Войти
| Пеллагра | |
|---|---|
 | |
| Особенности кожи при пеллагре, включая шелушение, покраснение, шелушение и утолщение участков, подвергшихся воздействию солнца. | |
| Speciality | Dermatology |
| Симптомы | Воспаление кожи, диарея, деменция, язвы во рту |
| Типы | Первичные, вторичные |
| Причины | Недостаточно ниацина |
| Метод диагностики | На основе по симптомам |
| Дифференциальный диагноз | Квашиоркор, пузырчатка, фотодерматит, порфирия |
| Профилактика | Устранение бедности |
| Лечение | Добавление ниацина или никотинамида. |
| Прогноз | Хороший (с лечением), смерть через ~ 5 лет (без лечения) |
| Частота | Редко (развитый мир), относительно часто (развивающийся мир) |
Пеллагра - заболевание, вызванное недостатком витамина ниацина (витамин B 3). Симптомы включают воспаление кожи, диарею, деменцию и язвы во рту. Обычно в первую очередь поражаются участки кожи, подверженные воздействию солнечного света или трения. Со временем пораженная кожа может стать темнее, жестче, шелушиться или кровоточить.
Существует два основных типа пеллагры: первичная и вторичная. Первичная пеллагра возникает из-за диеты, не содержащей достаточного количества ниацина и триптофана. Вторичная пеллагра возникает из-за плохой способности использовать ниацин с пищей. Это может произойти в результате алкоголизма, длительной диареи, карциноидного синдрома, болезни Хартнупа и ряда лекарств, таких как изониазид. Диагноз обычно основывается на симптомах и может быть подтвержден анализом мочи.
Лечение проводится с применением ниацина или никотинамида. Улучшения обычно начинаются в течение нескольких дней. Также часто рекомендуются общие улучшения в диете. Уменьшение воздействия солнца с помощью солнцезащитного крема и правильной одежды важно, пока кожа заживет. Без лечения может наступить смерть. Заболевание чаще всего встречается в развивающемся мире, особенно в Африке к югу от Сахары.
У этого ребенка кожная сыпь, связанная с пеллагрой 
Мужчина с пеллагрой с типичными кожными поражениями Классическими симптомами пеллагры являются диарея, дерматит, слабоумие и смерть («четыре D»). Более полный список симптомов включает:
Дж. Фростиг и Том Спайс - согласно Клири и Клири описали более специфические психологические симптомы пеллагры как:
Независимо от клинических симптомов, уровень триптофана в крови или метаболитов в моче, таких как соотношение 2-пиридон / N-метилниацинамид <2 or соотношение НАД / НАДФ в эритроцитах можно диагностировать пеллагру. Диагноз подтверждается быстрым улучшением симптомов после приема доз ниацина (250–500 мг / день) или пищи, обогащенной ниацином.
Пеллагра может развиваться по нескольким механизмам, классическим как результат дефицита ниацина (витамина B3), который приводит к снижению содержания никотинамидадениндинуклеотида (NAD). Поскольку НАД и его фосфорилированная форма НАДФ являются кофакторами, необходимыми для многих процессов в организме, патологическое воздействие пеллагры широкое и приводит к смерти, если не лечить.
Первый механизм - простой недостаток ниацина в рационе. Во-вторых, это может быть результатом дефицита триптофана, незаменимой аминокислоты, содержащейся в мясе, птице, рыбе, яйцах и арахисе, которые организм используется для производства ниацина. В-третьих, это может быть вызвано избытком лейцина, поскольку он ингибирует хинолинатфосфорибозилтрансферазу (QPRT) и ингибирует образование ниацина или никотиновой кислоты в никотинамидмононуклеотид (NMN), вызывая появление симптомов, подобных пеллагре.
