Человеческая роговица представляет собой прозрачную мембрану, через которую проходит свет. Слово помутнение роговицы буквально означает потерю нормальной прозрачности роговицы. Термин «помутнение роговицы» используется, в частности, для обозначения потери прозрачности роговицы из-за рубцевания. Прозрачность роговицы зависит от однородного диаметра и регулярного расстояния и расположения коллагеновых фибрилл в строме. Изменения в расположении коллагеновых фибрилл в различных условиях, включая отек роговицы, рубцы и макулярную дистрофию роговицы клинически проявляется как помутнение роговицы. Слово «роговичная слепота» обычно используется для описания слепоты из-за помутнения роговицы.
Содержание
- 1 Типы
- 1.1 Небулярное помутнение роговицы
- 1.2 Макулярное помутнение роговицы
- 1.3 Лейкоматозное помутнение роговицы (простая лейкома)
- 2 Представление
- 2.1 Осложнения
- 2.2 Вторичные изменения в помутнении роговицы
- 3 Причины
- 4 Генетика
- 4.1 Врожденное помутнение роговицы
- 4.2 Приобретенное помутнение роговицы у детей
- 5 Лечение
- 5.1 Кератопластика
- 5.2 Оптическая иридэктомия
- 5.3 Фототерапевтическая кератэктомия (PTK)
- 5.4 Татуировка рубца
- 5.5 Кератопротез
- 6 Эпидемиология
- 7 См. Также
- 8 Ссылки
Типы
В зависимости от плотности помутнение роговицы классифицируется как туманность, макула и лейкома.
Небулярное помутнение роговицы
Это слабое помутнение, которое возникает из-за поверхностных рубцов, затрагивающих слой Боумена и поверхностную строму. Небулярная непрозрачность роговицы позволяет видеть детали радужки сквозь непрозрачность. Тонкая диффузная туманность, покрывающая область зрачка, больше мешает зрению, чем строго локализованная плотная лейкома, если последняя не блокирует всю область зрачка. Это связано с тем, что лейкома задерживает весь падающий на нее свет, тогда как туманность нерегулярно его преломляет, позволяя многим лучам падать на сетчатку, где они размывают изображение, сформированное правильно преломленными лучами.
Макуляр Помутнение роговицы
Это полуплотное помутнение, возникающее, когда рубцевание затрагивает примерно половину стромы роговицы.
Лейкоматозное помутнение роговицы (простая лейкома)
Это плотное белое помутнение которая возникает из-за рубцевания более половины стромы
- Прилипшая лейкома: возникает, когда заживление происходит после перфорации роговицы с ущемлением радужки. Радужка прикреплена к задней части лейкоматозной роговицы. Одним из основных осложнений адгезивной лейкомы является вторичная глаукома
- Корнеоаридный рубец: если ткань радужной оболочки ущемлена и включена в рубцовую ткань, как это происходит при заживлении большой язвы роговицы, это называется корнеоаридным рубцом.
- Фасетка роговицы: Иногда поверхность роговицы вдавлена в месте заживления (из-за меньшего количества фиброзной ткани); такой рубец называется фасеткой.
- Кереэктазия: в этом состоянии кривизна роговицы увеличивается в месте помутнения (выпуклость из-за слабого рубца).
Представление
Признаки и симптомы включают следующие:
- потеря зрения или слепота (когда плотное затемнение покрывает область зрачка )
- нечеткое зрение (из-за астигматического эффекта и рассеяния света )
- Блики
Осложнения
Врожденное помутнение роговицы, которое влияет на зрение, вызывает амблиопию. Этот тип амблиопии известен как депривационная амблиопия (или амблиопия экс-анопсия).
Вторичные изменения помутнения роговицы
Вторичные изменения могут наблюдаться в давних случаях, включая: гиалиновую дегенерацию, известковую дегенерацию, пигментацию и атероматозные язвы.
Причины
- Врожденные помутнения могут возникать как аномалии развития или после родовой травмы. Причины врожденного помутнения роговицы включают склерокорнеу, травму, язву, мукополисахаридоз, P аномалия Этера,.
- глазная травма
- изъязвление роговицы
- ксерофтальм, вызванный дефицитом витамина A
- трахома
- онхоцеркоз
- пемфигоид слизистой оболочки : глазная форма пемфигоида слизистой оболочки может вызвать помутнение роговицы и потерю зрения.
Генетика
Помутнение роговицы у детей может быть врожденным или приобретенным.
Врожденное помутнение роговицы
Врожденные причины этого состояния включают:
- Врожденная наследственная эндотелиальная дистрофия (CHED): Существует 2 формы врожденной наследственной эндотелиальной дистрофии (CHED). Чаще всего встречается аутосомно-рецессивная форма, которая присутствует при рождении, но не прогрессирует. Нистагм наблюдается в связи с этой формой. Другой - аутосомно-доминантная форма, которая возникает в течение первых нескольких лет жизни. Эта форма прогрессирует, но нистагма не наблюдается. Глухота и CHED наблюдаются при синдроме Харбояна. Гистологические данные очень похожи на результаты, наблюдаемые при псевдофакической / афакической буллезной кератопатии. Внешний вид роговицы аналогичен таковому при врожденной глаукоме, но без увеличения диаметра роговицы и повышенного внутриглазного давления.
