигена, дистонин и коллаген XVII.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