Некоторые состояния могут препятствовать всасыванию ниацина или триптофана из пищи и приводить к пеллагре. Воспаление тощей кишки или подвздошной кишки может препятствовать всасыванию питательных веществ, что приводит к пеллагре, а это, в свою очередь, может быть вызвано болезнью Крона. Гастроэнтеростомия также может вызвать пеллагру. Хронический алкоголизм также может вызывать плохое усвоение, что в сочетании с диетой с низким содержанием ниацина и триптофана приводит к пеллагре. Болезнь Хартнупа - это генетическое заболевание, которое снижает всасывание триптофана, что приводит к пеллагре.
Изменения в метаболизме белков также могут вызывать симптомы пеллагры. Примером может служить карциноидный синдром, заболевание, при котором нейроэндокринные опухоли желудочно-кишечного тракта используют триптофан в качестве источника для производства серотонина, что ограничивает доступный триптофан для синтеза ниацина. У нормальных пациентов только один процент пищевого триптофана превращается в серотонин; однако у пациентов с карциноидным синдромом это значение может увеличиваться до 70%. Таким образом, карциноидный синдром может вызывать дефицит ниацина и клинические проявления пеллагры. Противотуберкулезные препараты имеют тенденцию связываться с витамином B 6 и снижать синтез ниацина, поскольку B 6 (пиридоксин) является необходимым кофактором в реакции триптофана на ниацин.
Некоторые терапевтические препараты могут спровоцировать пеллагру. К ним относятся антибиотики изониазид, который снижает доступный B 6, связываясь с ним и делая его неактивным, поэтому он не может использоваться в синтезе ниацина, и хлорамфеникол ; противораковое средство фторурацил ; и иммунодепрессант меркаптопурин.
При отсутствии лечения пеллагра может убить в течение четырех или пяти лет. Для лечения используется никотинамид, который имеет ту же витаминную функцию, что и ниацин, и аналогичную химическую структуру, но менее токсичен. Частота и количество вводимого никотинамида зависят от степени прогрессирования состояния.
Пеллагра может быть обычным явлением у людей, которые получают большую часть своей пищевой энергии из кукурузы, особенно в сельской местности Южной Америки, где кукуруза является основным продуктом питания. Если кукуруза не никстамализована, это плохой источник триптофана, а также ниацина. Никстамализация устраняет дефицит ниацина и является обычной практикой в культурах коренных американцев, выращивающих кукурузу. После цикла кукурузы симптомы обычно появляются весной, усиливаются летом из-за более длительного пребывания на солнце и возвращаются следующей весной. Действительно, пеллагра когда-то была эндемичной в более бедных штатах Юга США, таких как Миссисипи и Алабама, где ее циклическое появление весной после зимних диет, обильных мясом, привело к тому, что она была известна как «весенняя болезнь». (особенно, когда он появился среди более уязвимых детей), а также среди обитателей тюрем и детских домов, как исследовал доктор Джозеф Голдбергер.
Пеллагра распространена в Африке, Индонезии и Китае. В богатых обществах большинство пациентов с клинической пеллагрой - это бедные, бездомные, алкогольные или психиатрические пациенты, которые отказываются от еды. Пеллагра была обычным явлением среди заключенных советских трудовых лагерей (ГУЛАГ ). Кроме того, пеллагра как болезнь, вызванная дефицитом питательных микроэлементов, часто поражает группы беженцев и других перемещенных лиц из-за их уникальных долгосрочных условий проживания и зависимости от продовольственной помощи. Беженцы обычно полагаются на ограниченные источники ниацина, такие как арахис; Нестабильность в питании и распределении продовольственной помощи может быть причиной пеллагры у перемещенных групп населения. В 2000-х годах были вспышки в таких странах, как Ангола, Зимбабве и Непал. В частности, в Анголе недавние отчеты показывают аналогичную заболеваемость пеллагрой с 2002 года с клинической пеллагрой у 0,3% женщин и 0,2% детей и дефицитом ниацина у 29,4% женщин и 6% детей, что связано с высоким потреблением необработанной кукурузы.
