Кожная Т-клеточная лимфома

редактировать
Кожная Т-клеточная лимфома
Т-клеточная лимфома кожи - очень высокий mag.jpg
Микрофотография, показывающая кожную Т-клеточную лимфому. Окраска HE.
Специальность Гематология и онкология

Кожная Т-клеточная лимфома (CTCL ) относится к классу неходжкинских лимфома, которая представляет собой тип рака иммунной системы. В отличие от большинства неходжкинских лимфом (которые обычно связаны с В-клетками ), CTCL вызывается мутацией Т-клеток. злокачественные Т-клетки в организме первоначально мигрируют на кожу, вызывая появление различных поражений. Эти поражения меняют форму по мере прогрессирования заболевания, обычно начинаются с того, что выглядит сыпью, которая может быть очень зудящей, и в конечном итоге образуют бляшки и опухоли до распространение на другие части тела.

Содержание
  • 1 Признаки и симптомы
  • 2 Причина
  • 3 Диагноз
    • 3.1 Классификация
  • 4 Лечение
  • 5 Эпидемиология
  • 6 См. Также
  • 7 Ссылки
  • 8 Внешние ссылки
Признаки и симптомы

Проявление зависит от того, является ли это грибовидный микоз или синдром Сезари, наиболее распространенные, но не единственные типы. Среди симптомов для вышеупомянутых типов: увеличение лимфатических узлов, увеличение печени и селезенки и неспецифический дерматит.

Причина

причина CTCL неизвестна.

Диагностика

Точечный алгоритм диагностики ранних форм кожной Т-клеточной лимфомы был предложен Международным обществом кожных лимфом в 2005 году.

Классификация

Кожную Т-клеточную лимфому можно разделить на несколько подтипов. грибовидный микоз - наиболее распространенная форма CTCL, на которую приходится половина всех случаев. Разработана классификация ВОЗ - EORTC.

Лечение
Ромидепсин

Лекарства от CTCL нет, но существует множество вариантов лечения и некоторые пациенты с CTCL могут жить нормальной жизнью с этим раком, хотя симптомы могут быть изнурительными и болезненными даже на ранних стадиях. Утвержденные FDA препараты включают следующее:

Показано, что ингибиторы гистондеацетилазы (HDAC) обладают антипролиферативными и цитотоксическими свойствами против CTCL. Другие (не по назначению) методы лечения включают: 192>Актуальные и пероральные кортикостероиды

  • Бексаротен (Таргретин), гель и капсулы
  • Кармустин (BCNU, a нитрозомочевина )
  • Мехлоретамин (азотная горчица)
  • Фототерапия (широкий и узкий диапазон UVB или PUVA)
  • Местная и общая электронная терапия кожи (TSET)
  • Обычная лучевая терапия
  • Фотоферез
  • Интерфероны
  • Алемтузумаб (Campath-1H)
  • Метотрексат
  • Пентостатин и другие аналоги пурина ( Флударабин, 2-дезоксихлоаденозин)
  • Липосомальный доксорубицин (Доксил)
  • Гемцитабин (Гемзар)
  • Циклофосфамид
  • Костный мозг / стебель клетки
  • Аллогенная трансплантация
  • Фородезин (ингибирует пуриновую нуклеозидфосфорилазу)
  • В 2010 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США присвоило орфанному препарату статус орфанного препарата для местного лечения кожного зуда при кожном зуде. -клеточная лимфома фармацевтической компании Elorac.

    Эпидемиология

    Из всех раковых заболеваний с участием лимфоцитов 2% случаев являются кожными Т-клеточными лимфомами. CTCL чаще встречается у мужчин и афроамериканцев. Заболеваемость CTCL у мужчин в 1,6 раза выше, чем у женщин.

    Имеются некоторые свидетельства связи Т-лимфотропного вируса человека (HTLV) с Т-клеточным лейкозом взрослых / подтип лимфомы. Определенной связи между какой-либо вирусной инфекцией или факторами окружающей среды с другими подтипами CTCL не выявлено.

    См. Также
    Ссылки
    Внешние ссылки
    КлассификацияD
    Внешние ресурсы

    .

    Последняя правка сделана 2021-05-16 12:07:08
    Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
    Обратная связь: support@alphapedia.ru
    Соглашение
    О проекте