Войти
| Бронхоэктазия | |
|---|---|
 | |
| На рисунке А показано поперечное сечение легких с нормальными дыхательными путями и расширенными дыхательными путями. На рисунке B показано поперечное сечение нормального дыхательного пути. На рисунке C показано поперечное сечение дыхательных путей с бронхоэктазами. | |
| Произношение | |
| Специальность | Пульмонология |
| Симптомы | Продуктивный кашель, одышка, боль в груди |
| Обычное начало | Постепенное |
| Продолжительность | Долгосрочное |
| Вызывает | Инфекции, кистозный фиброз, другие генетические состояния, неизвестно |
| Метод диагностики | На основании симптомов КТ |
| Дифференциальный диагноз | Хроническая обструктивная болезнь легких, Асбестоз, Трахеобронхомаляция |
| Лечение | Антибиотики, бронходилататоры, трансплантация легких |
| Частота | 1-250 на 250 000 взрослых |
Бронхоэктаз заболевание, при котором наблюдается необратимое увеличение частей дыхательных путей легкого. Симптомы обычно включают хронический кашель с выделением слизи. Другие симптомы включают одышку, кашель с кровью и боль в груди. Также могут возникать хрипы и удары ногтями. Пациенты с этим заболеванием часто страдают легочными инфекциями.
Бронхоэктаз может быть результатом ряда инфекционных и приобретенных причин, включая пневмонию, туберкулез, иммунная система проблемы, а также генетическое заболевание кистозный фиброз. Муковисцидоз в конечном итоге почти во всех случаях приводит к тяжелым бронхоэктазиям. Причина у 10–50% пациентов без муковисцидоза неизвестна. Механизм заболевания - нарушение работы дыхательных путей из-за чрезмерной воспалительной реакции. Вовлеченные дыхательные пути (бронхи ) становятся увеличенными и, следовательно, менее способны выводить секреты. Эти выделения увеличивают количество бактерий в легких, что приводит к закупорке дыхательных путей и дальнейшему разрушению дыхательных путей. Он классифицируется как обструктивное заболевание легких наряду с хроническим обструктивным заболеванием легких и астмой. Диагноз подозревается на основании симптомов и подтверждается с помощью компьютерной томографии. Посев выделенной слизи может быть полезен для определения лечения у тех, у кого наблюдается острое ухудшение, и не реже одного раза в год.
Из-за инфекции могут наступить периоды ухудшения. В этих случаях рекомендуется антибиотики. Обычно используемые антибиотики включают амоксициллин, эритромицин или доксициклин. Антибиотики, такие как эритромицин, также могут использоваться для предотвращения обострения заболевания. Также рекомендуются методы очистки дыхательных путей, тип физиотерапии. Лекарства для расширения дыхательных путей и ингаляционные стероиды могут использоваться во время внезапного обострения, но нет исследований для определения эффективности. Также нет исследований использования ингаляционных стероидов у детей. Хирургия, хотя и проводится обычно, недостаточно изучена. Трансплантация легких может быть вариантом для людей с очень тяжелым заболеванием.
Заболевание поражает от 1 на 1000 до 1 на 250 000 взрослых. Заболевание чаще встречается у женщин и увеличивается с возрастом. Это стало менее распространенным с 1950-х годов с появлением антибиотиков. Это чаще встречается у определенных этнических групп, таких как коренное население. Впервые он был описан Рене Лаэннеком в 1819 году. Экономические издержки в США оцениваются в 630 миллионов долларов в год.
Показаны типичные симптомы бронхоэктазов. Также проиллюстрированы изменения в бронхах при бронхоэктазиях. Симптомы бронхоэктазов обычно включают кашель с частым выделением зеленой или желтой мокроты, продолжающийся от месяцев до лет. Другие общие симптомы включают затрудненное дыхание, свистящее дыхание (свистящий звук при дыхании) и боль в груди. Бронхоэктазия может также проявляться кашлем с кровью при отсутствии мокроты, что получило название «сухие бронхоэктазы».
Люди часто сообщают о частых приступах «бронхита», требующих лечения повторными курсами антибиотиков. У людей с бронхоэктазами может появиться неприятный запах изо рта в результате активной инфекции. При осмотре хрипы и на выдохе хрипы могут быть выслушаны при аускультации. Удары ногтями - редкий симптом.
