Гепатоспленочная Т-клеточная лимфома

Гепатоспленочная Т-клеточная лимфома - редкая форма лимфомы, которая обычно неизлечима, за исключением аллогенный трансплантат стволовых клеток. Это системное новообразование, содержащее цитотоксические Т-клетки среднего размера, которые показывают значительную синусоидальную инфильтрацию в печени, селезенке. и костный мозг.

• 1 Признаки и симптомы
• 2 Причина
• 3 Диагноз
  • 3.1 Лабораторные данные
  • 3.2 Селезенка и печень
  • 3.3 Костный мозг
  • 3.4 Периферическая кровь
  • 3.5 Иммунофенотип
  • 3.6 Генетические данные
• 4 Лечение
• 5 Эпидемиология
• 6 См. Также
• 7 Ссылки
• 8 Внешние ссылки

Типичным клиническим проявлением у пациента с гепатоспленочной Т-клеточной лимфомой является гепатоспленомегалия.

Всегда вовлекаются селезенка и печень, и поражение костного мозга встречается часто. Поражение узлов чрезвычайно редко.

Клеткой происхождения этого заболевания является незрелая цитотоксическая Т-клетка, клонально экспрессирующая γδ Т-клеточный рецептор. Заболевание чаще встречается у иммуносупрессивных реципиентов трансплантатов твердых органов, и эта ассоциация привела к гипотезе о том, что длительная иммунная стимуляция в условиях иммуносупрессии является причинным агентом.

Сообщалось о случаях гепатоспленочной Т-клеточной лимфомы у пациентов, получавших иммунодепрессанты азатиоприн, инфликсимаб и адалимумаб. Большинство случаев произошло у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника. Чаще всего страдали подростки и молодые взрослые мужчины. У них было очень агрессивное течение болезни, и все, кроме одного, умерли. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов потребовало внести изменения в маркировку лекарств, чтобы информировать пользователей и врачей о риске.

Неопластические клетки в гепатоспленической Т-клеточной лимфоме проявляются монотонный вид, с небольшим количеством цитоплазмы и незаметными ядрышками.

Лабораторные данные

Созвездие тромбоцитопении, анемии и лейкопения часто встречается у пациентов с гепатоспленочной Т-клеточной лимфомой.

Селезенка и печень

Заболевание демонстрирует отчетливую синусоидальную картину инфильтрация, которая не затрагивает селезеночную белую пульпу и печеночную портальную триаду.

Костный мозг

Хотя костный мозг обычно вовлечен, обнаружение новообразования инфильтрат может быть затруднен из-за диффузного интерстициального рисунка. Иммуногистохимия может помочь в диагностике.

Периферическая кровь

В периферической крови наблюдаются клетки аналогичной морфологии, наблюдаемые в твердых органах.

Иммунофенотип

Иммунофенотип гепатоспленочной Т-клеточной лимфомы - посттимусная незрелая Т-клетка.

Генетические данные

Клональная реаранжировка гена γ Рецептор Т-клеток является отличительной чертой Т-клеточной лимфомы печени и селезенки. В нескольких случаях была показана перестройка гена Т-клеточного рецептора β. Изохромосома 7q наблюдалась во всех случаях, описанных до сих пор, иногда в сочетании с другими хромосомными аномалиями, такими как трисомия 8.

Схема химиотерапии CHOP часто вызывает ремиссию, но оказалась слабой по сравнению с методами лечения, включающими цитарабин, с Hyper-CVAD особенно эффективен. При лечении только химиотерапией у большинства пациентов возникает рецидив и они умирают в течение двух лет. Лечение только доксорубицином может усугубить болезнь.

Было показано, что аллогенная трансплантация костного мозга вызывает ремиссию на протяжении более пяти лет и, возможно, излечивает гепатоспленочную лимфому. Аутологичная трансплантация костного мозга в настоящее время исследуется.

Гепатоспленочная лимфома встречается редко, составляет менее 5% всех случаев лимфомы и чаще всего встречается у молодых людей и подростков. Было описано явное предпочтение мужского пола.

• Список гематологических состояний