Медуллоэпителиома

Медуллоэпителиома
Гистопатология медуллоэпителиомы показывает характерные нити нервной трубки.
Специальность	Нейрохирургия, Нейроонкология

Medulloepithelioma является редкой, примитивной, быстрорастущей опухолями головного мозга мысли проистекает из клеток в эмбриональной костномозговой полости. Опухоли, происходящий в цилиарном теле из глаза называют эмбриональные medulloepitheliomas или diktyomas.

Весьма злокачественная недифференцированная примитивная Нейроэпителиальная опухоль детей, medulloepithelioma может содержать кость, хрящ, скелетные мышцы, и имеет тенденцию к метастазированию extracranially.

• 1 Признаки и симптомы
• 2 Диагностика
  • 2.1 Классификация
• 3 Лечение
• 4 Прогноз
• 5 Эпидемиология
• 6 Ссылки
• 7 Внешние ссылки

Сообщалось, что медуллоэпителиома возникает в полушариях головного мозга, стволе мозга, мозжечке и периферических участках.

Из-за быстрого роста опухоли у пациентов обычно наблюдается повышенное внутричерепное давление, судороги и очаговые неврологические симптомы.

При некоторых медуллоэпителиомах наблюдается дифференцировка нейронов, от нейробластов до ганглиозных клеток.

Визуализирующие исследования, такие как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), могут помочь в диагностике. Медуллоэпителиома выглядит изоденсной или гиподенсированной с различной гетерогенностью и кальцификацией на неконтрастном компьютерном томографе и усиливается при контрастировании. Этот рентгенологический результат согласуется с примитивной нейроэктодермальной опухолью, особенно у детей. Для обнаружения метастазов можно использовать исследования крови и визуализацию брюшной полости.

Для диагностики может использоваться пункционная аспирационная биопсия. Окончательный диагноз требует гистопатологического исследования хирургически удаленных опухолевых тканей.

Гистологически медуллоэпителиома напоминает примитивную нервную трубку с нейрональными, глиальными и мезенхимальными элементами. Также могут наблюдаться розетки Flexner-Wintersteiner.

Иммуногистохимически структуры, подобные нервной трубке, являются виментин- положительными в большинстве медуллоэпителиом. Плохо дифференцированные медуллоэпителиомы являются виментин-отрицательными.

Классификация

Медуллоэпителиома была первоначально классифицирована как наиболее примитивное новообразование центральной нервной системы (ЦНС) Бейли и Кушингом в 1926 году. Rorke et al. классифицировал эту опухоль на два подтипа:

1) медуллоэпителиома, не указанная иначе

2) медуллоэпителиома с дифференцировкой на астроциты, олигодендроциты ; эпендимные клетки ; нейрональные клетки ; другие ( меланин, мезенхимальные клетки ); и смешанные клеточные элементы.

Полная резекция опухоли с последующей лучевой терапией является стандартным методом лечения. Медуллоэпителиома цилиарного тела может потребовать энуклеации глаза. Сама лучевая терапия может продлить выживаемость. При метастатических медуллоэпителиомах применяется агрессивная химиотерапия с аутотрансплантацией костного мозга.

Медуллоэпителиома имеет мрачный прогноз со средней выживаемостью 5 месяцев.

Медуллоэпителиома чаще всего поражает детей в возрасте от 6 месяцев до 5 лет; редко эта опухоль может возникать врожденно или за пределами этого возрастного диапазона. Заболеваемость одинакова у мужчин и женщин.

Классификация	D МКБ-O : M9501 / 3 MeSH : D018242 СНОМЕД КТ : 39005004