Незрелая тератома

Незрелая тератома
Микрофотография примитивного нейроэпителия незрелой тератомы. Окраска HE.
Специальность	Онкология

незрелая тератома - это тератома, которая содержит анапластические незрелые элементы и часто является синонимом с злокачественной тератомой . Тератома - это опухоль зародышевого происхождения, содержащая ткани более чем одной линии половых клеток. По своему происхождению она может быть яичниковой или тестикулярной. и почти всегда доброкачественны. Таким образом, незрелая тератома является очень редкой опухолью, составляющей 1% всех тератом, 1% всех раковых опухолей яичников и 35,6% злокачественных опухолей яичников половых клеток. Он отображает конкретный возраст заболеваемости, чаще всего в первые два десятилетия жизни и почти никогда после менопаузы. В отличие от зрелой кистозной тератомы незрелая тератома содержит незрелые или эмбриональные структуры. Он может сосуществовать со зрелыми кистозными тератомами и может представлять собой комбинацию как взрослой, так и эмбриональной ткани. Наиболее частыми отмеченными симптомами являются вздутие живота и новообразования. Прогноз и варианты лечения различаются и в значительной степени зависят от степени, стадии и кариотип самой опухоли.

• 1 Диагноз
  • 1.1 Стадия
  • 1.2 Патология
  • 1.3 Степень
  • 1.4 Кариотип
• 2 Прогноз
• 3 Лечение
  • 3.1 Хирургия
  • 3.2 Химиотерапия
• 4 См. Также
• 5 Ссылки
• 6 Внешние ссылки

На КТ и МРТ незрелая тератома имеет характерный вид. Обычно он большой (12–25 см) и имеет заметные твердые компоненты с кистозными элементами. Обычно он наполнен липидными компонентами и поэтому демонстрирует плотность жира на CT и MRI. На УЗИ незрелая тератома неспецифична. Он очень неоднороден с частично солидными поражениями и разбросанными кальцификациями.

Стадия

Традиционно комплексное хирургическое стадирование выполняется с помощью исследовательской лапаротомии с цитологическими промываниями, перитонеально биопсии, сальниковой оценки (либо биопсия, либо редко полная оментэктомия ), а также расслоение тазовых и аортальных лимфатических узлов. Лапроскопия часто предлагается в качестве альтернативы хирургической стадии у пациентов с незрелой тератомой.

Рак яичников диагностируется с использованием системы стадирования FIGO и использует информацию, полученную после операции, которая может включать общую абдоминальную гистерэктомия по средней линии лапаротомия, односторонняя (или двусторонняя) сальпингоофорэктомия, тазовые (перитонеальные) промывания, оценка забрюшинных лимфатических узлов и / или аппендэктомия. Система стадирования AJCC, идентичная системе стадирования FIGO, описывает степень опухоли (T), наличие отсутствия метастазов в лимфатические узлы (N), наличие или отсутствие отдаленных метастазов (M).

Патология

Незрелая тератома содержит различный состав взрослой и эмбриональной ткани. Наиболее частым эмбриональным компонентом, обнаруживаемым в незрелых тератомах, является нейроэктодерма. Иногда опухоли могут иметь нейроэпителий, напоминающий нейробласты. Опухоли также могут иметь эмбриональные компоненты, такие как незрелый хрящ и скелетные мышцы мезодермального происхождения. Незрелые тератомы, состоящие из эмбриональных энтодермальных производных, встречаются редко.

Часто зрелая кистозная тератома ошибочно диагностируется как незрелая из-за неправильной интерпретации зрелой нервной ткани как незрелой. В то время как зрелые нервные клетки имеют ядра с однородно плотным хроматином и не проявляют апоптотической или митотической активности, незрелые нервные клетки имеют ядра. с везикулярным хроматином и проявляют как апоптотическую, так и митотическую активность. Недавнее исследование выявило использование Oct-4 в качестве надежного биомаркера для диагностики высокозлокачественных случаев незрелых тератом.

Степень

Турлбек и Скалли разработали систему оценки «чистых» незрелых тератом на основе дифференциации клеточных элементов опухоли. Доля незрелых тканевых элементов определяет степень незрелости. Позже это было изменено Норрисом и др. (1976), которые добавили количественный аспект к степени незрелости.

Кариотип

Незрелая тератома яичника кариотипически нормальна 46, XX или почти нормально. Опухоли 1 или 2 степени проявляют нормальный кариотип 46, XX, тогда как опухоли 3 степени демонстрируют множество аномальных кариотипов. Хотя незрелые клетки тератомы демонстрируют нормальный кариотип, все же могут быть обнаруживаемые изменения на уровне гена, и эти аберрации могут влиять на стабильность состояния хромосомы.

