Войти
Микрофотография с изображением фибрина (темно-розовый аморфный материал) в заблокированной вене, окруженной экстравазированной r клетки крови ed (справа от изображения). Также видны артерия (слева от изображения) и амнион (крайний слева от изображения). Плацента в случае тромботической васкулопатии плода. Окраска HE.Фибрин (также называемый Фактор Ia ) представляет собой волокнистый неглобулярный белок, участвующий в свертывание из крови. Он образуется под действием протеазы тромбина на фибриноген, что вызывает его полимеризацию. Полимеризованный фибрин вместе с тромбоцитами образует гемостатическую пробку или сгусток на участке раны.
При разрыве оболочки кровеносного сосуда тромбоциты притягиваются, образуя тромбоцитарную пробку. Эти тромбоциты имеют на своей поверхности рецепторы тромбина, которые связывают молекулы сывороточного тромбина, которые, в свою очередь, превращают растворимый фибриноген в сыворотке крови в фибрин на участке раны. Фибрин образует длинные нити жесткого нерастворимого белка, которые связаны с тромбоцитами. Фактор XIII завершает сшивание фибрина, так что он затвердевает и сокращается. Сшитый фибрин образует сетку поверх тромбоцитарной пробки, завершающую сгусток.
Из Фибриноген в фибрин с помощью тромбина и фактора XIII.Чрезмерное образование фибрина из-за активации каскада свертывания приводит к тромбозу, закупорка сосуда в результате агглютинации эритроцитов, тромбоцитов, полимеризованного фибрина и других компонентов. Неэффективное образование или преждевременный лизис фибрина увеличивает вероятность кровоизлияния.
Дисфункция или заболевание печени может привести к снижению выработки неактивного предшественника фибрина, фибриногена или к выработке аномальных молекул фибриногена со сниженной активностью (дисфибриногенемия ). Наследственные аномалии фибриногена (ген находится на хромосоме 4) имеют как количественный, так и качественный характер и включают афибриногенемию, гипофибриногенемию, дисфибриногенемию и гиподисфибриногенемия.
Пониженный, отсутствующий или дисфункциональный фибрин может сделать пациентов гемофиликами.
Перекрестное связывание тромбином и стабилизация активированным фактором XIII Фибрин из различных животных источников обычно гликозилированный двухантенными связанными аспарагином гликанами сложного типа. Разнообразие обнаруживается по степени фукозилирования ядра и по типу сиаловой кислоты и галактозы связи.
Кристаллическая структура фрагмента double-d из человеческого фибрина Изображение слева представляет собой кристаллическую структуру фрагмента double-d из фибрина человека с двумя связанными лигандами. Экспериментальным методом, использованным для получения изображения, была дифракция рентгеновских лучей с разрешением 2,30 Å. Структура в основном состоит из одиночных альфа-спиралей, показанных красным, и бета-листов, показанных желтым. Две синие структуры представляют собой связанные лиганды. Химические структуры лигандов представляют собой ион Са, альфа-D-маннозу (C 6H12O6) и D-глюкозамин (C6H13NO5).
