Войти
| Сфероцитоз | |
|---|---|
 | |
| Сфероцитоз, наблюдаемый в периферической крови мазок от пациента с наследственным сфероцитозом | |
| Специальность | Гематология |
Сфероцитоз - это наличие в крови сфероцитов, то есть эритроцитов (красных кровяных телец ), которые имеют скорее сферическую форму. чем двояковогнутый диск нормальной формы. Сфероциты в той или иной степени обнаруживаются при всех гемолитических анемиях. и аутоиммунная гемолитическая анемия характеризуется наличием только сфероцитов.
Сфероциты обнаруживаются при иммунологически опосредованных гемолитических анемиях и в, но первые будут иметь положительный прямой тест Кумбса а последний не стал бы. Деформированные, но в остальном здоровые эритроциты ошибочно принимаются селезенкой за старые или поврежденные эритроциты и, таким образом, постоянно разрушают их, вызывая цикл, в результате которого организм разрушает собственное кровоснабжение (авто- гемолиз ). Общий анализ крови (ОАК) может показать увеличение ретикулоцитов, что является признаком увеличения производства красных кровяных телец, а также снижения гемоглобина и гематокрита. Термин «ненаследственный сфероцитоз» используется иногда, хотя и редко.
Списки причин:
Чаще всего относится к сфероцитозу. Это вызвано молекулярным дефектом в одном или нескольких из белков красных кровяных телец цитоскелета, включая спектрин, анкирин, Band 3 или Protein 4.2. Поскольку скелет клетки имеет дефект, клетка крови сжимается в сферу, что является ее наиболее эффективной и наименее гибкой конфигурацией. Хотя сфероциты имеют меньшую площадь поверхности, через которую может происходить обмен кислородом и диоксидом углерода, они сами по себе функционируют адекватно для поддержания здорового снабжения кислородом. Однако они обладают высокой осмотической хрупкостью - при помещении в воду они с большей вероятностью лопнут, чем нормальные эритроциты. Эти клетки более склонны к физической деградации.
Короче говоря, сфероцитоз имеет свойство сниженной клеточной деформируемости.
Сфероцитоз может быть диагностирован в мазке периферической крови по сферической форме. красные кровяные тельца, а не двояковогнутые. Поскольку сферические эритроциты более склонны к лизису в воде (из-за отсутствия некоторых белков в их цитоскелете), в тесте на лизис подкисленного глицерина будет повышена осмотическая хрупкость.
Лечение может варьироваться в зависимости от причины состояния. В случае наследственного сфероцитоза, хотя исследования продолжаются, на данный момент нет лекарства от генетического дефекта, который вызывает наследственный сфероцитоз. Текущее управление сосредоточено на вмешательствах, ограничивающих тяжесть заболевания. Варианты лечения этого типа сфероцитоза включают:
