Войти
| Семантическая деменция | |
|---|---|
| Другие названия | семантический вариант первичной прогрессирующей афазии |
| Специальность | Неврология |
Семантическая деменция (SD), также известный как семантический вариант первичной прогрессирующей афазии (svPPA), представляет собой прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характеризующееся потерей семантической памяти как в вербальной, так и в невербальной областях. Однако наиболее частые симптомы проявляются в вербальной сфере (с потерей значения слова). Семантическая деменция - это нарушение семантической памяти, из-за которого пациенты теряют способность сопоставлять слова или изображения с их значениями. Тем не менее, у пациентов с семантической деменцией довольно редко развиваются категориальные нарушения, хотя были документально подтверждены случаи их возникновения. Как правило, результаты более обобщенного семантического нарушения формируют нечеткие семантические представления в мозге.
SD - один из трех канонических клинических синдромов, связанных с лобно-височной долевой дегенерацией (FTLD), с двумя другими лобно-височная деменция и прогрессирующая нефротекающая афазия. SD - это клинически определенный синдром, но он связан преимущественно с атрофией височной доли (левая больше, чем правая) и поэтому иногда называется височным вариантом FTLD (tvFTLD). SD является одним из трех вариантов первичной прогрессирующей афазии (PPA), которая возникает в результате нейродегенеративных расстройств, таких как FTLD или болезнь Альцгеймера. Важно отметить различия между болезнью Альцгеймера и семантической деменцией в отношении типов пораженной памяти. В целом болезнь Альцгеймера относится к расстройству, влияющему в основном на эпизодическую память, определяемую как память, относящуюся к конкретным личным событиям, индивидуальным для каждого человека. Семантическая деменция обычно влияет на семантическую память, которая относится к долговременной памяти, имеющей дело с общеизвестными знаниями и фактами.
СД была впервые описана Арнольдом Пиком в 1904 году, а в наше время была охарактеризована профессором Элизабет Уоррингтон в 1975 году, но до 1989 года ее не называли семантической деменцией. Клинические и нейропсихологические исследования. особенности и их связь с атрофией височной доли были описаны профессором Джоном Ходжесом и его коллегами в 1992 году.
Определяющей характеристикой SD является снижение производительности при выполнении задач, требующих семантической памяти. Это включает в себя трудности с присвоением имен изображениям и объектам, пониманием отдельных слов, категоризацией и знанием использования и свойств объектов. Пациенты с СД также испытывают трудности с созданием спонтанной речи, используя такие слова, как «это» или «вещи», где можно использовать более конкретные и значимые слова. Синтаксис сохраняется, и пациенты с SD имеют возможность распознавать синтаксические нарушения и понимать предложения с минимальными лексическими требованиями. У пациентов с СД выборочно хуже знание конкретных слов и ассоциаций, но они сохраняют знания и понимание абстрактных слов. Пациенты с СД способны сохранять знания о числах и музыке, но им труднее воспринимать конкретные концепции с визуальными ассоциациями. Также наблюдались нарушения обработки фонематической структуры и просодической предсказуемости.
У большинства пациентов с СД есть убиквитин-положительные, положительные по TDP-43, тау-отрицательные включения, хотя и другие патологии описаны реже, а именно тау-положительная болезнь Пика и патология Альцгеймера. Из всех синдромов FTLD, SD с наименьшей вероятностью передается в семье и обычно носит спорадический характер.
Болезнь Альцгеймера связана с семантической деменцией, которая имеет схожие симптомы. Основное различие между ними состоит в том, что болезнь Альцгеймера классифицируется по атрофии обеих сторон головного мозга, в то время как семантическая деменция классифицируется по утрате мозговой ткани в передней части левой височной доли. В частности, при болезни Альцгеймера взаимодействие с семантической памятью со временем порождает различные паттерны дефицита между пациентами и категориями, что вызвано искаженными представлениями в мозге. Например, в начальной стадии болезни Альцгеймера у пациентов возникают легкие трудности с категорией артефактов. По мере прогрессирования заболевания семантический дефицит, специфичный для категории, также прогрессирует, и пациенты видят более конкретный дефицит с естественными категориями. Другими словами, дефицит имеет тенденцию усиливаться с живыми существами, а не с неживыми.
Пациенты с СД обычно испытывают трудности с произнесением знакомых слов или распознаванием знакомых предметов и лиц. Клинические признаки включают беглую афазию, аномию, нарушение понимания значения слов и ассоциативную зрительную агнозию (неспособность сопоставить семантически связанные изображения или объекты). По мере прогрессирования заболевания часто наблюдаются изменения поведения и личности, аналогичные тем, которые наблюдаются при лобно-височной деменции.
Пациенты с SD плохо справляются с тестами на семантические знания. Опубликованные тесты включают как вербальные, так и невербальные задания, например, тест на синонимы конкретных и абстрактных слов Уоррингтона и задание «Пирамиды и пальмы». Тестирование также выявляет недостатки в именовании картинок (например, «собака» для изображения бегемота) и снижение беглости категорий. На вопрос «Что такое степлер?» использовался в качестве основного диагностического метода для определения того, как пациенты с SD понимают значение слов.
Речь пациентов с SD отличается паузами в поиске слов, уменьшенной частотой слов содержания, семантическими парафазиями, обструкциями, повышенным соотношением глаголов на существительные, увеличенное количество наречий и многократное повторение.
