Грибовидный микоз | |
---|---|
Другие имена | Синдром Алиберта-Базена |
Поражения кожи на колене у 52-летнего пациента мужского пола с грибовидным микозом | |
Специальность | Дерматология, Гематология, Онкология |
Грибовидный микоз, также известный как синдром Алиберта -Базена или грибовидная гранулема, является наиболее распространенной формой кожной Т-клеточной лимфомы. Обычно это поражает кожу, но со временем может прогрессировать изнутри. Симптомы включают сыпь, опухоли, кожные поражения и кожный зуд.
Хотя причина остается неясной, большинство случаев не являются наследственными. Большинство случаев встречается у людей старше 20 лет, и это чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Варианты лечения включают воздействие солнечного света, ультрафиолетовое излучение, местные кортикостероиды, химиотерапию и лучевую терапию.
Симптомы грибкового микоза подразделяются на три клинические стадии: стадия пятна, стадия налета и стадия опухоли. Стадия пятна определяется плоскими красноватыми пятнами разного размера, которые могут иметь морщинистый вид. Они также могут выглядеть желтоватыми у людей с более темной кожей. Стадия налета следует за стадией пятна грибкового микоза. Он характеризуется наличием приподнятых поражений, которые выглядят красновато-коричневыми; у более темных тонов кожи бляшки могут иметь сероватый или серебристый оттенок. Стадии как пятна, так и налета считаются грибовидным микозом на ранней стадии. На стадии опухоли обычно наблюдаются большие образования неправильной формы. Опухоли могут образовывать бляшки или нормальную кожу в любой области тела, включая области лица и головы.
Зуд ( кожный зуд ) является обычным явлением, возможно, у 20 процентов пациентов. Отображаемые симптомы прогрессируют, на ранних стадиях поражения представляют собой чешуйчатые пятна. Поражения часто первоначально развиваются на туловище в местах, которые редко подвергаются воздействию солнца, например, на ягодицах. Продвинутая стадия грибовидного микоза характеризуется генерализованной эритродермией (красная сыпь, покрывающая большую часть тела) с сильным зудом (зудом) и шелушением. Ключевым отличием синдрома Сезари от других стадий грибкового микоза является большое количество раковых клеток, обнаруживаемых в крови ( лейкоз ). Когда грибовидный микоз развивается, чтобы соответствовать критериям синдрома Сезари, его называют грибовидным лейкозом, синдромом Сезари, которому предшествует грибковый микоз, или вторичным грибовидным микозом.
Причина возникновения грибовидного микоза неизвестна. В настоящее время предполагаемая причина - генетические и клеточные нарушения передачи сигналов. Примеры этих аномалий включают клональные аномалии и измененную экспрессию молекул адгезии и / или цитокинов.
Кроме того, заболевание представляет собой необычную экспрессию CD4 Т-клеток, являющихся частью иммунной системы. Эти Т-клетки связаны с кожей, что означает, что они биохимически и биологически наиболее динамично связаны с кожей. Грибовидный микоз является наиболее распространенным типом кожной Т-клеточной лимфомы (CTCL), но существует много других типов CTCL, которые не имеют ничего общего с грибовидным микозом, и эти заболевания лечат по-разному.
Диагностика иногда затруднена, поскольку ранние фазы заболевания часто напоминают воспалительные дерматозы (такие как экзема, псориаз, лихеноидные дерматозы, включая красный плоский лишай, витилиго и хроническая кожная красная волчанка), а также другие кожные лимфомы. Рекомендуется выполнить несколько биопсий, чтобы быть более уверенным в диагнозе.
Критерии заболевания устанавливаются на биопсии кожи:
Микроабцессы Путрие представляют собой скопления четырех или более атипичных лимфоцитов, расположенных в эпидермисе. Микроабсцессы Путрие характерны для грибовидного микоза, но, как правило, отсутствуют.
Для определения стадии заболевания могут быть назначены различные тесты для оценки узлов, крови и внутренних органов, но у большинства пациентов заболевание, по-видимому, ограничено кожей в виде пятен (плоских пятен) и бляшек (слегка приподнятых или «морщинистых» пятен).
Периферический мазок часто показывает ягодичные клетки.
Традиционно грибовидный микоз подразделяется на три стадии: премикотический, грибковый и опухолевый. Премикотическая стадия клинически проявляется эритематозным (красным), зудящим, чешуйчатым поражением. Внешний вид под микроскопом не является диагностическим и представляет собой хронический неспецифический дерматоз, связанный с псориазоподобными изменениями эпидермиса.
