Заболевание соединительной ткани

Заболевание соединительной ткани
Различные типы соединительной ткани
Специальность	Ревматология

A соединительная ткань заболевание тканей (коллагеноз) - это любое заболевание, при котором соединительные ткани тела являются мишенью патологии. Соединительная ткань - это любой тип биологической ткани с обширным внеклеточным матриксом, который поддерживает, связывает вместе и защищает органы. Эти ткани образуют каркас или матрицу тела и состоят из двух основных структурных молекул белка : коллагена и эластина. В каждой ткани тела есть много разных типов белка коллагена. Эластин обладает способностью растягиваться и возвращаться к исходной длине, как пружина или резинка. Эластин является основным компонентом связок (тканей, прикрепляющих кость к кости) и кожи. У пациентов с заболеванием соединительной ткани коллаген и эластин часто повреждаются воспалением (ICT). Многие заболевания соединительной ткани характеризуются аномальной активностью иммунной системы с воспалением в тканях в результате действия иммунной системы, направленной против тканей собственного тела (аутоиммунитет).

Заболевания, при которых обычно возникает воспаление или слабость коллагена, включают также именуемые заболеваниями коллагена. Коллагеновые сосудистые заболевания могут быть (но не обязательно) связаны с аномалиями коллагена и кровеносных сосудов и имеют аутоиммунный характер. См. Также васкулит.

Заболевания соединительной ткани могут иметь сильный или слабый риск наследования, а также могут быть вызваны факторами окружающей среды.

• 1 Наследственные заболевания соединительной ткани
• 2 Аутоиммунные заболевания соединительной ткани
• 3 Другие заболевания соединительной ткани
• 4 Источники
• 5 Внешние ссылки

• Марфан синдром - генетическое заболевание, вызывающее аномальный фибриллин.
• синдром Элерса – Данлоса - дефект синтеза коллагена (тип I или III) вызывает прогрессирующее ухудшение коллагенов, при этом различные типы EDS влияют на разные участки в организме, например, в суставах, сердечных клапанах, стенках органов, стенках артерий.
• Несовершенный остеогенез (заболевание хрупких костей) - вызвано коллагеном низкого качества или недостаточным количеством нормального коллагена (в первую очередь типа I), необходимо для здоровых, крепких костей и некоторых других соединительных тканей.
• Синдром Стиклера - поражает коллаген (в основном тип II и XI) и может привести к выраженному внешнему виду лица, аномалиям глаз, потере слуха и проблемам с суставами. 151>синдром Альпорта - дефекты коллагена ( тип IV), обнаруженный в базальной мембране почек, внутреннем ухе и глазах, что приводит к гломерулонефриту, потере слуха и глазным заболеваниям соответственно.
• Врожденная контрактурная арахнодактилия - также известна как синдром Билса. Это похоже на синдром Марфана, но с контрактурами тазобедренного, коленного, локтевого и голеностопного суставов и смятым ухом.
• Синдром Лойса-Дитца - Заболевание характеризуется аневризмами аорты, часто у детей. Симптомы похожи на синдром Марфана и EDS. Это вызвано мутацией гена TGFBR на хромосоме 3 или 9, в зависимости от типа.

Их также называют системными аутоиммунными заболеваниями. аутоиммунный CTD может иметь как генетические, так и экологические причины. Генетические факторы могут создавать предрасположенность к развитию этих аутоиммунных заболеваний. Они характеризуются как группа наличием спонтанной гиперактивности иммунной системы, которая приводит к выработке дополнительных антител в кровоток. Классические коллагеновые сосудистые заболевания имеют «классическую» форму с типичными находками, которые врачи могут распознать во время обследования. У каждого также есть «классические» отклонения в анализах крови и паттерны антител. Однако каждое из этих заболеваний может медленно или быстро развиваться из очень незначительных отклонений, прежде чем проявятся классические особенности, которые помогают в диагностике. К классическим заболеваниям коллагеновых сосудов относятся:

• Системная красная волчанка (СКВ) - воспаление соединительных тканей, СКВ может поражать любую систему органов. Он в девять раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и поражает чернокожих женщин в три раза чаще, чем белых. Состояние усугубляется солнечным светом.
• Ревматоидный артрит - Ревматоидный артрит - системное заболевание, при котором иммунные клетки атакуют и воспаляют мембрану вокруг суставов. Это также может повлиять на сердце, легкие и глаза. Из примерно 2,1 миллиона американцев, страдающих ревматоидным артритом, примерно 1,5 миллиона (71 процент) - женщины.
• Склеродермия - активация иммунных клеток, которая производит рубцовую ткань на коже, внутренних органах и мелких кровеносных сосудах. В целом он поражает женщин в три раза чаще, чем мужчин, но в 15 раз чаще встречается у женщин в детородном возрасте и, по-видимому, чаще встречается у чернокожих женщин.
• Синдром Шегрена, также называемый болезнью Шегрена, является хроническая, медленно прогрессирующая неспособность выделять слюну и слезы. Это может произойти само по себе или при ревматоидном артрите, склеродермии или системной красной волчанке. Девять из 10 случаев возникают у женщин, чаще всего в среднем возрасте или около него.
• Смешанное заболевание соединительной ткани - Смешанное заболевание соединительной ткани (MCTD) - это заболевание, при котором характерны различные заболевания соединительной ткани ( CTD), такие как системная красная волчанка (СКВ); системный склероз (SSc); дерматомиозит (DM); полимиозит (PM); антисинтетазный синдром ; и, иногда, синдром Шегрена может сосуществовать и перекрываться. Течение болезни хроническое и обычно более легкое, чем у других ДСТ. В большинстве случаев MCTD считается промежуточной стадией заболевания, которое в конечном итоге переходит в SLE или Scleroderma.
• Недифференцированное заболевание соединительной ткани (UCTD) - это заболевание, при котором организм по ошибке атакует собственные ткани. Диагноз ставится при наличии свидетельств существующего аутоиммунного состояния, которое не соответствует критериям какого-либо конкретного аутоиммунного заболевания, такого как системная красная волчанка или склеродермия. Скрытая волчанка и неполная волчанка - это альтернативные термины, которые использовались для описания этого состояния.
• Псориатический артрит также является сосудистым заболеванием коллагена.

• Болезнь Пейрони - включая рост аномального коллагена (Тип I и III) в половом члене.
• Цинга - вызванный диетическим дефицитом витамина C, что приводит к аномальному коллагену.
• Фибромышечная дисплазия заболевание кровеносных сосудов, приводящее к аномальному росту артериальной стенки.

• Руководство Merck: Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани
• Руководство Merck: Унаследованные нарушения соединительной ткани
• Arthritis Foundation
• The Myositis Foundation