В других странах, таких как Нидерланды и Дания, случаи заболевания регистрировались даже при достаточном приеме ниацина. В этом случае дефицит может возникнуть не только из-за бедности или недоедания, но и вследствие алкоголизма, взаимодействия наркотиков (психотропных, цитостатических, туберкулостатических или анальгетиков), ВИЧ, витамина B 2 и B 6 синдромы дефицита или мальабсорбции, такие как болезнь Хартнупа и карциноид.
коренные культиваторы Нового Света, которые первыми одомашненная кукуруза (кукуруза ) получали путем никстамализации, при которой зерно обрабатывали раствором щелочи, например извести. Никстамализация делает ниацин доступным для питания и предотвращает пеллагру. Когда кукуруза выращивалась во всем мире и использовалась в качестве основного продукта без никстамализации, пеллагра стала обычным явлением.
Пеллагра была впервые описана в связи с ее дерматологическим действием в Испании в 1735 году Гаспаром Касалом. Он объяснил, что болезнь вызывает дерматит на открытых участках кожи, таких как руки, ноги и шея, и что причиной болезни является плохое питание и атмосферные воздействия. Его работа, опубликованная в 1762 году его другом Хуаном Севильяно, называлась «Естественная и медицинская история Астурии» или «Естественная и медицинская история Княжества Астурия» (1762). Это привело к тому, что болезнь была известна как «астурийская проказа» и признана первым современным патологическим описанием синдрома. Это было эндемическое заболевание в северной Италии, где оно было названо от Ломбард, как «pell agra» (agra = holly -like или сыворотка -подобна; pell = кожа) Франческо Фраполли из Милана. Поскольку к 1880-м годам пеллагра поразила более 100000 человек в Италии, разгорелись споры о том, как классифицировать это заболевание (как форму цинга, слоновость или что-то новое) и о его причинной связи. В 19 веке Руссель начал кампанию во Франции по ограничению потребления кукурузы и искоренил болезнь во Франции, но она оставалась эндемичной во многих сельских районах Европы. Поскольку вспышки пеллагры происходили в регионах, где кукуруза была доминирующей продовольственной культурой, наиболее убедительной гипотезой конца XIX века, которую придерживался Чезаре Ломброзо, было то, что кукуруза либо несла токсичное вещество, либо была переносчиком болезнь. Луи Самбон, англо-итальянский врач, работавший в Лондонской школе тропической медицины, был убежден, что пеллагра переносится насекомым по типу малярии. Позже отсутствие вспышек пеллагры в Мезоамерике, где кукуруза является основной продовольственной культурой, побудило исследователей изучить методы обработки в этом регионе.
Доктор Джозеф Голдбергер Пеллагра изучалась в основном в Европе до конца 19 века, когда она стала эпидемией, особенно на юге Соединенных Штатов. В начале 1900-х годов пеллагра достигла масштабов эпидемии на юге Америки. Между 1906 и 1940 годами более 3 миллионов американцев пострадали от пеллагры и более 100 000 умерли, но эпидемия разрешилась сама собой сразу после обогащения рациона ниацином. За первые десять месяцев 1915 года число смертей от пеллагры в Южной Каролине составило 1306; В 1916 году пострадали 100 000 южан. В то время научное сообщество считало, что пеллагра, вероятно, была вызвана микробом или каким-то неизвестным токсином кукурузы. Госпиталь Spartanburg Pellagra в Спартанбурге, Южная Каролина, был первым в стране учреждением, посвященным обнаружению причины пеллагры. Он был основан в 1914 году за счет специального ассигнования Конгресса Службе общественного здравоохранения США (PHS) и создан в основном для исследований. В 1915 году Джозеф Голдбергер, назначенный для изучения пеллагры генеральным хирургом Соединенных Штатов, показал, что это связано с диетой, наблюдая за вспышками пеллагры в детских домах и психиатрических больницах. Голдбергер отметил, что дети в возрасте от 6 до 12 лет (но не дети старшего и младшего возраста в детских домах) и пациенты психиатрических больниц (но не врачи или медсестры) были наиболее подвержены пеллагре. Голдбергер предположил, что недостаток мяса, молока, яиц и бобовых делает именно эти группы населения восприимчивыми к пеллагре. Изменив диету в этих учреждениях с «заметным увеличением количества свежих животных и бобовых белковых продуктов», Голдбергер смог показать, что пеллагру можно предотвратить. К 1926 году Голдбергер установил, что диета, включающая эти продукты или небольшое количество пивных дрожжей, предотвращает пеллагру.