Осложнения бронхоэктазов включают серьезные заболевания, такие как дыхательная недостаточность и ателектаз. Дыхательная недостаточность возникает, когда из легких в кровь поступает недостаточное количество кислорода. Ателектаз возникает, когда один или несколько сегментов легких разрушаются или не надуваются должным образом. Другие легочные осложнения включают абсцесс легкого и эмпиему. Сердечно-сосудистые осложнения включают легкое сердце, при котором наблюдается увеличение и недостаточность правого отдела сердца в результате заболевания легких.
| Категория | Причины |
|---|---|
| Аутоиммунное заболевание | Ревматоидный артрит |
| Нарушение защитных сил организма | Муковисцидоз |
| Постинфекционная | Бактериальная пневмония Mycobacterium инфекция Вирусная инфекция |
| Врожденная | трахеобронхомегалия |
| Гиперчувствительность | Аллергический бронхолегочный аспергиллез |
| Воспалительное заболевание кишечника | Язвенный колит |
| Злокачественность | Хронический лимфолейкоз |
| Непроходимость | Опухоль |
| Другое | Пневмония Хроническая аспирация Аммиак вдыхание Радиационное заболевание легких |
Существует множество причин, которые могут вызывать или способствовать возникновению развитие бронхоэктазов. Частота этих различных причин зависит от географического местоположения. Муковисцидоз определяется как причина почти в половине случаев. Бронхоэктазы без МВ известны как бронхоэктазы без МВ. Исторически около половины всех случаев бронхоэктазов, не связанных с МВ, были идиопатическими или без известной причины. Однако более поздние исследования с более тщательной диагностикой выявили этиологию у 60-90% пациентов.
Муковисцидоз является наиболее распространенным. распространенное опасное для жизни аутосомно-рецессивное заболевание в США и Европе. Это генетическое заболевание, которое поражает легкие, но также поджелудочную железу, печень, почки и кишечник. Это вызвано мутациями в белке CFTR, хлоридном канале, экспрессируемом в эпителиальных клетках. Заболевание легких возникает в результате закупорки дыхательных путей из-за скопления слизи, снижения мукоцилиарного клиренса и, как следствие, воспаления. На более поздних стадиях происходят изменения структуры легкого, такие как бронхоэктазы. Приблизительно от 5 до 10% всех пациентов с муковисцидозом заболевают бронхоэктазами.
Обструкция дыхательных путей может быть вызвана либо внутрипросветной массой, такой как опухоль или инородное тело. Наличие обструкции дыхательных путей приводит к циклу воспаления. Важно определить наличие обструкции, потому что хирургическая резекция часто бывает излечивающей, если обструкция является причиной. У взрослых аспирация инородного тела часто связана с измененным состоянием сознания. Инородное тело часто представляет собой неразжеванную пищу, часть зуба или коронку. Бронхоэктазия, возникающая в результате аспирации инородного тела, обычно возникает в правом легком в нижней доле или задних сегментах верхней доли.
Ряд бактериальных, микобактериальных и вирусных инфекций легких связаны с развитием бронхоэктазов. Бактериальные инфекции, обычно связанные с бронхоэктазами, включают P. aeruginosa, H. influenzae и S. pneumoniae. грамотрицательные бактерии участвуют чаще, чем грамположительные бактерии. Наличие в анамнезе микобактериальных инфекций, таких как туберкулез, может привести к повреждению дыхательных путей, что предрасполагает к бактериальной колонизации. Тяжелые вирусные инфекции в детстве также могут приводить к бронхоэктазам по аналогичному механизму. Нетуберкулезные микобактерии инфекции, такие как Mycobacterium avium complex, могут быть причиной у некоторых пациентов. Недавние исследования также показали, что инфекции Nocardia связаны с бронхоэктазами.
Нарушения защитных механизмов организма, которые приводят к бронхоэктазу, могут быть врожденными, например, при первичная цилиарная дискинезия или приобретенная, например, при длительном применении иммунодепрессантов. Кроме того, эти нарушения могут локализоваться в легких или быть системными по всему телу. В этих состояниях иммунодефицита наблюдается ослабленный или отсутствующий ответ иммунной системы на тяжелые инфекции, которые многократно поражают легкие и в конечном итоге приводят к повреждению стенки бронхов. ВИЧ / СПИД является примером приобретенный иммунодефицит, который может привести к развитию бронхоэктазов.
Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА) - воспалительное заболевание, вызванное повышенной чувствительностью к грибку Aspergillus fumigatus. Это подозревается у пациентов с длительным анамнезом астмы и симптомами бронхоэктазов, такими как продуктивный слизисто-гнойный кашель. Визуализация часто показывает бронхоэктазы периферических и центральных дыхательных путей, что необычно для пациентов с бронхоэктазами, вызванными другими заболеваниями.
Некоторые аутоиммунные заболевания связаны с бронхоэктазами. В частности, у людей с ревматоидным артритом и синдромом Шегрена наблюдается повышенная частота бронхоэктазов. При этих заболеваниях симптомы бронхоэктазов обычно проявляются на более поздних этапах течения болезни. Другие аутоиммунные заболевания, такие как язвенный колит и болезнь Крона, также связаны с бронхоэктазами. Кроме того, реакция трансплантат против хозяина у пациентов, перенесших трансплантацию стволовых клеток, также может привести к бронхоэктазу.
Бронхоэктаз может быть вызван: вдыханием аммиака и других токсичных газов, хроническая легочная аспирация, желудочная кислота из рефлюкс пищевода или грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
бронхоэктаз может быть результатом врожденных нарушений, влияющих на реснички подвижность или перенос ионов. Распространенной генетической причиной является кистозный фиброз, который влияет на перенос ионов хлорида. Другой генетической причиной является первичная дискинезия ресничек, редкое заболевание, которое приводит к неподвижности ресничек и может привести к situs inversus. Когда situs inversus сопровождается хроническим синуситом и бронхоэктатической болезнью, это известно как синдром Картагенера. Другие редкие генетические причины включают синдром Юнга и синдром Вильямса-Кэмпбелла. Трахеобронхомегалия или синдром Морнье-Куна - редкое состояние, характеризующееся значительным расширением трахеобронхов и рецидивом инфекции нижних дыхательных путей. Было обнаружено, что люди с дефицитом альфа-1-антитрипсина особенно восприимчивы к бронхоэктазам из-за потери ингибирования фермента эластазы, который расщепляет эластин. Это снижает способность альвеол возвращаться к нормальной форме во время выдоха.
Причинная роль табачного дыма в бронхоэктазиях не была продемонстрирована. Тем не менее, курение табака может ухудшить функцию легких и ускорить прогрессирование уже имеющегося заболевания.
Теория патогенеза бронхоэктазов «порочного цикла». Для развития бронхоэктазов необходимы два фактора. : инфекционное поражение и нарушение дренажа, непроходимость или дефект защиты хозяина. Это запускает иммунный ответ хозяина от нейтрофилов (эластаз ), активных форм кислорода и воспалительных цитокинов, что приводит к прогрессивному разрушению нормальных архитектура легких. В частности, поражаются эластичные волокна бронхов. Результатом является необратимое аномальное расширение и разрушение основных бронхов и стенок бронхиол.
Теория «порочного цикла» является общепринятым объяснением патогенеза бронхоэктазов. В этой модели у предрасположенного человека развивается чрезмерная воспалительная реакция на легочную инфекцию или повреждение ткани. Возникающее в результате воспаление частично отвечает за структурное повреждение дыхательных путей. Структурные аномалии приводят к застою слизи, что способствует продолжению хронической инфекции и сохранению порочного круга.
Эндобронхиальный туберкулез обычно приводит к бронхоэктазам либо из-за бронхиального стеноза, либо из-за вторичной тракции от фиброз. Тяговые бронхоэктазы обычно поражают периферические бронхи (которые лишены хрящевой опоры) в зонах терминальной стадии фиброза.
КТ легких, показывающий результаты диагностики бронхоэктазов. Белые и черные стрелки указывают на расширенные бронхи, характерные для данного заболевания. Целями диагностической оценки бронхоэктазов являются рентгенографическое подтверждение диагноза, идентификация потенциальных излечимых причин и функциональная оценка пациента. Комплексная оценка состоит из рентгенографии, лабораторных исследований и исследования функции легких.
A рентгенограмма грудной клетки является ненормальной у большинства пациентов с бронхоэктазами. Компьютерная томография рекомендуется для подтверждения диагноза, а также используется для описания распределения и оценки степени тяжести заболевания. Рентгенологические результаты включают расширение дыхательных путей, утолщение бронхиальной стенки и ателектаз.