- Задняя полиморфная дистрофия роговицы (PPMD, PPCD) : PPCD, также известная как дистрофия Шлихтинга, представляет собой аутосомно-доминантное заболевание эндотелия роговицы и десцеметовой мембраны. Обычно он присутствует на втором или третьем десятилетии жизни. Он имеет ту же сущность, что и первая форма CHED. Большинство случаев PPMD протекает бессимптомно, и эти случаи обычно не требуют лечения. Пациенты с PPMD с двусторонним помутнением роговицы, которые могут повлиять на зрение, эндотелиальная кератопластика десцеметовой мембраны или проникающая кератопластика - это методы выбора для улучшения зрения и предотвращения амблиопии.
- Врожденная наследственная стромальная дистрофия (CHSD) : CHSD также известна как Врожденная стромальная дистрофия роговицы или Врожденная стромальная дистрофия роговицы. Это редкое аутосомно-доминантное заболевание, вызванное мутациями в гене DCN. На этой двусторонней снежинке беловатые помутнения появляются по всей роговице. Пластинки стромы аномальны и могут быть разделены аморфными отложениями. Из-за помутнения роговицы может произойти умеренная или серьезная потеря зрения. В случае тяжелой потери зрения методом выбора является сквозная кератопластика.
- Аномалия Петерса : аномалия Петерса, также известная как иридокорнеальные спайки или кератолентикулярные спайки, представляет собой задний дефект роговицы с покрывающей ее стромальной непрозрачностью, часто сопровождающейся спайками. пряди радужки (аномалия Петерса, тип 1). Размер и плотность помутнения может варьироваться от легкой до плотной центральной лейкомы.
- Врожденная передняя стафилома : Врожденная передняя стафилома - это редкая форма дисгенезии переднего сегмента, которая имеет сходство с аномалией Петерса. Он характеризуется эктатическим выпячиванием центральной помутненной роговицы, выстланной увеальной тканью. Выпячивание выходит за пределы плоскости краев века и может быть односторонним или двусторонним.
- Решеточная дистрофия роговицы : решетчатая дистрофия роговицы - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся отложением амилоида в строме роговицы. Из-за отложений в строме может возникнуть помутнение роговицы в виде решетки. Существует три типа дистрофий: тип 1, тип 2 и тип 3. Тип 1 также известен как дистрофия роговицы Бибера-Хааба-Диммера, решеточная дистрофия типа TGFBI или классическая решеточная дистрофия. ЖК-тип II не относится к дистрофиям роговицы.
- Гранулярная дистрофия роговицы : существует два типа: тип 1 и тип 2. Оба имеют аутосомно-доминантное наследование. При типе 1 в центральной передней строме видны дискретные помутнения, похожие на комки. Визуальные симптомы, такие как ослепление и светобоязнь, могут возникать в раннем возрасте. При типе 2 отложения начинают появляться в раннем детстве или подростковом возрасте в виде крошечных беловатых точек в передней строме. Более крупные звездчатые, кольцевые или снежинчатые помутнения могут появиться на более поздних стадиях. Снижение зрения начинается раньше при типе 2, чем при типе 1.
- Склерокорнея : Склерокорнея - это врожденное заболевание, при котором роговица непрозрачна и напоминает склеру, из-за чего лимбы нечеткие. Центральная часть роговицы более прозрачная, чем периферия.
- Цистиноз : Цистиноз - редкое аутосомно-рецессивное метаболическое заболевание, характеризующееся повышенным уровнем цистина в клетке. Раннее отложение кристаллов цистина в роговице вызывает помутнение роговицы, напоминающее мишуру.
- Ихтиоз : Х-связанный ихтиоз - это генетическое заболевание кожи, вызванное наследственной недостаточностью стероидсульфатазы фермент. Глазные проявления XLI включают поверхностное или глубокое помутнение роговицы.
- Мозаицизм трисомии 8 (T8M) : это редкое хромосомное заболевание, вызванное наличием дополнительной хромосомы 8 в некоторых клетках тела. Плотное помутнение роговицы может возникнуть при мозаицизме трисомии 8.
- Болезнь Фарбера : узелковое помутнение роговицы может наблюдаться в связи с этим редким аутосомно-рецессивным заболеванием.
Приобретенное помутнение роговицы у детей
К приобретенным причинам этого состояния относятся:
- Травматический : травматические разрывы десцеметовой мембраны могут вызвать помутнение роговицы. Во время родов происходит повреждение десцеметовой мембраны. Помутнение обычно бывает односторонним.