Гольдбергер экспериментировал с 11 заключенными (одного уволили из-за простатита ). Перед экспериментом заключенные ели тюремную пищу, которую кормили всех заключенных на тюремной ферме Ранкин в Миссисипи. Голдбергер начал кормить их ограниченной диетой из крупы, сиропа, кашицы, печенья, капусты, сладкого картофеля, риса, капусты и кофе с сахаром (без молока). Были отобраны здоровые белые добровольцы мужского пола, поскольку типичные поражения кожи у кавказцев легче увидеть, и эта популяция считалась наименее восприимчивой к заболеванию и, таким образом, являлась наиболее убедительным доказательством того, что болезнь была вызвана дефицитом питания. Субъекты испытали легкие, но типичные когнитивные и желудочно-кишечные симптомы, и в течение пяти месяцев после употребления зерновой диеты у 6 из 11 субъектов появились кожные поражения, которые необходимы для окончательного диагноза пеллагры. Поражения появились сначала на мошонке. Голдбергеру не дали возможности экспериментально обратить вспять эффекты вызванной диетой пеллагры, поскольку заключенных освободили вскоре после подтверждения диагноза пеллагры. В 1920-х годах он связал пеллагру с диетой на основе кукурузы в сельской местности, а не с инфекцией, как предполагало современное медицинское мнение. Голдбергер считал, что основной причиной пеллагры среди фермеров Юга было ограниченное питание из-за бедности, и что социальная и земельная реформа вылечит эпидемию пеллагры. Его усилия по реформированию не были реализованы, но диверсификация культур на юге Соединенных Штатов и сопутствующее улучшение диеты резко снизили риск пеллагры. Гольдбергера помнят как «невоспетого героя американской клинической эпидемиологии». Хотя он определил, что отсутствующий элемент питания является причиной пеллагры, он не обнаружил конкретный витамин, ответственный за это.
В 1937 году Конрад Эльвехем, профессор биохимии Университета Висконсин-Мэдисон, показал, что витамин ниацин излечивает пеллагру (проявляющуюся как черный язык ) у собак.. Более поздние исследования доктора Тома Спайса, Мэрион Бланкенхорн и Кларка Купера установили, что ниацин также лечит пеллагру у людей, за что журнал Time назвал их «Человеком года 1938» в области всесторонней науки..
Исследования, проведенные между 1900 и 1950 годами, показали, что количество случаев пеллагры у женщин постоянно вдвое превышает количество заболевших мужчин. Считается, что это связано с ингибирующим действием эстрогена на превращение аминокислоты триптофана в ниацин. Некоторые исследователи того времени дали несколько объяснений относительно разницы.
Гиллман и Гиллман связали скелетную ткань и пеллагру в своих исследованиях на южноафриканских чернокожих. Они являются одними из лучших доказательств скелетных проявлений пеллагры и реакции костей на недоедание. Они заявили, что радиологические исследования взрослых пеллагринов продемонстрировали выраженный остеопороз. Отмечен отрицательный минеральный баланс пеллагринов, что указывает на активную мобилизацию и выведение эндогенных минеральных веществ и, несомненно, влияет на метаболизм костей. Обширный кариес зубов присутствовал более чем у половины пациентов с пеллагрой. В большинстве случаев кариес был связан с «тяжелой ретракцией десны, сепсисом, обнажением цемента и расшатыванием зубов».
Слово pellagra, вероятно, является придуманным научным термином, основанным на латинском pellis, кожа и греческом суффиксе -agra, обозначаемом как в podagra.