Лабораторные исследования, которые обычно являются частью первоначальной оценки, включают общий анализ крови, посев мокроты на наличие бактерий., микобактерии и грибки, тестирование на муковисцидоз и уровни иммуноглобулина. Дополнительные тесты, которые иногда показаны, включают тестирование на конкретные генетические нарушения..
Тестирование функции легких используется для оценки и мониторинга функциональных нарушений, вызванных бронхоэктазами. Эти тесты могут включать спирометрию и тесты ходьбы. Обструктивное поражение легких - наиболее частая находка, но рестриктивное поражение легких может наблюдаться при запущенном заболевании. Гибкая бронхоскопия может быть выполнена при отрицательных результатах исследования мокроты и подозрении на очаговое закупоривающее поражение.
Бронхоэктазия, главным образом, в средней доле правого легкого.
Бронхоэктазия, вторичная по отношению к большой карциноидной опухоли (не показана), которая полностью закрывала бронх проксимально. Присутствует расширение дыхательных путей.
Для предотвращения бронхоэктазов необходимо предотвращать легочные инфекции и повреждения легких, которые могут его вызвать. Детей следует вакцинировать против кори, коклюша, пневмонии и других острых респираторных инфекций детского возраста. Кроме того, родители должны проявлять бдительность, чтобы дети не вдыхали предметы, такие как кусочки еды или маленькие игрушки, которые могут застрять в дыхательных путях. Курение и другие токсичные пары и газы должны избегать всех пациентов с бронхоэктазами. уменьшить развитие инфекций (таких как бронхит ) и дальнейших осложнений.
Лечение, замедляющее прогрессирование этого хронического заболевания, включает поддержание чистоты бронхиальных дыхательных путей и ослабление секреции из-за различных форм просвет дыхательных путей. Стандартным лечением также является агрессивное лечение бронхиальных инфекций антибиотиками для предотвращения деструктивного цикла инфекции, повреждения бронхов и бронхиол и других инфекций. Обычно рекомендуется регулярная вакцинация против пневмонии, гриппа и коклюша. Здоровый индекс массы тела и регулярные посещения врача могут оказать положительное влияние на предотвращение прогрессирования бронхоэктазов. Наличие гипоксемии, гиперкапнии, одышки на уровне и рентгенографическом масштабе может сильно повлиять на уровень смертности от этого заболевания.
Рекомендуется комплексный подход к лечению бронхоэктазов. Важно установить, присутствует ли основная модифицируемая причина, такая как дефицит иммуноглобулина или дефицит альфа-1-антитрипсина. Следующие шаги включают борьбу с инфекциями и бронхиальной секрецией, устранение обструкции дыхательных путей, удаление пораженных участков легкого хирургическим путем и предотвращение осложнений.
Цель терапия очищения дыхательных путей предназначена для разжижения секрета и прерывания цикла воспаления и инфекции. Методы очищения дыхательных путей уменьшают затрудненное дыхание, кашель и помогают пациентам откашливать мокроту и слизистые пробки. Для очистки дыхательных путей обычно используется ингаляционный агент (гипертонический раствор ) с физиотерапией грудной клетки, такой как высокочастотные колебания грудной стенки. Существует множество методов и устройств очистки дыхательных путей. Выбор метода или устройства зависит от частоты и стойкости мокроты, комфорта пациента, стоимости и способности пациента использовать методику или устройство с минимальным вмешательством в свой образ жизни. Муколитические агенты, такие как дорназа альфа не рекомендуется людям с бронхоэктазами, не связанными с МВ. Маннит - гиперосмолярный агент, который, как считается, гидратирует секрецию дыхательных путей, однако его клинические испытания не продемонстрировали эффективности.
Двумя наиболее часто используемыми классами противовоспалительной терапии являются макролиды и кортикостероиды.
, хотя они также являются антибиотиками. макролиды оказывают иммуномодулирующее действие на воспалительный ответ хозяина без системного подавления иммунной системы. Эти эффекты включают изменение образования слизи, ингибирование образования биопленки и подавление медиаторов воспаления. Три крупных многоцентровых рандомизированных исследования показали снижение частоты обострений и улучшение кашля и одышки при использовании терапии макролидами. Влияние побочных эффектов макролидов, таких как желудочно-кишечные симптомы, гепатотоксичность и повышенная устойчивость к противомикробным препаратам, требует постоянного обзора и изучения.