Хотя несколько исследований показали, что размер и стадия первичной опухоли связаны с выживаемостью, степень опухоли является лучшим фактором, определяющим прогноз до перитонеального распространения. Как только произошло перитонеальное распространение, степень метастатических поражений или имплантатов является лучшим фактором, определяющим прогноз. Для правильной классификации опухоли необходимы несколько срезов первичной опухоли и широкий выбор имплантатов. В большинстве случаев имплантаты лучше дифференцируются, чем первичные опухоли. Глиоматоз брюшины, редкое состояние, часто связанное с незрелой тератомой яичника, характеризуется наличием зрелых глиальных имплантатов в брюшине. Юн и др. (2012), сообщили, что у пациентов с незрелой тератомой яичника с глиоматозом брюшины опухоли больше, рецидивы более часты и уровень CA-125 выше, чем у пациентов с незрелой тератомой яичника без перитонеального глиоматоза.

Высокая степень. незрелости первичной опухоли, которая соответствует диагнозу 3 степени, является признаком плохого прогноза. Опухоли 3 степени часто имеют хромосомные аномалии, что также является признаком плохого прогноза. Степень злокачественности опухоли является наиболее важным фактором рецидива незрелых тератом. Vicus et al. (2011) сообщили, что опухоли 2 или 3 степени связаны с большей вероятностью рецидива, который может быть фатальным, преимущественно в течение 2 лет после постановки диагноза. Среди пациентов 3 степени эта стадия была значимо связана с рецидивом.

. В прошлом показатели выживаемости были низкими для незрелых тератом высокой степени злокачественности. Норрис и др. (1976) сообщили о выживаемости 82% пациентов с опухолями 1 степени, 62% при опухолях 2 степени и 30% при опухолях 3 степени. Однако эти результаты предшествовали использованию мультиагентной химиотерапии. С появлением мультиагентной химиотерапии после хирургической резекции были достигнуты долговременная ремиссия и повышенная выживаемость. Пашанкар и др. (2016) сообщили, что расчетная 5-летняя общая выживаемость при заболевании стадии I и II степени 3 составила 91% по сравнению с 88% при заболевании 3 степени, стадии III и IV.

Гистологический класс и желание пациентки фертильности являются ключевыми факторами при выборе вариантов лечения. У взрослых женщин послеоперационная адъювантная химиотерапия является стандартной, за исключением стадии I / степени 1 заболевания. У педиатрических пациентов стандартным является только хирургическое вмешательство.

Хирургическое вмешательство

Поскольку незрелая тератома очень редко бывает двусторонней, текущий стандарт лечения односторонней сальпингоофорэктомии с широким забор перитонеальных имплантатов. Тотальная абдоминальная гистерэктомия с двусторонней сальпингоофорэктомией не показаны, поскольку они не влияют на исход. Операция по сохранению фертильности в виде односторонней сальпингоофорэктомии является основным методом лечения молодых пациентов. Некоторые врачи рекомендуют только цистэктомию яичников, а не одностороннюю сальпингоофорэктомию пациентам с ранней стадией заболевания низкой степени тяжести. Zhao et al. (2017) не сообщили о значительных различиях в показателях выживаемости или послеоперационных исходов фертильности между двумя вариантами лечения. Однако другие предостерегают от такого подхода.

Химиотерапия

Norris et al. (1976) наблюдали 18% рецидивов при опухолях 2 степени и 70% рецидивов при опухолях 3 степени. Gershenson et al. (1986) сообщили об исходах 41 пациента с I-IV стадиями болезни и наблюдали рецидивы у 94% пациентов, получавших только хирургическое лечение, по сравнению с 14% у пациентов, получавших хирургическое вмешательство и химиотерапию. Подобные исследования привели к рекомендации использовать химиотерапию для опухолей 2 и 3 степени. В настоящее время использование мультиагентной химиотерапии для взрослых пациентов с незрелой тератомой яичника является стандартом лечения, за исключением опухолей 1 степени и стадии I. Имеется значительный опыт использования комбинации винкристина, дактиномицина и циклофосфамида (VAC) в качестве адъюванта; однако комбинации, содержащие цисплатин, этопозид и блеомицин (BEP), в настоящее время являются предпочтительными из-за более низкой частоты рецидивов и более короткого времени лечения. Несмотря на то, что проспективное сравнение VAC и BEP не проводилось, у пациентов с хорошо организованной стадией и полностью удаленными опухолями рецидивы после химиотерапии на основе платины практически не слышны. Тем не менее, болезнь будет рецидивировать примерно у 25% пациентов с хорошей стадией, получавших VAC в течение 6 месяцев.

• Тератома
• Рак яичников
• Опухоль зародышевых клеток

• Незрелая тератома запись в общедоступном словаре терминов по раку NCI

Эта статья включает материалы общественного достояния из США Документ Национального института рака : «Словарь онкологических терминов».