Как вариант, пеллагра может быть итальянской, а точнее ломбардной чеканки.
| Пищевая ценность на 100 г (3,5 унции) | |
|---|---|
| Белок | 8,8 г |
| Триптофан | 0,062 г |
| Витамины | Количество % DV |
| Ниацин (B3) | 8%1,2 мг |
| |
| Проценты приблизительно рассчитаны с использованием рекомендаций США для взрослых. | |
| Пищевая ценность на 100 г (3,5 унции)) | |
|---|---|
| Белок | 25 г |
| Триптофан | 0,2445 г |
| Витамины | Количество % DV |
| Ниацин (B3) | 86% 12,9 мг |
| |
| Проценты приблизительно рассчитаны с использованием рекомендаций США для взрослых. | |
Впервые пеллагра была зарегистрирована в 1902 году в Соединенных Штатах, и она «вызвала больше смертей, чем любое другое заболевание, связанное с питанием, в американской истории», достигнув масштабов эпидемии на юге Америки в начале 1900-х годов.. Бедность и потребление кукурузы были наиболее часто наблюдаемыми факторами риска, но точная причина не была известна до новаторской работы Джозефа Голдбергера. В докладе Национального бюро экономических исследований от 2017 года исследуется роль производства хлопка в возникновении болезней; одна известная теория гласит, что «широкое производство хлопка вытеснило местное производство продуктов, богатых ниацином, и заставило бедных южных фермеров и рабочих-заводов потреблять молотую кукурузу со Среднего Запада, которая была относительно дешевой, но также не содержала ниацина, необходимого для предотвращения пеллагры». Исследование предоставило доказательства в пользу теории: были более низкие показатели пеллагры в районах, где фермеры были вынуждены отказаться от выращивания хлопка (высокорентабельная культура) в пользу продовольственных культур (менее прибыльных культур) из-за заражения хлопковых культур долгоносиком. (что произошло случайным образом).
Целое сушеное зерно кукурузы содержит питательные зародыши и тонкую семенную оболочку, которая обеспечивает некоторое количество клетчатки. При использовании измельченной цельнозерновой кукурузы следует учитывать два важных момента.
«Поместите крупу в кастрюлю и залейте водой. Дайте крупе отстояться в течение полной минуты, наклоните сковороду, снимите и выбросьте мякину и шелуху с помощью Мелкое ситечко для чая. Готовьте крупу в течение 50 минут, если крупа была замочена на ночь, или 90 минут, если нет. "
Большая часть ниацина в зрелых зернах злаков присутствует в виде, который представляет собой ниацин, связанный в комплексе с гемицеллюлоза, которая недоступна для питания. В зрелой кукурузе это может составлять до 90% от общего содержания ниацина. Метод приготовления никстамализации с использованием цельного высушенного кукурузного ядра сделал этот ниацин питательным и снизил вероятность развития пеллагры. Ниацитин концентрируется в алейроне и зародышевых листках, которые удаляются измельчением. Измельчение и удаление зародышей кукурузы при приготовлении кукурузной муки стало возможным с разработкой, которая была первоначально запатентована в 1901 году и использовалась для отделения зерна от зерна при переработке кукурузы. Однако этот процесс дегенерации снижает содержание ниацина в кукурузной муке.
Казимир Функ, который помог выяснить роль тиамина в этиологии бери-бери, был одним из первых исследователей проблемы пеллагры. Функ предположил, что причиной вспышки пеллагры было изменение метода измельчения кукурузы, но его статье на эту тему не было уделено внимания.
Пеллагра развивалась особенно среди уязвимых групп населения в таких учреждениях, как детские дома и тюрьмы из-за однообразной и ограниченной диеты. Вскоре пеллагра стала распространяться в масштабах эпидемии в штатах к югу от Потомак и рек Огайо. Эпидемия пеллагры длилась почти четыре десятилетия, начиная с 1906 года. Было подсчитано, что во время эпидемии было 3 миллиона случаев и 100 000 смертей из-за пеллагры.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
