Войти
| Карциноид | |
|---|---|
 | |
| Изображение карциноидной опухоли (в центре изображения), которая проникает в просвет тонкой кишки (патология экземпляр). Выдающиеся складки - это plicae Circules, характерная для тонкой кишки. | |
| Speciality | Oncology |
A carcinoid (также carcinoid опухоль ) - медленно развивающийся растущий тип нейроэндокринной опухоли, происходящей из клеток нейроэндокринной системы. В некоторых случаях может возникнуть метастаз. Карциноидные опухоли средней кишки (тощая кишка, подвздошная кишка, аппендикс и слепая кишка ) связаны с карциноидным синдромом.
Карциноидные опухоли являются наиболее распространенной злокачественной опухолью аппендикса, но чаще всего они связаны с тонкой кишкой, а также могут быть обнаружены в прямой кишке и желудке. Известно, что они растут в печени, но это обычно является проявлением метастатического заболевания, вызванного первичным карциноидом, возникающим в другом месте тела. У них очень медленный рост по сравнению с большинством злокачественных опухолей. Средний возраст постановки диагноза для всех пациентов с нейроэндокринными опухолями составляет 63 года.
Первичная локализация карциноидного рака кишечника В то время как большинство карциноидов в течение естественной жизни протекают бессимптомно и обнаруживаются только после хирургического вмешательства по не связанным причинам (так называемые случайные карциноиды) все карциноиды считаются потенциально злокачественными.
Около 10% карциноидов секретируют чрезмерные уровни ряда гормонов, в первую очередь серотонина (5-HT), вызывая:
Отток серотонина может вызвать истощение триптофана, что приводит к дефициту ниацина. Дефицит ниацина, также известный как пеллагра, связан с дерматитом, деменцией и диареей.
Эта совокупность симптомов называется карциноидным синдромом или (если остро) карциноидным кризом. Иногда присутствующими симптомами являются кровотечение или влияние размера опухоли. Наиболее частыми местами происхождения карциноидов является тонкая кишка, особенно подвздошная кишка; карциноидные опухоли - наиболее частое злокачественное новообразование аппендикса. Карциноидные опухоли редко могут возникать в яичниках или тимусе.
Они чаще всего встречаются в средней кишке на уровне подвздошной кишки или в аппендиксе.. Следующей наиболее часто встречающейся областью является дыхательные пути, с 28% всех случаев - по данным PAN-SEER (1973–1999). Прямая кишка также часто встречается.
Карциноидные опухоли - это апудомы, которые возникают из энтерохромаффинных клеток по всему кишечнику. Более двух третей карциноидных опухолей обнаруживаются в желудочно-кишечном тракте.
Гистопатология типичной карциноидной опухоли легкого с выступающими розетками. Карциноидные опухоли также обнаруживаются в легкие.
Метастазы карциноида могут привести к карциноидному синдрому. Это происходит из-за чрезмерной выработки многих веществ, в том числе серотонина, которые попадают в большой круг кровообращения и могут вызывать симптомы покраснения кожи, диареи, бронхоспазм и правостороннее сердечное заболевание клапана. Подсчитано, что менее чем у 6% пациентов с карциноидом разовьется карциноидный синдром, и из них у 50% будет поражение сердца.
Считается, что это гибрид между экзокринная и эндокринная опухоль, происходящая из клеток крипты аппендикса. Гистологически он образует кластеры бокаловидных клеток, содержащих муцин с небольшой примесью клеток Панета и эндокринных клеток. Характер роста характерен: обычно образуется концентрическая полоса опухолевых гнезд, вкрапленных между мышцей и стромой стенки отростка, идущей вверх по стволу отростка. Это затрудняет серьезное подозрение на поражение и затрудняет его измерение. Небольшие опухолевые гнезда могут быть замаскированы среди мышц или периаппендикулярного жира; препараты цитокератина лучше всего демонстрируют опухолевые клетки; Пятна муцина также помогают их идентифицировать. Они ведут себя более агрессивно, чем классические аппендикулярные карциноиды. Обычно распространяется на регионарные лимфатические узлы, брюшину и, в частности, на яичник. Они не производят достаточного количества гормональных веществ, чтобы вызвать карциноидный или другие эндокринные синдромы. Фактически, они больше напоминают экзокринные, чем эндокринные опухоли. Термин «криптоклеточная карцинома» был использован для них, и хотя, возможно, более точен, чем считать их карциноидами, он не был успешным конкурентом.
Карциноидный синдром включает множественные опухоли в одном из пяти случаев. Заболеваемость карциноидами желудка увеличивается при ахлоргидрии, тиреоидите Хашимото и злокачественной анемии.
Хирургическое вмешательство, если возможно, является единственной лечебной терапией. Если опухоль метастазировала (чаще всего в печень ) и считается неизлечимой, есть несколько многообещающих методов лечения, например, радиоактивно меченный октреотид (например, лютеций (Lu) DOTA-octreotate ) или радиофармацевтический препарат 131I-mIBG (мета-йодбензилгуанидин) для остановки роста опухолей и увеличения выживаемости у пациентов с метастазами в печени, хотя в настоящее время они являются экспериментальными.
Химиотерапия малоэффективна и обычно не показана. Октреотид или ланреотид (аналоги соматостатина ) могут снижать секреторную активность карциноида, а также могут иметь антипролиферативный эффект. Лечение интерфероном также эффективно и обычно сочетается с аналогами соматостатина.
Поскольку метастатический потенциал случайного карциноида, вероятно, низок, текущая рекомендация - последующее наблюдение через 3 месяца с помощью КТ или МРТ, лабораторий на маркеры опухолей, таких как серотонин, а также анамнез и физикальное обследование с ежегодным медосмотром после этого.
Впервые они были описаны в 1907 году Зигфридом Оберндорфер, немецким патологоанатомом в университете. из Мюнхена, который ввел термин карзиноид, или «подобный карциноме», для описания уникального свойства поведения доброкачественной опухоли, несмотря на наличие злокачественной внешности при микроскопии. Признание их эндокринных свойств было позже описано Госсетом и Массоном в 1914 году, и теперь известно, что эти опухоли возникают из энтерохромаффинных (ЕС) и энтерохромаффиноподобных (ECL) клеток кишечника. Некоторые источники приписывают открытие Отто Любарша.
В 2000 году Всемирная организация здравоохранения дала новое определение понятию «карциноид», но это новое определение было принято не всеми практикующими врачами.. Это привело к некоторой сложности в различении карциноидных и других нейроэндокринных опухолей в литературе. Согласно Американскому онкологическому обществу, определение ВОЗ 2000 г. гласит:
В настоящее время ВОЗ разделяет эти образования на нейроэндокринные опухоли и нейроэндокринные опухоли. Нейроэндокринные опухоли - это новообразования, которые выглядят доброкачественными, но могут распространяться на другие части тела. Нейроэндокринный рак - это аномальный рост нейроэндокринных клеток, который может распространяться на другие части тела.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
