Войти
| Первичная прогрессирующая афазия | |
|---|---|
 | |
| Области левого полушария, которые при повреждении могут вызывать афазию. | |
| Специальность | Неврология |
Первичная прогрессирующая афазия (PPA ) - это тип неврологического синдрома, при котором речевые способности постепенно и прогрессивно ухудшаются. Как и в случае других типов афазии, симптомы, сопровождающие ППА, зависят от того, какие части левого полушария значительно повреждены. Однако, в отличие от большинства других афазий, PPA возникает в результате постоянного разрушения ткани мозга, что приводит к тому, что ранние симптомы гораздо менее опасны, чем более поздние симптомы. Люди с PPA постепенно теряют способность говорить, писать, читать и в целом понимать язык. В конце концов, почти каждый пациент немеет и полностью теряет способность понимать письменную и устную речь. Хотя сначала это было описано как исключительно нарушение речевых способностей, в то время как другие психические функции остаются неизменными, теперь признано, что многие, если не большинство страдают от нарушения памяти, формирования кратковременной памяти и потери управляющих функций. Впервые он был описан как отдельный синдром М. ‑ Марселем Месуламом в 1982 году. Первичные прогрессирующие афазии имеют клиническое и патологическое наложение с лобно-височной долей дегенерации (ЛВП) и болезнью Альцгеймера. Однако PPA не считается синонимом болезни Альцгеймера из-за того, что, в отличие от людей, страдающих болезнью Альцгеймера, люди с PPA, как правило, могут сохранять способность заботиться о себе, продолжать работать и преследовать интересы и хобби. Более того, при таких заболеваниях, как болезнь Альцгеймера, болезнь Пика и болезнь Крейтцфельдта-Якоба, прогрессирующее ухудшение понимания и выработки речи является лишь одним из многих возможных типов умственного ухудшения. такие как прогрессирующее снижение памяти, моторики, мышления, осознания и зрительно-пространственных навыков.
В настоящее время, Конкретные причины PPA и других дегенеративных заболеваний мозга, подобных PPA, неизвестны. Вскрытие выявило множество аномалий головного мозга у людей, перенесших ППА. Эти вскрытия, а также методы визуализации, такие как компьютерная томография, МРТ, ЭЭГ, однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), как правило, выявляют аномалии быть почти исключительно в левом полушарии.
Крупных эпидемиологических исследований частоты и распространенности вариантов PPA не проводилось. Хотя это, скорее всего, было недооценено, было обнаружено, что начало PPA происходит в шестом или седьмом десятилетии.
Нет известных факторов риска, связанных с окружающей средой, для прогрессирующей афазии. Однако одно наблюдательное ретроспективное исследование показало, что вазэктомия может быть фактором риска ППА у мужчин. Эти результаты еще предстоит воспроизвести или продемонстрировать в проспективных исследованиях.
ППА не считается наследственным заболеванием. Однако родственники человека с любой формой лобно-височной долевой дегенерации, включая ППА, имеют несколько больший риск развития ППА или другой формы состояния. У четверти пациентов, которым поставлен диагноз PPA, в семейном анамнезе имеется PPA или одно из других расстройств из спектра расстройств FTLD. Было обнаружено, что генетическая предрасположенность варьирует между различными вариантами PPA, причем PNFA чаще имеет семейную природу, чем LPA или SD.
Было обнаружено, что наиболее убедительной генетической основой PPA является мутация в GRN ген. У большинства пациентов с наблюдаемыми мутациями GRN наблюдаются клинические признаки PNFA, но фенотип может быть атипичным.
Месулам определил следующие диагностические критерии:
В 2011 году классификация первичной прогрессирующей афазии была обновлена, чтобы включить три клинических варианта. Пациентам необходимо сначала поставить диагноз PPA, а затем разделить их на варианты, основанные на особенностях формирования речи, повторении, понимании отдельных слов и синтаксиса, конфронтационном именовании, семантических знаниях и чтении / правописании. В классических критериях Месулама для первичной прогрессирующей афазии существует два варианта: негибкая тип прогрессирующая нелегкая афазия (PNFA) и свободная тип семантическая деменция (SD). Затем был добавлен третий вариант первичной прогрессирующей афазии, логопеническая прогрессирующая афазия (LPA), которая представляет собой атипичную форму болезни Альцгеймера. Для PNFA основные критерии диагностики включают аграмматизм и медленную и затрудненную речь. Ошибки несогласованного звука речи также очень распространены, включая искажения, удаления и вставки. С точки зрения понимания, есть недостатки в синтаксисе и понимании предложений из-за грамматической сложности, но понимание отдельных слов и объектов относительно сохраняется. Второй вариант, SD, характеризуется дефицитом понимания отдельных слов и объектов. Нарушения именования могут быть серьезными, особенно для низкочастотных объектов, и со временем могут привести к более широко распространенному дефициту семантической памяти. Способность читать и писать также может быть нарушена из-за несоответствий между произношением и орфографией. Однако повторение и двигательная речь относительно сохранены. Логопенический вариант включает нарушения в поиске слов, повторении предложений и фонологических парафазиях, что сравнимо с афазией проводимости. По сравнению с семантическим вариантом, понимание и наименование отдельных слов избавлены, однако понимание предложения представляет трудности из-за длины и грамматической сложности. Речь будет включать неполные слова, сомнения, предшествующие словам содержания, и повторения. Однако эти подтипы PPA отличаются от аналогичных афазий, поскольку эти подтипы не возникают остро после травмы головного мозга, такой как инсульт, из-за различных функциональных и структурных нейроанатомических паттернов вовлечения и прогрессирующего характера заболевания.
Из-за прогрессирующего, непрерывного характера заболевания улучшение с течением времени у пациентов с ППА редко происходит, как это часто бывает у пациентов с афазией, вызванной травмой головного мозга.
Что касается медицинских подходов к лечению PPA, в настоящее время нет лекарств, специально используемых для пациентов с PPA, и нет никаких специально разработанных вмешательств для PPA. Основная причина этого - ограниченные исследования этого заболевания. Однако в некоторых случаях пациентам с PPA назначают те же лекарства, которые обычно прописывают пациенты с болезнью Альцгеймера.
Основным подходом к лечению PPA было поведенческое лечение с надеждой, что эти методы могут открыть новые пути для пациентов. общаться, чтобы компенсировать ухудшение своих способностей. Логопедия может помочь человеку разработать стратегии преодоления трудностей. Существует три очень широких категории терапевтических вмешательств при афазии: подходы восстановительной терапии, подходы компенсаторной терапии и подходы социальной терапии. Быстрое и устойчивое улучшение речи и деменции у пациента с первичной прогрессирующей афазией с использованием внепрограммного периспинального этанерцепта, стратегии лечения анти- TNF, также используемой для болезни Альцгеймера, было сообщено. Видео с изображением улучшения состояния пациента было опубликовано вместе с печатной статьей. Эти результаты не были воспроизведены независимо и остаются спорными.
В сентябре 2016 года сообщалось, что у Терри Джонса из Монти Пайтон было диагностировано это заболевание. Позже он умер от осложнений, вызванных этой болезнью, 21 января 2020 года.
М.-Марсель Месулам ввел термин «первичная прогрессирующая афазия».
| Классификация | D |
|---|
