Войти
| Пеллюцидная краевая дегенерация | |
|---|---|
 | |
| Пеллюцидная краевая дегенерация с водянкой и отслоением десцеметовой мембраны | |
| Специальность | Офтальмология  |
Пеллюцидная краевая дегенерация (PMD ) - это дегенеративное состояние роговицы, которое часто путают с кератоконусом. Обычно это проявляется безболезненной потерей зрения, поражающей оба глаза. В редких случаях это может вызвать острую потерю зрения с сильной болью из-за перфорации роговицы. Обычно он характеризуется четким двусторонним истончением (эктазии ) в нижней и периферической областях роговицы, хотя в некоторых случаях поражается только один глаз. Причина заболевания остается неясной.
Пеллюцидная краевая дегенерация диагностируется с помощью топографии роговицы. Пахиметрия роговицы может быть полезна для подтверждения диагноза. Лечение обычно заключается в коррекции зрения с помощью очков или контактных линз. Имплантаты Intacs, кросслинкинг роговичного коллагена и операция по пересадке роговицы - дополнительные возможности. Операция предназначена для людей, которые не переносят контактные линзы.
Термин «прозрачная краевая дегенерация» впервые был введен в 1957 году офтальмологом Шалаеппи. Слово «прозрачная» означает «прозрачная», указывая на то, что роговица сохраняет прозрачность при прозрачной краевой дегенерации. Состояние встречается редко, хотя точная распространенность и частота неизвестны.
Боль обычно не возникает присутствует при прозрачной краевой дегенерации и кроме потери зрения, это состояние не сопровождается никакими симптомами. Однако в редких случаях ПМД может проявляться внезапной потерей зрения и мучительной болью в глазах, которая возникает, если истончение роговицы приводит к перфорации. Хотя PMD обычно поражает оба глаза, сообщалось о некоторых односторонних случаях.
PMD характеризуется двусторонним истончением (эктазией ) в нижней и периферической областях роговицы. Распространение дегенерации серповидное или дугообразное. Роговица чуть выше области истончения имеет нормальную толщину и может выступать вперед, что создает неправильный астигматизм. Это описывается как появление «пивного живота», поскольку наибольшее выступание происходит ниже горизонтальной средней линии (в отличие от кератоконуса). Обычно PMD не проявляется васкуляризацией роговицы, рубцеванием или отложениями липидов.
PMD - это идиопатическое невоспалительное состояние. Истончение роговицы может достигать 20% нормальной толщины. Может быть увеличение количества мукополисахаридов в строме роговицы. Слой Боумена роговицы может отсутствовать, иметь неправильную форму или иметь участки разрыва.
Центр роговицы имеет нормальную толщину с неповрежденным центральным эпителием, но нижняя часть роговицы демонстрирует периферическую полосу истончения, примерно до 1-2 мм. Часть роговицы, которая непосредственно примыкает к лимбу, оставляется, обычно это полоска около 1-2 мм. В PMD мы можем видеть высокий вопреки правилу астигматизма вместе с горизонтальными галстуками-бабочками. Нижнее периферическое истончение наблюдается между 4 и 8 часами..
PMD не имеет апикального рубцевания роговицы, феномена Ризутти, признака Мансона, а толщина роговицы в центре обычно нормальная..
Золотой стандарт диагностического теста для PMD - это топография роговицы. Однако он может быть не таким специфичным, как пахиметрия роговицы, потому что топография роговицы оценивает только степень и распределение неровностей поверхности на роговице, а не толщину роговицы. Топография роговицы может иметь вид «крабового когтя», что наблюдается как при кератоконусе, так и при прозрачной краевой дегенерации. Таким образом, если для диагностики используется топография роговицы, она должна сочетаться с клиническими признаками периферического истончения нижней роговицы.
Большинство людей могут быть лечить без хирургического вмешательства с помощью очков или контактных линз.
На ранних стадиях прозрачной краевой дегенерации также можно управлять с помощью мягких контактных линз. Успех был продемонстрирован при использовании жестких газопроницаемых контактных линз в сочетании со сверх- рефракцией. Люди, носящие контактные линзы, не сообщают о повышенных проблемах с яркостью и контрастной чувствительностью, но неясно, связано ли это с заболеванием роговицы или с самими контактными линзами.
Новые исследования показали, что использование склеральных контактных линз, типа жестких газопроницаемых (RGP) линз, может быть хорошим вариантом для большинства людей с PMD. Большинство этих линз имеют диаметр от 15,5 мм до 18,0 мм. Независимо от размера линзы считается, что более крупная линза RGP в большинстве случаев будет более удобной, чем стандартные жесткие роговичные линзы, а иногда и более удобной, чем мягкие линзы, независимо от того, что это жесткая линза. Изюминкой дизайна склеры и коррекции глазных заболеваний, таких как прозрачная краевая дегенерация, является то, что зрение с этими типами линз является исключительным при правильной установке.
Использование имплантатов intacs было протестировано в качестве лечения PMD, с небольшим улучшением остроты зрения, отмеченным через одиннадцать месяцев, и Intacs использовались с keratoconus с успехом.
Имеются данные, свидетельствующие о том, что сшивание роговичного коллагена может быть полезным для пациентов с пеллюцидной краевой дегенерацией. Исследования показывают некоторые многообещающие результаты за счет сочетания перекрестного связывания коллагена с фоторефрактивной кератэктомией или с топографией трансэпителиальной поверхностью абляцией.
трансплантацией роговицы может быть затруднено из-за периферического истончения роговицы, даже с большими трансплантатами, расположенными вне центра. Таким образом, операция обычно предназначена для людей, которые не переносят контактные линзы. Можно использовать несколько различных хирургических подходов, и в настоящее время ни один из них не является стандартом. Примеры хирургических процедур, используемых для PMD, включают: клиновидную резекцию, ламеллярную серповидную резекцию, проникающую кератопластику, ламеллярную кератопластику, эпикератопластику и интракорнеальные сегменты. Трансплантация всей толщины роговицы (проникающая кератопластика) может быть выполнена при наличии достаточного количества нормальной ткани. Однако, если нормальных тканей недостаточно, прикрепление трансплантата затруднено. В настоящее время проходят оценку новые хирургические методы, такие как интрастромальная пластинчатая кератопластика и интрастромальная ламеллярная кератопластика (SILK), эти методы позволяют утолщать нижнюю периферическую роговицу и сужать вертикальный меридиан.
Из-за истончения роговицы. люди с ПМД плохо подходят для таких процедур, как LASIK и фоторефрактивная кератэктомия.
Зрительная функция ухудшается в результате неправильной формы роговицы, что приводит к астигматизм, вызывающий искажение зрения. Ухудшение состояния со временем может стать серьезным.
Заболеваемость и распространенность ПМД неизвестны, и никакие исследования еще не изучали его распространенность или заболеваемость. Однако принято считать, что PMD - очень редкое состояние. Некоторая неопределенность в отношении частоты PMD может быть связана с тем, что его путают с кератоконусом. ПМД не связано с расой или возрастом, хотя большинство случаев проявляется в раннем возрасте, в возрасте от 20 до 40 лет. Хотя обычно считается, что ПМД в равной степени влияет на мужчин и женщин, некоторые исследования показывают, что они могут поражать мужчин чаще.
У людей с ПМД было обнаружено несколько заболеваний. Однако причинно-следственных связей между какими-либо сопутствующими заболеваниями и патогенезом ПМД не установлено. К таким заболеваниям относятся: хроническая открытоугольная глаукома, пигментный ретинит, дегенерация решетки сетчатки, склеродермия, кератоконъюнктивит, экзема и гипертиреоз.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
