Подострый склерозирующий панэнцефалит | |
---|---|
Другие имена | Болезнь Доусона |
Подострый склерозирующий панэнцефалит. | |
Специальность | Инфекционное заболевание |
Симптомы | Изменения поведения, судороги, спастичность, нарушение координации, кома |
Обычное начало | 6-15 лет после заражения корью |
Причины | Вирус кори |
Факторы риска | Корная инфекция |
Диагностический метод | ЭЭГ, серологическое исследование, биопсия головного мозга |
Профилактика | Вакцина против кори |
Уход | Поддерживающее лечение |
Медикамент | Интратекальный интерферон альфа, внутривенный рибавирин, изопринозин |
Прогноз | Обычно со смертельным исходом |
Частота | Около 1 человека из 10 000 инфицированных корью |
Подострый склерозирующий панэнцефалит ( SSPE), также известный как болезнь Доусона, представляет собой редкую форму хронического прогрессирующего воспаления головного мозга, вызванного медленным заражением определенными дефектными штаммами гипермутированного вируса кори. Заболевание в первую очередь поражает детей, подростков и молодых людей. Подсчитано, что примерно у 1 из 10 000 заболевших корью в конечном итоге разовьется СПНЭ. Тем не менее, по оценкам исследования 2016 года, частота заражения корью среди младенцев составляла 1 из 609. Лекарства от SSPE не существует, и это заболевание почти всегда заканчивается смертельным исходом. SSPE не следует путать с острым диссеминированным энцефаломиелитом, который также может быть вызван вирусом кори, но имеет совсем другие сроки и течение.
SSPE вызывается вирусом дикого типа, а не вакцинными штаммами.
SSPE характеризуется наличием в анамнезе первичной кори с последующим бессимптомным периодом, который длится в среднем 7 лет, но может варьироваться от 1 месяца до 27 лет. После бессимптомного периода происходит прогрессирующее неврологическое ухудшение, характеризующееся изменением поведения, интеллектуальными проблемами, миоклоническими припадками, слепотой, атаксией и, в конечном итоге, смертью.
Симптомы проходят через следующие 4 стадии:
Большое количество нуклеокапсидов продуцируется в нейронах и глиальных клетках. В этих клетках вирусные гены, кодирующие белки оболочки, имеют ограниченную экспрессию. В результате инфекционные частицы, такие как белок М, не образуются, и вирус может постоянно выживать, не вызывая иммунного ответа. В конечном итоге заражение приведет к SSPE.
Согласно руководству Merck :
"SSPE подозревается у молодых пациентов с деменцией и нервно-мышечной возбудимостью. Проводятся ЭЭГ, КТ или МРТ, исследование спинномозговой жидкости и серологические тесты на корь. ЭЭГ показывает периодические комплексы с высоковольтными двухфазными волнами, возникающими синхронно на протяжении всей записи. КТ или МРТ могут показать атрофия коры или поражения белого вещества. Исследование спинномозговой жидкости обычно выявляет нормальное давление, количество клеток и общее содержание белка; однако глобулин в спинномозговой жидкости почти всегда повышен, составляя от 20 до 60% белка спинномозговой жидкости. Сыворотка и спинномозговая жидкость содержат повышенные уровни кори антитела к вирусу. Уровень IgG к кори, по-видимому, увеличивается по мере прогрессирования заболевания. Если результаты анализов неубедительны, может потребоваться биопсия головного мозга ».
Если диагноз поставлен на стадии 1, можно лечить заболевание пероральным изопринозином (инозиплекс) и внутрижелудочковым интерфероном альфа, но реакция на эти препараты варьируется от пациента к пациенту, и единственными приемлемыми методами лечения являются поддерживающие меры, такие как противосудорожные препараты..
При классическом представлении болезни смерть наступает через 1–3 года, но может происходить более быстрое и медленное прогрессирование. Более быстрое ухудшение в случаях острого фульминантного SSPE приводит к смерти в течение 3 месяцев после постановки диагноза. Хотя прогноз для SSPE после стадии 1 неутешителен, уровень спонтанной ремиссии составляет 5% - это может быть либо полная ремиссия, которая может длиться много лет, либо улучшение состояния, дающее более длительный период прогрессирования, или, по крайней мере, более длительный период с течением времени. менее серьезные симптомы.
SSPE - редкое заболевание, хотя заболеваемость все еще относительно высока в Азии и на Ближнем Востоке. Однако количество зарегистрированных случаев уменьшается с момента внедрения противокоревой вакцины - искоренение вируса кори предотвращает мутацию SSPE и, следовательно, прогрессирование болезни или даже начальную инфекцию.
Классификация | D |
---|---|
Внешние ресурсы |
|