На стадии грибка появляются инфильтративные бляшки, а биопсия показывает полиморфный воспалительный инфильтрат в дерме, который содержит небольшое количество явно атипичных лимфоидных клеток. Эти клетки могут выстраиваться индивидуально вдоль базального слоя эпидермиса. Последняя находка, если она не сопровождается спонгиозом, с большой вероятностью указывает на грибовидный микоз. В опухолевой стадии плотный инфильтрат лимфоцитов среднего размера с ядрами головного мозга расширяет дерму.
Точная стадия грибкового микоза имеет важное значение для определения соответствующего лечения и прогноза. Постановка основана на классификации опухоли, узла, метастазов и крови (TNMB), предложенной Кооперативной группой Mycosis Fungoides и пересмотренной Международным обществом кожных лимфом / Европейской организацией исследования и лечения рака. Эта система определения стадии исследует степень поражения кожи (T), наличие лимфатического узла (N), висцеральное заболевание (M) и присутствие клеток Сезари в периферической крови (B).
Большинство пациентов с грибковым микозом имеют раннюю стадию заболевания (стадии IA-IIA) на момент их первоначального диагноза. У этих пациентов с ранней стадией заболевания, которое преимущественно ограничивается кожным покровом, прогноз благоприятный. Пациенты с запущенной стадией (стадия IIB-IVB) часто невосприимчивы к лечению и имеют неблагоприятный прогноз. Лечение пациентов с запущенной стадией заболевания направлено на уменьшение опухолевой нагрузки, замедление прогрессирования заболевания и сохранение качества жизни.
Грибовидный микоз можно лечить разными способами. Обычные методы лечения включают простой солнечный свет, ультрафиолет (в основном NB-UVB 312 нм ), местные стероиды, местную и системную химиотерапию, местную поверхностную лучевую терапию, ингибитор гистондеацетилазы вориностат, общее электронное облучение кожи, фотоферез и системные терапии (например, интерфероны, ретиноиды, rexinoids) или биологической терапии. Процедуры часто используются в сочетании.
Имеются ограниченные доказательства эффективности местного и системного лечения грибовидного микоза. Из-за возможных побочных эффектов этих методов лечения на ранних стадиях заболевания рекомендуется начинать терапию с местного и направленного на кожу лечения, прежде чем переходить к более системным методам лечения. Для определения эффективных стратегий лечения этого заболевания необходимы более масштабные и обширные исследования.
В 2010 году за продуктами и лекарствами США предоставлено сиротского назначение наркотиков для налоксона лосьон для местного опиоидного рецептора конкурентного антагониста, используемый в качестве средства для лечения зуда кожи Т-клеточной лимфомы.
В августе 2018 года FDA США одобрило препарат могамулизумаб (торговое название Poteligeo) для лечения рецидивирующего или рефрактерного грибовидного микоза и болезни Сезари.
Проведенное в 1999 г. исследование историй болезни пациентов в США выявило 5-летнюю относительную выживаемость 77% и 10-летнюю относительную выживаемость 69%. Через 11 лет наблюдаемая относительная выживаемость оставалась на уровне 66%. Более низкая выживаемость коррелирует с преклонным возрастом и чернокожей расой. Более высокая выживаемость наблюдалась у замужних женщин по сравнению с другими группами по полу и семейному положению.
Это редко болезнь появляться в возрасте до 20, и это, кажется, заметно чаще встречается у мужчин, чем у женщин, особенно в возрасте старше 50 лет, где частота заболевания (риск на одного человека в популяции) не увеличивается. Средний возраст начала заболевания составляет от 45 до 55 лет только для пациентов с болезнью пятен и бляшек, но составляет более 60 лет для пациентов с опухолями, эритродермией (красная кожа) или лейкемической формой ( синдром Сезари ). Заболеваемость грибовидным микозом в Соединенных Штатах увеличивалась до 2000 года, что, как полагают, было связано с улучшением диагностики. Однако с тех пор зарегистрированная заболеваемость этим заболеванием оставалась неизменной, что указывает на еще одну неизвестную причину скачка, наблюдавшегося до 2000 года.
Грибовидный микоз впервые описал в 1806 году французский дерматолог Жан-Луи-Марк Алибер. Название « грибовидный микоз» вводит в заблуждение - оно означает «грибковое заболевание, похожее на гриб». Однако это заболевание не является грибковой инфекцией, а скорее разновидностью неходжкинской лимфомы. Он был назван так потому, что Алиберт описал опухоли кожи в тяжелом случае как имеющие грибовидный вид.
В 1995 году у актера Т. была диагностирована кожная Т-клеточная лимфома, или грибовидный микоз. Оказавшись в ремиссии, он пошутил о совпадении: «Вы можете себе это представить? Рак с моим именем - личный рак!»
Популярный британский телевизионный актер Пол Эддингтон умер от грибкового микоза, прожив с этим заболеванием четыре десятилетия.
Классификация | D |
---|---|
Внешние ресурсы |