Войти
Небулин - это актин -связывающий белок, который локализован в тонкой нити саркомеров в скелетных мышцах. Это очень большой белок (600–900 кДа), который связывает до 200 мономеров актина. Поскольку его длина пропорциональна длине тонкой нити, считается, что небулин действует как «линейка» тонкой нити и регулирует длину тонкой нити во время сборки саркомера и действует как оболочка актина. нить. Другие функции небулина, такие как роль в клеточной передаче сигналов, остаются неопределенными.
Небулин также регулирует актин-миозиновые взаимодействия, ингибируя активность АТФазы чувствительным к кальцию - кальмодулину.
Мутации в небулине вызывают некоторые случаи аутосомно-рецессивного расстройства немалиновой миопатии.
Меньший член семейства белков небулина, называемый nebulette, выражается в сердечная мышца.
Структура SH3-домен небулина определяли с помощью ЯМР. Домен SH3 из небулина состоит из 60 аминокислотных остатков, из которых 30 процентов находится во вторичной структуре бета-листа (7 цепей; 18 остатков).
По состоянию на 2007 г. были разработаны две мышиные модели для небулина, чтобы лучше понять его функцию in vivo. Банг и его коллеги продемонстрировали, что мыши с нокаутом по небулину умирают постнатально, имеют уменьшенную длину тонких волокон и нарушение сократительной функции. Постнатальная дезорганизация саркомера и дегенерация произошли быстро у этих мышей, что указывает на то, что небулин необходим для поддержания структурной целостности миофибрилл. Витт и его коллеги получили аналогичные результаты на своих мышах, которые также умерли постнатально с уменьшением длины тонких волокон и сократительной функции. Эти мыши с нокаутом по небулину исследуются как животные модели немалиновой миопатии.
.