Вдыхаемый кортикостероид терапия может уменьшить образование мокроты и уменьшить сужение дыхательных путей в течение определенного периода времени, помогая предотвратить прогрессирование бронхоэктазов. Длительное применение высоких доз ингаляционных кортикостероидов может привести к неблагоприятным последствиям, таким как катаракта и остеопороз. Не рекомендуется для регулярного применения у детей. Одним из широко используемых методов лечения является дипропионат беклометазона.
Азитромицин - это макролид, обычно используемый при бронхоэктазах. Антибиотики используются при бронхоэктазах для устранения П. aeruginosa или MRSA для подавления бремени хронической бактериальной колонизации и лечения обострений. Использование ежедневного перорального лечения немакролидными антибиотиками изучается в небольших сериях случаев, но не в рандомизированных исследованиях. Роль ингаляционных антибиотиков в бронхоэктазах, не связанных с МВ, недавно была определена двумя рекомендациями общества и систематическим обзором, предлагающим терапевтическое испытание ингаляционных антибиотиков у пациентов с тремя или более обострениями в год и P. aeruginosa в их мокроте. Варианты ингаляционных антибиотиков включают аэрозольный тобрамицин, ингаляционный ципрофлоксацин, аэрозольный азтреонам и аэрозольный колистин.
Некоторые клинические испытания показали преимущество ингаляционных бронходилататоров у некоторых людей с бронхоэктазами. У людей с продемонстрированной обратимостью бронходилататора на спирометрии использование ингаляционных бронходилататоров приводило к улучшению одышки, кашля и качества жизни без какого-либо увеличения побочных эффектов. Однако в целом отсутствуют данные, чтобы рекомендовать использование бронходилататоров у всех пациентов с бронхоэктазами.
Основная роль хирургического вмешательства в лечении бронхоэктазов - при локализованном заболевании для удаления сегментов легкого или для контроля массивного кровохарканья. Кроме того, хирургическое вмешательство используется для удаления обструкции дыхательных путей, которая способствует бронхоэктазии. Цели консервативны и направлены на то, чтобы контролировать конкретные проявления болезни, а не лечить или устранять все области бронхоэктазов. Серия хирургических случаев показала низкий уровень операционной летальности (менее 2%) и улучшение симптомов у большинства пациентов, отобранных для операции. Однако рандомизированных клинических испытаний для оценки эффективности хирургического вмешательства при бронхоэктазиях не проводилось.
Недавно были опубликованы результаты клинических испытаний фазы 2. В плацебо-контролируемом двойном слепом исследовании, проведенном с участием 256 пациентов по всему миру, пациенты, получавшие Бренсокатиб, сообщили о продолжительном времени до первого обострения, а также о снижении частоты ежегодных обострений.
Болезнь поражает от 1 на 1000 до 1 на 250 000 взрослых. Заболевание чаще встречается у женщин и увеличивается с возрастом. Это стало менее распространенным с 1950-х годов, когда появились антибиотики. Это более распространено среди определенных этнических групп, таких как коренное население.
По оценкам, от 350 000 до 500 000 взрослых страдают бронхоэктазами в Соединенных Штатах. Заболевание чаще встречается у женщин и пожилых людей в возрасте старше 65 лет. В частности, дети коренных народов Австралии, Аляски, Канады и Новая Зеландия имеют значительно более высокие показатели, чем другие группы населения. В целом существует нехватка данных относительно эпидемиологии бронхоэктазов в Азии, Африке и Южной Америке.
Точные показатели бронхоэктазов часто неясны, поскольку симптомы переменная. В период с 2000 по 2007 год в Соединенных Штатах, по-видимому, возросло количество заболеваний.
Рене Лаэннек, человек, который изобрел стетоскоп, первым использовал свое изобретение обнаружил бронхоэктаз в 1819 году.
Болезнь была исследована более подробно сэром Уильямом Ослером, одним из четырех профессоров-основателей больницы Джона Хопкинса, в конце 1800-х годов.. Есть подозрение, что сам Ослер умер от осложнений, вызванных недиагностированной бронхоэктазией. В его биографиях упоминается, что в течение многих лет он часто страдал от тяжелых инфекций грудной клетки.
Термин «бронхоэктазия» происходит от греческих слов bronkhia (что означает «дыхательные пути») и ektasis (что означает «расширение»).
 | Викискладе есть материалы, связанные с бронхоэктазией. |
 | Викиисточник содержит текст статьи Британской энциклопедии 1911 года 274>Бронхоэктазы. |
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
