Войти
| Аутоиммунная гемолитическая анемия с теплыми антителами | |
|---|---|
| Другие названия | WAIHA |
| Специальность | Гематология  |
Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами (WAIHA ) является наиболее частой формой аутоиммунной гемолитической анемии. Причина около половины случаев неизвестна, а другая половина связана с предрасполагающим состоянием или приемом лекарств. В отличие от холодовой аутоиммунной гемолитической анемии (например, холодовая агглютининовая болезнь и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия ), которая возникает при низкой температуре (28–31 ° C), WAIHA возникает при температуре тела.
АМСЗ могут быть:
Наиболее распространенные Изотип антитела, участвующий в тепловом антителе AIHA, - это IgG, хотя иногда обнаруживается IgA. Антитела IgG прикрепляются к эритроциту, оставляя их часть F C экспонированной с максимальной реактивностью при 37 ° C (по сравнению с гемолитической анемией, индуцированной холодовыми антителами, антитела которой связывают эритроциты только при низких температурах тела, обычно 28 -31 ° С). Область F C распознается и захватывается рецепторами F C, обнаруженными на моноцитах и макрофагах в селезенке. Эти клетки отрывают части мембраны эритроцитов, как если бы они кусались. Потеря мембраны приводит к тому, что красные кровяные тельца становятся сфероцитами. Сфероциты не так гибки, как нормальные эритроциты, и будут выделяться для разрушения в красной пульпе селезенки, а также в других частях ретикулоэндотелиальной системы. Красные кровяные клетки, захваченные в селезенке, вызывают увеличение селезенки, что приводит к спленомегалии, часто наблюдаемой у этих пациентов.
Для этого есть две модели: гаптен Модель и модель аутоантитела. Модель гаптена предполагает, что определенные лекарства, особенно пенициллин и цефалоспорины, будут связываться с определенными белками на мембране красных клеток и действовать как гаптены (небольшие молекулы, которые могут вызывать иммунный ответ только при прикреплен к большому носителю, такому как белок; носитель может быть носителем, который сам по себе не вызывает иммунного ответа). Антитела создаются против комплекса белок-лекарство, что приводит к деструктивной последовательности, описанной выше. Модель аутоантител предполагает, что через механизм, который еще не изучен, определенные лекарства будут вызывать образование антител против красных кровяных телец, что опять же приводит к той же деструктивной последовательности. Это может произойти у пациента с ослабленным иммунитетом.
Диагноз ставится на основании положительного прямого теста Кумбса, других лабораторных тестов, а также клинического обследования и истории болезни.. Прямой тест Кумбса ищет антитела, прикрепленные к поверхности эритроцитов.
Лабораторные данные включают тяжелую анемию, нормальное MCV (означает корпускулярное значение), и гипербилирубинемия (от повышенной деструкции эритроцитов), которая может быть конъюгированной или неконъюгированной.
Кортикостероиды и иммуноглобулины - два наиболее часто используемых лечения теплых антител AIHA.. Первоначальное лечение состоит из преднизона. В случае неэффективности следует рассмотреть возможность спленэктомии.
Если резистентность к обоим этим методам лечения, другие варианты включают ритуксимаб, даназол, циклофосфамид, азатиоприн или циклоспорин. Высокие дозы внутривенного иммуноглобулина могут быть эффективны для контроля гемолиза, но эффект кратковременный (1–4 недели), и терапия очень дорого.
| Классификация | D |
|---|
