Войти
| Карциноидный синдром | |
|---|---|
| Другие названия | Карциноидная апудома, функционирующая аргентафинома, синдром Торсона-Биоэрка |
 | |
| Серотонин | |
| Специальность | Эндокринология, онкология |
Карциноидный синдром - это паранеопластический синдром, включающий признаки и симптомы, которые возникают вторично по отношению к карциноидным опухолям. Синдром включает приливы крови и диарею, реже сердечную недостаточность, рвоту и бронхоспазм. Это вызвано эндогенной секрецией в основном серотонина и калликреина.
Проявление карциноидного синдрома. Карциноидный синдром встречается примерно в 5% карциноидных опухолей и проявляется, когда вазоактивные вещества из опухолей попадают в системный кровоток, избегая печеночной деградации. Если первичная опухоль происходит из желудочно-кишечного тракта (следовательно, серотонин выделяется в портальную печеночную циркуляцию ), карциноидный синдром обычно не возникает, пока болезнь не разовьется настолько, что она подавляет способность печени метаболизировать высвободившийся серотонин.
Карциноидные опухоли продуцируют несколько вазоактивных веществ, в первую очередь серотонин. Обычно считается, что серотонин является причиной покраснения, но это верно лишь отчасти. Приливы также возникают в результате секреции калликреина, фермента, который катализирует превращение кининогена в лизил-брадикинин. Последний далее превращается в брадикинин, один из самых мощных известных вазодилататоров.
Другими компонентами карциноидного синдрома являются диарея (вероятно, вызванная повышенным содержанием серотонина, который значительно увеличивает перистальтику, оставляя меньше времени для абсорбции жидкости), пеллагра -подобный синдром (вероятно, вызванный отклонение большого количества триптофана от синтеза витамина B 3ниацина, который необходим для производства НАД, на синтез серотонина и других 5-гидроксииндолов), фиброзные поражения эндокарда, особенно с правой стороны сердца, что приводит к недостаточности трехстворчатого клапана и, реже, клапана легочной артерии и, в редких случаях, бронхоспазма.
Патогенез поражения сердца и бронхостеноза неизвестен, но первое, вероятно, связано с активацией серотонина рецепторы 5-HT2B серотонином. Когда первичная опухоль находится в желудочно-кишечном тракте, как это происходит в подавляющем большинстве случаев, серотонин и калликреин инактивируются в печени; проявления карциноидного синдрома не возникают до тех пор, пока не появятся метастазы в печень или если рак не сопровождается печеночной недостаточностью (циррозом). Карциноидные опухоли, возникающие в бронхах, могут быть связаны с проявлениями карциноидного синдрома без метастазов в печень, поскольку их биологически активные продукты попадают в системный кровоток, прежде чем пройти через печень и метаболизируются.
У большинства пациентов, наблюдается повышенная экскреция с мочой 5-HIAA (5-гидроксииндолеуксусная кислота), продукта разложения серотонина.
. Биология этих опухолей отличается от многих других типов опухолей. Текущие исследования биологии этих опухолей могут выявить новые механизмы развития опухолей.
При определенной степени клинического подозрения наиболее полезным начальным тестом является 24-часовой уровень в моче 5-HIAA (5-гидроксииндолуксусная кислота), конечного продукта метаболизма серотонина. Пациенты с карциноидным синдромом обычно выделяют более 25 мг 5-HIAA в день.
Для локализации как первичных поражений, так и метастазов первоначальным методом визуализации является Октреоскан, где индий-111 помечен аналогами соматостатина (октреотид ) используются в сцинтиграфии для обнаружения опухолей, экспрессирующих рецепторы соматостатина. Средняя частота обнаружения с октреосканом составляет около 89%, в отличие от других методов визуализации, таких как компьютерная томография и МРТ с коэффициентами обнаружения около 80%. Меченые галлием-68 аналоги соматостатина, такие как Ga-DOTA-Octreotate (DOTATATE), выполненные на ПЭТ / КТ-сканере, превосходит обычный Октреоскан.
Обычно при КТ в брыжейке видны паукообразные / крабовидные изменения из-за фиброза, вызванного высвобождением серотонина. F-FDG ПЭТ / КТ, которые оценивают повышенный метаболизм глюкозы, также могут помочь в локализации карциноидного поражения или оценке метастазов. Хромогранин А и серотонин тромбоцитов увеличены.
Трансторакальная эхокардиограмма показывает утолщение клапана и снижение подвижности клапанов. МРТ сердца полезна для демонстрации анатомии и функции желудочков.
Локализация опухоли может быть чрезвычайно сложной. Проглатывание бария и последующее обследование кишечника иногда могут показать опухоль. В последнее время для локализации опухоли применялась капсульная видеоэндоскопия. Часто лапаротомия является окончательным способом локализации опухоли. Еще одна форма локализации опухоли - Октреоскан. Индий 111 вводится в вену, где опухоли поглощают радионуклид индия 111 и становятся видимыми на сканере. Только опухоли поглощают соматостатин, индий 111, что делает сканирование очень эффективным.
Первичная локализация карциноидного рака кишечника; Вторичные образования также видны на брыжейке Для облегчения симптомов карциноидного синдрома:
Альтернативное лечение подходящих кандидатов:
Прогресс заболевания трудно определить, потому что болезнь может метастазировать в любом месте тело и может быть слишком маленьким, чтобы идентифицировать его с какой-либо современной технологией. Маркеры состояния, такие как хромогранин-А, являются несовершенными индикаторами прогрессирования заболевания.
Прогноз варьируется от человека к человеку. Он варьируется от 95% 5-летней выживаемости для локализованного заболевания до 80% 5-летней выживаемости для пациентов с метастазами в печени. Среднее время выживания с начала лечения октреотидом увеличилось примерно до 12 лет.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
