Войти
| Дефект межжелудочковой перегородки | |
|---|---|
 | |
| На иллюстрации показаны различные формы дефектов межжелудочковой перегородки.. 1.Конвентрикулярный дефект, смещенный. 2.Перимембранозный. 3.Входной канал. 4.Мышечный | |
| Специальность | Кардиохирургия |
A дефект межжелудочковой перегородки (VSD ) - это дефект межжелудочковой перегородки, стенки разделяющий левый и правый желудочки сердца. Размер отверстия может варьироваться от размера штифта до полного отсутствия межжелудочковой перегородки, что создает один общий желудочек. Межжелудочковая перегородка состоит из нижней мышечной и верхней перепончатой частей и интенсивно иннервируется проводящими кардиомиоцитами.
. Перепончатая часть, которая находится рядом с атриовентрикулярным узлом, чаще всего поражается у взрослых и старшие дети в США. Это также тип, который чаще всего требует хирургического вмешательства, что составляет более 80% случаев.
Мембранозные дефекты межжелудочковой перегородки встречаются чаще, чем дефекты мышечной межжелудочковой перегородки, и являются наиболее распространенной врожденной аномалией сердца.
Дефект межжелудочковой перегородки обычно не имеет симптомов при рождении. Обычно это проявляется через несколько недель после рождения.
ДМЖП - это бледный врожденный порок сердца, также известный как шунт слева направо, поэтому на ранней стадии нет признаков цианоза. Однако нескорректированный ДМЖП может увеличить легочное сопротивление, что приведет к обратному развитию шунта и соответствующему цианозу.
Ограничительные дефекты межжелудочковой перегородки (меньшие дефекты) связаны с более громким шумом и более ощутимым трепетом (шум IV степени). Более крупные дефекты в конечном итоге могут быть связаны с легочной гипертензией из-за повышенного кровотока. Со временем это может привести к синдрому Эйзенменгера; исходный ДМЖП, работающий с шунтом слева направо, теперь становится шунтом справа налево из-за повышенного давления в сосудистом русле легких.
Врожденные ДМЖП часто связаны с другими врожденными состояниями, такими как Синдром Дауна.
ДМЖП также может образоваться через несколько дней после инфаркта миокарда (сердечный приступ) из-за механического разрыва стенки перегородки до образования рубцовой ткани, когда макрофаги начинают ремоделировать мертвую ткань сердца.
Причины врожденного дефекта межжелудочковой перегородки (дефекта межжелудочковой перегородки) включают неполное зацикливание сердца в течение 24-28 дней развития.
Во время сокращения или систолы желудочка часть крови из левого желудочка просачивается в правый желудочек, проходит через легкие и повторно поступает в левый желудочек через легочные вены и левое предсердие.. Это имеет два чистых эффекта. Во-первых, круговой рефлюкс крови вызывает перегрузку объемом левого желудочка. Во-вторых, поскольку левый желудочек обычно имеет гораздо более высокое систолическое давление (~ 120 мм рт. Ст.), Чем правый желудочек (~ 20 мм рт. Ст.), Утечка крови в правый желудочек, таким образом, увеличивает давление и объем правого желудочка, вызывая легочную гипертензию. с сопутствующими симптомами.
В серьезных случаях давление в легочной артерии может достигать уровней, равных системному давлению. Это меняет направление шунта слева направо, так что кровь затем течет из правого желудочка в левый желудочек, что приводит к цианозу, поскольку кровь идет в обход легких для насыщения кислородом.
Это Эффект более заметен у пациентов с большими дефектами, которые могут проявляться одышкой, плохим кормлением и неспособностью развиваться в младенчестве. Пациенты с меньшими дефектами могут протекать бессимптомно. Существуют четыре различных дефекта перегородки: наиболее распространен перимембранозный, реже выходной, атриовентрикулярный и мышечный.
Эхокардиографическое изображение умеренного дефекта межжелудочковой перегородки в средне-мышечной части перегородки.. Кривая в левом нижнем углу показывает поток в течение одного полного сердечного цикла, а красная отметка - время в сердечном цикле, когда было снято изображение. Цвета используются для обозначения скорости кровотока. Поток идет от левого желудочка (справа на изображении) к правому желудочку (слева на изображении). Размер и положение типичны для ДМЖП в период новорожденности. ДМЖП можно обнаружить с помощью аускультации сердца. Как правило, ДМЖП вызывает патогномоничный голо- или пансистолический шум. Обычно считается, что аускультации достаточно для обнаружения значительного ДМЖП. Шум зависит от ненормального кровотока из левого желудочка через межжелудочковый интервал в правый желудочек. Если между левым и правым желудочками нет большой разницы в давлении, то поток крови через ДМЖП не будет очень большим, и ДМЖП может не работать. Эта ситуация возникает: а) у плода (когда давления в правом и левом желудочке практически равны), б) в течение короткого времени после рождения (до того, как давление в правом желудочке снизится), и в) как позднее осложнение неоправленной ДМЖП. Подтверждение аускультации сердца можно получить с помощью неинвазивного ультразвукового исследования сердца (эхокардиографии ). Для более точного измерения желудочкового давления может быть проведена катетеризация сердца.
Хотя существует несколько классификаций ДМЖП, наиболее принятая и унифицированная классификация - это Номенклатура и база данных по хирургии врожденных пороков сердца. Классификация основана на расположении ДМЖП на поверхности правого желудочка в межжелудочковой перегородке и выглядит следующим образом:
Тип 1 является второстепенным. аортальный
Тип 3, также известный как входное отверстие (или тип AV-канала).
