Войти
| Постоянный артериальный ствол | |
|---|---|
| Другие названия | Открытый артериальный ствол или Общий артериальный ствол |
 | |
| Иллюстрация артериального ствола | |
| Специальность | Медицинская генетика  |
Устойчивый артериальный ствол (PTA ) - редкая форма врожденного порока сердца, проявляющаяся при рождении. В этом состоянии эмбриологическая структура, известная как truncus arteriosus, не может правильно разделиться на легочный ствол и аорту. В результате один артериальный ствол выходит из сердца и поставляет смешанную кровь в коронарные артерии, легочные артерии и большой круг кровообращения.
В большинстве случаев этот дефект возникает спонтанно. Генетические нарушения и тератогены (вирусы, метаболический дисбаланс, промышленные или фармакологические агенты) были связаны как возможные причины. До 50% (варьируется в исследованиях) случаев связаны с делециями хромосомы 22q 11 (Синдром ДиДжорджи ). нервный гребень, в частности популяция, известная как сердечный нервный гребень, непосредственно способствует аортопульмональной перегородке.
микроабляции сердечного нервного гребня при развивающихся куриных эмбрионах и генетических аномалиях, влияющих на эту популяцию клеток. у грызунов приводит к стойкому артериальному стволу.
Многочисленные нарушения, влияющие на сердечный нервный гребень, были связаны со стойким артериальным стволом, некоторые из которых включают факторы роста (фактор роста фибробластов 8 и костный морфогенетический белок ), факторы транскрипции (T-box, Pax, Nkx2-5, GATA-6 и Forkhead ) и белки щелевого соединения (Connexin ). Сердечный нервный гребень также способствует гладкой мускулатуре магистральных артерий.
Анатомические изменения, связанные с этим заболеванием, включают:
Месяц St хорошо известной классификацией была четырехступенчатая система, разработанная Коллеттом и Эдвардсом в 1949 году. Коллетт / Эдвардс Типы I, II и III различаются по типу ветвления легочных артерий:
«Тип IV», предложенный в 1949 год больше не считается формой ПТА в большинстве современных источников.
Еще одна известная классификация была определена Ван Праагсом в 1965 году.
Лечение проводится неонатально. хирургическое вмешательство с целью восстановления нормального кровотока. Операция проводится на открытом сердце, и пациенту вводят искусственное кровообращение, чтобы хирург мог работать с неподвижным сердцем. Сердце открывается, дефект межжелудочковой перегородки закрывается пластырем. Затем легочные артерии отделяются от общей артерии (arteriosus truncus) и соединяются с правым желудочком с помощью трубки (канала или туннеля). Общая артерия, теперь отделенная от малого круга кровообращения, функционирует как аорта, а стволовый клапан действует как аортальный клапан. Большинство детей выживают после этого хирургического вмешательства, но по мере взросления могут потребоваться дополнительные операции. Например, канал не растет вместе с ребенком и может нуждаться в замене по мере роста ребенка. Кроме того, стволовой клапан часто имеет аномалии и в будущем может потребоваться хирургическое вмешательство для улучшения его функции. Были случаи, когда заболевание было диагностировано при рождении, и хирургическое вмешательство было вариантом. Некоторые из этих случаев сохранились до зрелого возраста.
Устойчивый артериальный ствол - редкая сердечная аномалия, распространенность менее 1%.
Диаграммы, иллюстрирующие преобразование bulbus cordis. Ao. Артериальный ствол. Au. Атриум. Б. Bulbus cordis. RV. Правый желудочек. LV. Левый желудочек. P. Легочная артерия.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