- Врожденная или детская глаукома : В Врожденная глаукома роговица становится отечной, мутной и увеличенной. Необходимо проводить лечение для снижения внутриглазного давления.
- Врожденные язвы роговицы : одностороннее помутнение роговицы может возникать в связи с инъекцией в конъюнктиву и другими признаками воспаления.
- Мукополисахаридозы : мукополисахаридозы представляют собой группу наследственных метаболических заболеваний, вызванных отсутствием или неправильной работой определенных ферментов, необходимых организму для расщепления молекул, называемых гликозаминогликанами. Это аутосомно-рецессивное заболевание. Иногда помутнение роговицы может присутствовать в раннем возрасте. Варианты лечения значительных помутнений включают проникающую кератопластику и DALK.
Лечение
Кератопластика
Кератопластика, также известная как трансплантация роговицы, является основным вариантом лечения для визуального улучшения помутнения роговицы. При этом непрозрачная роговица заменяется донорской тканью. В зависимости от типа и плотности помутнения роговицы могут использоваться различные типы кератопластики, такие как:
- Проникающая кератопластика: это традиционная процедура трансплантации роговицы на всю толщину, при которой трепан (устройство для круговой резки) используется для рассечения непрозрачной роговицы, часть донорской роговицы такого же размера удаляется вторым трепаном. Удаленная часть донорской роговицы известна как роговица. Затем донорская ткань пришивается к глазу пациента. Плотное помутнение роговицы, которое охватывает все слои роговицы, можно лечить с помощью проникающей кератопластики.
- Поверхностная пластинчатая кератопластика: Поверхностная пластинчатая кератопластика используется для лечения поверхностных помутнений роговицы, которые занимают одну треть поверхности стромы. В этом методе непрозрачная часть роговицы удаляется и заменяется донорской тканью, оставляя здоровую часть роговицы, включая более глубокие части стромы и эндотелия.
- Глубокая передняя ламеллярная кератопластика: DALK может рассматриваться при глубоких помутнениях с нормальным эндотелием и десцеметовой мембраной. В этой процедуре передние слои роговицы удаляются и заменяются донорской тканью, оставляя эндотелиальный слой и десцеметовую мембрану на месте.
Оптическая иридэктомия
Оптическая иридэктомия создает четкий входной зрачок, улучшая зрение у пациентов с сегментарным помутнением роговицы. Область чистой периферической роговицы может создавать изображения сетчатки, совместимые с хорошей остротой зрения.
Фототерапевтическая кератэктомия (PTK)
Эксимерная лазерная фототерапевтическая кератэктомия (PTK) полезна при поверхностном (небулярном) помутнении роговицы.
Татуировка шрама
Кератопигментация или татуировка роговицы - это процедура, которая веками использовалась для улучшения косметического вида рубцов роговицы. Татуировка не улучшит зрение. Для татуажа могут использоваться индийские черные чернила, золото или платина.
Техники
- Метод окрашивания: В этой технике тату-чернила наносятся непосредственно на переднюю поверхность роговицы. К преимуществам этой процедуры можно отнести быструю процедуру с равномерным нанесением красителя. Риск выцветания является основным недостатком.
- Татуировка роговицы с помощью фемтосекундного лазера: Татуировка роговицы с помощью фемтосекундного лазера - это новый метод татуажа роговицы, имеющий множество преимуществ.
Кератопротез
Кератопротез - это хирургическая процедура, при которой поврежденная или непрозрачная роговица заменяется искусственной. В настоящее время коммерческое использование искусственных роговиц включает Бостонский кератопротез, Остео-Одонто-Кератопротез (OOKP), AlphaCor, KeraKlear Искусственная роговица и т. Д.
Эпидемиология
Помутнение роговицы - 4-я основная причина слепоты во всем мире (5,1%). Согласно определению слепоты Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ; Женева, Швейцария) 1 45 миллионов человек во всем мире являются слепыми на двусторонней основе, из которых от 6 до 8 миллионов слепы из-за болезни роговицы. В некоторых регионах Африки почти 90% случаев полной слепоты вызвано патологией роговицы.
Европа
Распространенность врожденного помутнения роговицы (ВПР) оценивается в 3 случая на 100 000 новорожденных. Если включить пациентов с врожденной глаукомой, это число увеличивается до 6 из 100 000. Исследование живорождений в Испании показало, что помутнение роговицы составляет 3,11% врожденных пороков развития глаз (Bermejo et al, 1998). Около 4% кератопластик, выполняемых в педиатрической популяции в Дании, вызваны врожденными аномалиями (Hovlykke et al, 2014).
Индия
В исследовании NPCB (2001-2002 гг.) Помутнение роговицы было 6-я основная причина слепоты в Индии, на которую приходится 0,9% всего слепого населения. В исследовании RAAB (Rapid Assessment of Avoidable Blindness) (2006-2007) помутнение роговицы, включая трахому, было упомянуто как вторая основная причина слепоты, на которую приходится 6,5% всех случаев слепоты.
См. Также
Ссылки
