Синдром Вильямса – Кэмпбелла

Синдром Вильямса – Кэмпбелла (WCS) является заболеванием дыхательные пути, где хрящ в бронхах поврежден. Это форма врожденного кистозного бронхоэктаза. Это приводит к коллапсу дыхательных путей и бронхоэктазу. Он действует как один из дифференциальных признаков аллергического бронхолегочного аспергиллеза. WCS - это недостаточность бронхиального хряща дистально.

• 1 Симптомы
• 2 Патология
• 3 Диагноз
• 4 Лечение
  • 4.1 Трансплантация легких
  • 4.2 Лобэктомия
  • 4.3 Медицина
• 5 История
• 6 Ссылки
• 7 Внешние ссылки

1. Постоянный кашель
2. Хрипы
3. Нарушение функции легких

Считается, что она возникает в результате недостаточности образования хряща в сегментарных бронхах четвертого-шестого порядков.

Большинство описанных случаев возникают спорадически на ранних этапах детство. Однако некоторым был поставлен диагноз уже в зрелом возрасте. Из-за своей редкости он представляет трудности при диагностике взрослых, и его первоначальное проявление можно спутать с септическим шоком.

Диагноз требует соответствующего клинического анамнеза, характерного коллапса дыхательных путей выдоха при радиологическом исследовании, и исключение других причин врожденных и приобретенных бронхоэктазов. Патология пораженных бронхов при бронхоскопии, показывающая дефицит хрящевых пластинок в бронхиальной стенке, является подтверждающим тестом. Однако биопсия легкого имеет несколько осложнений и не всегда является диагностической.

Учитывая его неинвазивную методологию, легкость выполнения и хорошую переносимость пациента, многосрезовая спиральная КТ или КТ-бронхоскопия должны быть тестом выбора для изучения кистозные заболевания легких, в частности WCS.

Радиологически легкие чрезмерно раздуты, а при бронхоскопии бронхомаляция.

В 2011 году Hacken et al. провели систематический обзор, чтобы ответить на вопрос, каковы эффекты лечения у людей с бронхоэктазами, но без муковисцидоза. Недостаточно исследований, чтобы доказать, что бронхолегочная гигиена, физиотерапия, муколитики, ингаляционные гиперосмолярные агенты, пероральные кортикостероиды, Антагонисты лейкотриеновых рецепторов, кратковременные агонисты бета 2, бета 2 агонисты длительного действия или холинолитики терапия являются полезными. Однако есть многообещающие результаты и в других подходах.

Трансплантация легких

Ранее эта попытка была предпринята пациенту с конечной стадией заболеванием легких, вторичным по отношению к WCS. Хотя до трансплантации у пациента не было коллапса проксимальных дыхательных путей, его посттрансплантационное течение осложнилось развитием бронхомаляции правого и левого главных стволовых бронхов. Пациент перенес рецидивирующие легочные инфекции и умер от бактериальной пневмонии через год после трансплантации.

В 2012 году первый пациент WCS трансплантат легкого с длительной выживаемостью (приближающейся к 10 годам)).

Лобэктомия

Операция по удалению части легких часто рассматривается у людей с серьезными повреждениями одной или двух долей легкого, которые подвержены риску тяжелой инфекции или кровотечение. Однако операция у двух пациентов, одному из которых была сделана тройная лобэктомия, а другому - правая верхняя лобэктомия, привела к тяжелой дыхательной недостаточности.

Медицина

WCS - обструктивное заболевание, которое имеет некоторые общие черты с хроническое обструктивное заболевание легких (ХОБЛ). Сообщалось, что неинвазивная вентиляция с положительным давлением (NPPV) улучшает хроническую дыхательную недостаточность у пациентов с бронхоэктазами. NPPV в сочетании с длительной кислородной терапией в домашних условиях снижает задержку углекислого газа и улучшает одышку при гиперкапнической ХОБЛ. Более того, длительное применение NPPV может уменьшить количество острых обострений и повторных госпитализаций. Имеются сообщения о клинических случаях, что NPPV может иметь преимущество у взрослых пациентов с WCS, у которых есть тяжелая дыхательная недостаточность и рецидивирующие легочные инфекции.

Это было описано в 1960 году Говардом Уильямсом и Питером Кэмпбеллом. Они описали тематическое исследование пяти детей с аналогичными клиническими и радиологическими симптомами и предположили, что аномальное развитие хряща в бронхиальном дереве было причиной этого.

В 1976 году был опубликован первый отчет о возникновении семейных бронхоэктазов у ​​братьев и сестер, который подтвердил теорию о том, что WCS врожденный, основанный на однородности хрящевого дефекта. Это могло быть результатом аутосомно-рецессивной мутации, но конкретный ген еще не идентифицирован.