Войти
Дополнение составная часть 3, часто называемый просто C3, представляет собой белок иммунной системы. Он играет центральную роль в системе комплемента и способствует врожденному иммунитету. У человека он кодируется на хромосоме 19 с помощью гена, называемого C3.
C3 играет центральную роль в активация системы дополнения. Его активация необходима как для классического, так и альтернативного пути активации комплемента. Люди с недостаточностью C3 подвержены бактериальной инфекции.
Одна форма C3-конвертазы, также известная как C4b2a, образована гетеродимером активированных форм C4 и C2. Он катализирует протеолитическое расщепление C3 на C3a и C3b, образующиеся во время активации по классическому пути, а также по лектиновому пути. C3a представляет собой анафилотоксин и предшественник некоторых цитокинов, таких как ASP, а C3b служит в качестве опсонизирующего агента. Фактор I может расщеплять C3b на C3c и C3d, последний из которых играет роль в усилении ответов В-клеток. В альтернативном пути комплемента C3 расщепляется C3bBb, другой формой C3-конвертазы, состоящей из активированных форм C3 (C3b) и фактора B (Bb). Как только C3 активируется до C3b, он обнажает реакционноспособный тиоэфир, который позволяет пептиду ковалентно присоединяться к любой поверхности, которая может обеспечивать нуклеофил, такой как первичный амин или гидроксильная группа. Активированный C3 может затем взаимодействовать с фактором B. Фактор B затем активируется фактором D с образованием Bb. Образовавшийся комплекс C3bBb называется конвертазой C3 альтернативного пути (AP).
C3bBb деактивируется пошагово. Сначала протеолитический компонент конвертазы, Bb, удаляется регуляторными белками комплемента, обладающими активностью фактора ускорения распада (DAF). Затем C3b постепенно разбивается на сначала iC3b, затем C3c + C3dg и, наконец, C3d. Фактор I представляет собой протеазу, которая выполняет эти разрезы, но для обеспечения активности кофактора требуется помощь другого белка (фактор H, CR1, MCP или C4BP).
Было определено несколько кристаллографических структур C3, которые показывают, что этот белок содержит 13 доменов.
У людей C3 преимущественно синтезируется печенью гепатоцитами и в некоторой степени эпидермисом кератиноцитами.
| C4 (C ) | FB (A ) | C3 | CH50 | Условия |
|---|---|---|---|---|
| · | ↓ | ↓ | ↓ | PSG, C3 NeF AA |
| ↓ | · | ↓ | · | , C4D |
| · | · | · | ↓ | TCPD |
| ↓ | ·/ ↓ | ↓ | ↓ | SLE |
| ↑ | ↑ | ↑ | ↑ | воспаление |
Уровни C3 в крови могут быть измерены для подтверждения или опровержения конкретный медицинский диагноз. Например, низкие уровни C3 связаны с системной красной волчанкой (СКВ) и некоторыми типами заболеваний почек, такими как постинфекционный гломерулонефрит, мембранопролиферативный гломерулонефрит и шунтирующий нефрит.
.c3 может теряться с мочой при нефротическом синдроме
Было показано, что компонент 3 взаимодействует с фактором H.
Дефицит C3 приводит к генетическим инфекциям, обычно смертельным для новорожденных.
Эта статья включает текст из Национальной медицинской библиотеки США, которая находится в общественное достояние.
