Войти
Mucolipin-1, также известный как TRPML1 (переходных рецепторный потенциал канала катиона, mucolipin подсемейства, член 1) представляет собой белок, который у человека кодируется MCOLN1 гена. Он является членом небольшого семейства каналов TRPML, подгруппы большого семейства белков ионных каналов TRP.
TRPML1 представляет собой белок 65 кДа, связанный с муколипидозом IV типа. Его предсказанная структура включает шесть трансмембранных доменов, домен катион-канала транзиторного рецепторного потенциала (TRP) и поры внутреннего канала. Считается, что TRPML1 направляет ионы железа через мембрану эндосом / лизосом в клетку, и поэтому его нарушение вызывает дефицит клеточного железа. Он важен для функции лизосом и играет роль в таких процессах, как везикулярный перенос, экзоцитоз и аутофагия.
