Гемоглобин субъединица альфа, Гемоглобин, альфа - 1, также известный как HBA1, является гемоглобина белок, который у человека кодируется HBA1 гена.
Кластер генов альфа-глобина человека, расположенный на хромосоме 16, занимает около 30 т.п.н. и включает семь локусов: 5'-дзета-псевдозета-мю-псевдоальфа-1-альфа-2-альфа-1-тета-3 '. Кодирующие последовательности альфа-2 ( HBA2 ) и альфа-1 (HBA1; этот ген) идентичны. Эти гены незначительно различаются в 5'-нетранслируемых областях и интронах, но они значительно различаются в 3'-нетранслируемых областях.
Две альфа-цепи плюс две бета-цепи составляют HbA, который в нормальной взрослой жизни составляет около 97% от общего гемоглобина ; Альфа-цепи объединяются с дельта-цепями, образуя HbA-2, который вместе с гемоглобином плода (HbF) составляет оставшиеся 3% гемоглобина взрослого человека.
Альфа- талассемия возникает в результате делеций каждого из альфа-генов, а также делеций как HBA2, так и HBA1 ; также сообщалось о некоторых неделеционных альфа-талассемии.
Субъединица гемоглобина альфа взаимодействует с бета субъединицей гемоглобина (HBB).