Гликосфинголипиды - это подтип из гликолипидов, содержащий аминоспирт сфингозин. Их можно рассматривать как сфинголипиды с присоединенным углеводом. Гликосфинголипиды представляют собой группу липидов (более конкретно, сфинголипидов ) и являются частью клеточной мембраны. Они состоят из гидрофобной церамидной части и гликозидно связанной углеводной части. Это содержание олигосахаридов остается снаружи клеточной мембраны, где оно важно для биологических процессов, таких как клеточная адгезия или межклеточные взаимодействия. Гликосфинголипиды также играют важную роль в онкогенезе и онкогенезе.
В целом гликосфинголипиды можно разделить на две группы: нейтральные гликосфинголипиды (также называемые гликосфинголипидами) и отрицательно заряженные гликосфинголипиды. Последних снова можно отличить с помощью носителя заряда. Хотя в ганглиозидах содержатся сиаловые кислоты, сульфатиды имеют сульфатную группу. Структурное сходство большинства гликолипидов - это так называемый лактозилцерамид, то есть дисахарид лактозы, гликозидно связанный с церамидом. Более крупные структуры подразделяются на различные группы в зависимости от последовательности и конфигурации сахаров, из которых четыре наиболее распространенных - глобо-, лакто-, неолакто- и ганглиозные.
Гликосфинголипиды включают:
Ганглиозиды в основном обнаруживаются в клеточных мембранах центральной нервной системы, где их углевод группа отвечает за взаимодействие между отдельными клетками и за передачу сигналов. Однако ганглиозиды обнаруживаются и в других клетках. Сиаловые кислоты являются, например, частью так называемой структуры сиалил-Льюис-х, тетрасахарида, который важен для различных процессов передачи сигналов. Нейтральные гликосфинголипиды также важны, например, как антигены группы крови.
Унаследованные дефекты ферментов могут привести к нарушению деградации и, следовательно, к накоплению гликолипидов в различных органах. В случае, это влияет на цереброзиды (например, болезнь Гоше и болезнь Краббе ), в случае ганглиозидов это влияет на ганглиозидозы (например, Болезнь Тея – Сакса ).