Войти
нейрональный белок 6 цероид-липофусциноз - это белок, который у человека кодируется геном CLN6 .
Белок CLN6 является частью (E R-to- G olgi r удаление e ферментов ly s осомальных s система), который привлекает лизосомальные ферменты в эндоплазматическом ретикулуме, чтобы способствовать их переносу в комплекс Гольджи. Он состоит из белков CLN6 и CLN8. Мутации с потерей функции в CLN6 приводят к неэффективному экспорту лизосомальных ферментов из эндоплазматического ретикулума и снижению уровней ферментов в лизосоме.
.