У пациентов с SD иногда проявляются симптомы поверхностной дислексии, относительно избирательного нарушения чтения низкочастотных слов с исключительным или нетипичным написанием - -звуковые соответствия.
В настоящее время неизвестно, почему у пациентов с SD нарушается семантическая память и ухудшаются семантические знания, хотя причина может быть связана с повреждением амодальной семантической системы. Эта теория подтверждается атрофией передней височной доли, которая, как полагают, содержит компонент семантической системы, объединяющий концептуальную информацию. Другие предполагают, что повреждение происходит преимущественно в вентральной височной коре, поскольку пациенты с СД запоминают числа и музыку, но не могут связать визуальные подсказки с конкретными словами.
Из-за разнообразия симптомов, присутствующих у пациентов с деменцией, их становится больше. сложно оценить возможности семантической памяти, особенно в отношении музыкальных элементов. Чтобы обойти явные вербальные обучающие тесты на деменцию, семантическое мелодическое сопоставление является полезным методом для обнаружения семантической памяти пациентов с семантической деменцией. Более того, важно утверждать, что эти тесты необходимо сравнивать с тестами в немузыкальной области, поскольку музыкальное восприятие не часто измеряется у пациентов с семантической деменцией (имеется меньше данных).
Структурная и функциональная МРТ показывает характерный образец атрофии в височных долях (преимущественно слева) с нижними большее поражение, чем верхнее поражение, и атрофия передней височной доли больше, чем задней. Это отличает ее от болезни Альцгеймера. Мета-анализы исследований МРТ и FDG-PET подтвердили эти результаты, выявив изменения в нижних височных полюсах и миндалины как очаги заболевания - области мозга, которые обсуждались в контексте концептуального знания, семантической обработки информации и социального познания. На основе этих методов визуализации семантическую деменцию можно регионально отделить от других подтипов лобно-височной долевой дегенерации, лобно-височной деменции и прогрессирующей нелетучей афазии.
Селективный гипометаболизм глюкозы наблюдался в передней височной доле, а также в медиальной височной доле и лимбических областях.
Повреждение путей белого вещества, соединяющих переднюю височную кору с нижней продольной долей., дугообразные и крючковатые пучки, которые являются областями языковой сети, также можно увидеть с помощью визуализации тензора диффузии. Визуализация также показывает, что целостность аксональных связей от передней височной коры до лобных и задних ассоциативных областей должна быть изменена.
Функциональные нарушения также наблюдались в структурах гиппокампа, вентромедиальной префронтальной коре и поясной коре головного мозга.
Мелодии являются ключевым аспектом музыкальных объектов, которые, как считается, формируют содержание семантической памяти для музыки. Мелодии определяются как знакомые мелодии, которые ассоциируются с музыкальным или дополнительным музыкальным значением. Использование знакомых песен, таких как рождественские гимны, использовалось для проверки того, могут ли пациенты с СД распознавать тона и мелодии песен, если пациентам просто давали слова песни. При анализе семантической памяти с использованием мелодий в качестве стимулов, содержимое семантической памяти может включать в себя многие другие аспекты, помимо распознавания мелодии, например, общую информацию о музыке (композитор, жанр, год выпуска). Результаты показали, что музыканты, страдающие семантическим слабоумием, способны определять и распознавать определенные мелодические тона.
Дальнейшее изучение тестов на музыкальную и семантическую память, результаты исследования, сосредоточенного на понимании эмоций в музыке, показали, что пациенты с болезнью Альцгеймера (БА) сохраняли способность различать эмоции из песни, пока не болели АД. Пациенты с дегенеративными заболеваниями, например, с семантической деменцией (SD), демонстрируют нарушение понимания этих эмоций. Более того, несколько пациентов с деменцией, все с разным музыкальным опытом и знаниями, продемонстрировали понимание основных правил западной музыки. По сути, было обнаружено, что дополнительные знания о музыке, такие как правила композиции, могут быть более надежными, чем знание конкретной музыки.
Что касается нейробиологических коррелятов для этого исследования, с помощью исследований поражений было определено, что двусторонние (но особенно левосторонние) лобно-височно-теменные области играют важную роль в ассоциативной обработке мелодий. Основываясь на данных визуализационных исследований, в которых изучалась локализация обрабатываемых мелодий, можно сделать вывод, что анатомическое расположение отростков согласуется с выводами о том, что у некоторых пациентов с СД сохраняется интактное распознавание мелодий. Кроме того, нейробиологическая основа идентификации музыкальных эмоций предполагает участие в этом процессе лимбических и паралимбических структур. В целом, результаты этих исследований позволяют предположить, что нейробиологическая основа музыкальной семантической памяти с обеих сторон расположена в полушариях головного мозга, вероятно, вокруг лобно-височных областей мозга. К сожалению, из-за отсутствия исследований по музыкальной семантической памяти выводы не могут быть более конкретными.
В настоящее время нет известных лечебных методов лечения СД. Средняя продолжительность заболевания составляет 8–10 лет, и замедлить его прогрессирование невозможно. Прогрессирование СД может привести к поведенческим и социальным трудностям, поэтому поддерживающая терапия имеет важное значение для улучшения качества жизни пациентов с СД, поскольку они становятся все более непонятными. Было показано, что постоянная практика лексического обучения улучшает семантическую память у пациентов с СД. Никаких профилактических мер для SD не предусмотрено.
| Классификация | D |
|---|
