Войти
 | |
 Формула скелета (вверху). Шариковая модель цистеамина | |
| Клинические данные | |
|---|---|
| Торговые наименования | Цистагон, Процисби, Цистаран и другие |
| Другие названия | 2-аминоэтантиол. β-Меркаптоэтиламин. 2-Меркаптоэтиламин. Декарбоксицистеин. Тиоэтаноламин. Меркаптамин, цистеамин (USAN US) |
| AHFS / Drugs.com | Micromedex Подробная информация для потребителей Информация |
| Данные лицензии |
|
| Беременность. категория |
|
| Способы. введения | Внутрь, глазные капли |
| Код УВД | |
| Правовой статус | |
| Правовой статус | |
| Идентификаторы | |
Название IUPAC
| |
| Номер CAS | |
| PubChem CID | |
| IUPHAR / BPS | |
| DrugBank | |
| ChemSpider | |
| UNII | |
| KEGG | |
| ChEBI | |
| ChEMBL |
|
| PDB лиганд | |
| CompTox Dashboard (EPA ) | |
| ECHA InfoCard | 100,000.421  |
| Химические и физические данные | |
| Формула | C2H7NS |
| Молярная масса | 77,15 г · моль |
| 3D-модель (JSmol ) | |
| Точка плавления | 95 до 97 ° C (203-207 ° F) |
УЛЫБКА
| |
InChI
| |
Цистеамин представляет собой химическое соединение, которое может быть биосинтезировано в млекопитающие, включая человека, путем разложения кофермента А. Промежуточное соединение пантетеин расщепляется на цистеамин и пантотеновую кислоту. Это биосинтетический предшественник нейромедиатора гипотаурина.
. Это стабильный аминотиол, т.е. органическое соединение, содержащее как амин, так и тиол функциональные группы. Цистеамин - белое водорастворимое твердое вещество. Его часто используют в виде солей производного аммония [HSCH 2CH2NH3], включая гидрохлорид, фосфоцистеамин и битартрат.
. В качестве лекарственного средства цистеамин, продаваемый, среди прочего, под торговой маркой Cystagon ., показан для лечения цистиноза.
Цистеамин используется для лечения цистиноза. Он доступен для перорального приема (капсула и капсула с пролонгированным высвобождением) и в виде глазных капель.
Наиболее важным побочным эффектом, связанным с местным применением, может быть кожа раздражение.
На этикетках пероральных препаратов цистеамина есть предупреждения о симптомах, подобных синдрому Элерса-Данлоса, сильной кожной сыпи, язвам или кровотечению в желудке и кишечника, симптомы со стороны центральной нервной системы, включая судороги, вялость, сонливость, депрессию и энцефалопатию, низкий уровень лейкоцитов, повышенный уровень щелочной фосфатазы и идиопатическая внутричерепная гипертензия которые могут вызывать головную боль, шум в ушах, головокружение, тошноту, двоение или нечеткость зрения, потерю зрения и боль за глазом или боль при движении глаз.
Основные побочные эффекты: синдром Элерса-Данлоса, сильная кожная сыпь, язвы или кровотечение в желудке и кишечнике, симптомы со стороны центральной нервной системы, низкий уровень лейкоцитов, повышенная щелочная фосфатаза и идиопатическая внутричерепная гипертензия (IIH). ИИГ может вызывать головную боль, звон в ушах, головокружение, тошноту, нечеткость зрения, потерю зрения и боль за глазами или при движении глаз.
Дополнительные побочные эффекты цистеамина перорально включают неприятный запах изо рта, запах кожи и т. Д. рвота, тошнота, боль в животе, диарея и потеря аппетита.
Препарат относится к категории C при беременности; Риски цистеамина для плода неизвестны, но на животных моделях он наносит вред младенцам в дозах, меньших, чем те, которые вводятся людям.
Наиболее частыми побочными эффектами для глазных капель являются чувствительность к свету, покраснение и глаза боль, головная боль и дефекты поля зрения.
Обычные капсулы или глазные капли не взаимодействуют друг с другом, но капсулы с пролонгированным высвобождением не следует принимать с лекарствами, влияющими на желудочную кислоту, такими как ингибиторы протонной помпы или с алкоголем, так как они могут вызвать слишком быстрое высвобождение препарата. Он не ингибирует какие-либо ферменты цитохрома P450.
У людей с цистинозом отсутствует функционирующий переносчик (цистинозин), который переносит цистин из лизосома в цитозоль. В конечном итоге это приводит к накоплению цистина в лизосомах, где он кристаллизуется и повреждает клетки. Цистеамин входит в лизосомы и превращает цистин в цистеин и смешанный дисульфид цистеин-цистеамин, оба из которых могут выходить из лизосомы.
Цистеамин также способствует транспорту L -цистеин в клетки, который в дальнейшем может быть использован для синтеза глутатиона, который является одним из самых мощных внутриклеточных антиоксидантов.
Цистеамин используется в качестве лекарства для лечения цистиноза ; он удаляет цистин, который накапливается в клетках людей, страдающих этим заболеванием.
Первые данные о терапевтическом эффекте цистеамина на цистиноз относятся к 1950-м годам. Цистеамин был впервые одобрен как лекарство от цистиноза в США в 1994 году. Форма с расширенным выпуском была одобрена в 2013 году.
Он одобрен США Food and Управление лекарственных средств (FDA) и Европейское агентство по лекарственным средствам (EMA).
В 2013 году обычная капсула цистеамина стоила около 8000 долларов в год; Форма с расширенным высвобождением, которая была представлена в том году, была оценена в 250 000 долларов в год.
Она была изучена на моделях in vitro и животных на предмет радиационной защиты в 1950-х годах. и в аналогичных моделях 1970-х гг. серповидно-клеточной анемии, влиянии на рост, ее способность модулировать иммунную систему и в качестве возможного ингибитора ВИЧ.
В 1970-х гг. был протестирован в клинических испытаниях на предмет токсичности парацетамола, которые оказались безуспешными, и в клинических испытаниях на предмет системной красной волчанки в 1990-х и начале 2000-х годов, которые также потерпели неудачу.
Клинические испытания болезни Гентингтона были начаты в 1990-х годах и продолжались по состоянию на 2015 год.
По состоянию на 2013 год он проходил клинические испытания по болезни Паркинсона, малярия, лучевая болезнь, нейродегенеративные расстройства, нервно-психические расстройства и лечение рака.
Он был изучен в клинических испытаниях педиатрических неалкогольных жировых заболеваний печени e