Тип 4, также известный как мышечный (трабекулярный)
Тип: Гербоде, также известный как связь левого желудочка с правым предсердием
Анатомический вид правого желудочка и правого предсердия сердца с примерами дефектов межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки
На рисунке A показаны структура и кровоток внутри нормального сердца. На рисунке B показаны два распространенных места дефекта межжелудочковой перегородки. Дефект позволяет богатой кислородом крови из левого желудочка смешиваться с бедной кислородом кровью в правом желудочке.
Нитиноловое устройство для закрытия мышечных дефектов межжелудочковой перегородки диаметром 4 мм в центре. Он показан установленным на катетере, в который он будет извлечен во время введения. В большинстве случаев не требуется лечение и излечение в течение первых лет жизни. Лечение бывает консервативным или хирургическим. Меньшие врожденные межжелудочковые перегородки часто закрываются сами по себе по мере роста сердца, и в таких случаях их можно лечить консервативно. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство, например, при следующих показаниях:
1. Неспособность застойной сердечной недостаточности отреагировать на лекарства
2. ДМЖП с стенозом легочной артерии
3. Большой ДМЖП с легочной гипертензией
4. ДМЖП с аортальной регургитацией
Для хирургической процедуры требуется аппарат искусственного кровообращения и выполняется срединная стернотомия. Чрескожные эндоваскулярные процедуры менее инвазивны и могут проводиться при работающем сердце, но подходят только для определенных пациентов. Ремонт большинства ДМЖП осложняется тем, что проводящая система сердца находится в непосредственной близости.
Дефект межжелудочковой перегородки у младенцев сначала лечится медикаментозно сердечными гликозидами (например, дигоксином 10-20 мкг / кг в день), петлевыми диуретиками (например, фуросемид 1–3 мг / кг в день) и ингибиторы АПФ (например, каптоприл 0,5–2 мг / кг в день).
Устройство, известное как мышечный окклюдер ДМЖП Amplatzer, может использоваться для закрытия определенных ДМЖП. Первоначально он был одобрен в 2009 году. Похоже, он работает хорошо и безопасно. Стоимость также ниже, чем при операции на открытом сердце. Устройство вводится через небольшой разрез в паху.
Было показано, что окклюдер перегородки Amplatzer полностью закрывает дефект желудочка в течение 24 часов после установки. У него низкий риск эмболии после имплантации. После процедуры была показана некоторая регургитация трикуспидального клапана, которая могла быть вызвана диском правого желудочка. Были сообщения о том, что перегородочный окклюдер Amplatzer может вызывать опасную для жизни эрозию ткани внутри сердца. Это происходит у одного процента людей, которым имплантировано устройство, и требует немедленной операции на открытом сердце. Эта эрозия возникает из-за неправильного выбора размера устройства, в результате чего оно слишком велико для дефекта, что приводит к трению ткани перегородки и эрозии.
а) Хирургическое закрытие перимембранозного межпозвоночного диска выполняется на искусственном кровообращении с остановкой ишемии. Больных обычно охлаждают до 28 градусов. Чрескожное закрытие этих дефектов устройством редко выполняется в Соединенных Штатах из-за сообщений о случаях как ранней, так и поздней полной блокады сердца после закрытия устройства, предположительно вторичной по отношению к травме устройством АВ-узла.
б) Хирургическое вмешательство достигается через правое предсердие. Створка перегородки трехстворчатого клапана втягивается или надрезается, чтобы обнажить края дефекта.
c) Доступны несколько материалов пластырей, включая натуральный перикард, бычий перикард, PTFE (Gore-Tex или Impra) или дакрон.
г) Методы наложения швов включают горизонтальные закрепленные матрасные швы и наложение полипропиленовых швов.
д) Необходимо внимательно следить за тем, чтобы не повредить проводящую систему, расположенную на левой желудочковой стороне межжелудочковой перегородки рядом с сосочковой мышцей конуса.
е) Следует соблюдать осторожность, чтобы не повредить аортальный клапан швами.
ж) После завершения восстановления сердце в значительной степени деаэрируется за счет отвода крови через место кардиоплегии аорты и введения двуокиси углерода в операционное поле для вытеснения воздуха.
з) Интраоперационная чреспищеводная эхокардиография используется для подтверждения надежного закрытия межжелудочковой перегородки, нормальной функции аортального и трикуспидального клапанов, хорошей желудочковой функции и удаления всего воздуха из левой части сердца.
i) Грудина, фасция и кожа закрыты с возможным размещением катетера для инфузии местного анестетика под фасцией для усиления контроля послеоперационной боли.
j) Множественные мышечные ДМЖП сложно закрыть, достижению полного закрытия может способствовать использование флуоресцеинового красителя.
ДМЖП являются наиболее распространенными врожденными пороками сердца. аномалии. Они обнаруживаются у 30-60% всех новорожденных с врожденным пороком сердца, или примерно у 2-6 на 1000 рождений. Во время формирования сердца, когда оно начинает свою жизнь в виде полой трубки, оно начинает делиться, образуя перегородки. Если это не происходит должным образом, это может привести к тому, что внутри межжелудочковой перегородки останется отверстие. Остается спорным, являются ли все эти дефекты истинными пороками сердца или некоторые из них являются нормальным явлением, поскольку большинство трабекулярных межжелудочковых дефектов закрываются спонтанно. Проспективные исследования показывают распространенность 2-5 на 100 рождений трабекулярных межжелудочковых перегородок, которые закрываются вскоре после рождения в 80-90% случаев.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
.
