Гемолитическая болезнь новорожденных (ABO)

In Гемолитическая болезнь ABO новорожденных ( также известная как ABO HDN) материнские IgG антитела со специфичностью для системы групп крови ABO проходят через плаценту в кровообращение плода, при котором они могут вызывать гемолиз плода эритроцитов, что может привести к анемии и ГБН. В отличие от резус-болезни, около половины случаев ABO HDN возникает у первенца, и ABO HDN не становится более тяжелым после последующих беременностей.

Система групп крови ABO - это наиболее известная система поверхностных антигенов, экспрессируемая на большом количестве клеток человека. В популяциях европеоидов примерно у одной пятой всех беременностей наблюдается несовместимость по АВО между плодом и матерью, но только у очень небольшого меньшинства развивается симптоматическая ГБН по АВО. Последнее обычно встречается только у матерей с группой крови O, потому что они могут вырабатывать достаточно антител IgG, чтобы вызвать гемолиз.

Хотя очень редко, случаи ГБН ABO были зарегистрированы у младенцев, рожденных от матерей с группами крови A и B.

• 1 Представление
  • 1.1 Осложнения
• 2 Причины
• 3 Факторы риска
• 4 Диагноз
• 5 Лечение
• 6 См. Также
• 7 Ссылки
• 8 Внешние ссылки

Осложнения

• Высокий уровень при рождении или быстро повышение билирубина
• длительная гипербилирубинемия
• вызванная билирубином неврологическая дисфункция
• церебральный паралич
• ядрохвост
• нейтропения
• тромбоцитопения
• Гемолитическая анемия - НЕ ДОЛЖНА лечиться железом
• Анемия с поздним началом - НЕ ДОЛЖНА лечиться железом. Могут сохраняться до 12 недель после рождения.

Воздействие окружающей среды

Анти-A и анти-B антитела обычно имеют IgM и не проходят через плаценту, но у некоторых матерей «от природы» есть IgG анти-A или IgG анти-B антитела, которые могут проходить через плаценту. Воздействие А-антигенов и В-антигенов, которые широко распространены в природе, обычно приводит к выработке антител IgM против A и IgM против B, но иногда вырабатываются антитела IgG.

Переливание крови плода и матери

Некоторые матери могут быть сенсибилизированы в результате переливания крови плода и матери несовместимой по системе ABO красной крови и вырабатывать иммунные антитела IgG против антигена, которого у них нет, а у их ребенка есть. Например, когда мать генотипа OO (группа крови O ) вынашивает плод генотипа AO (группа крови A), она может продуцировать антитела IgG к анти-A. Отец будет иметь группу крови A с генотипом AA или AO или, что реже, будет иметь группу крови AB с генотипом AB.P

Переливание крови

Сенсибилизация по системе ABO будет очень редкой. из-за терапевтических переливаний крови, так как прилагаются большие усилия и проводится проверка, чтобы убедиться, что кровь ABO-совместима между реципиентом и донором.

Примерно в трети из всех беременностей, несовместимых по системе ABO, материнские IgG анти-A или IgG анти-B антитела проходят через плаценту в кровообращение плода, что приводит к слабоположительным прямым тестом Кумбса для крови новорожденного. Тем не менее, ABO HDN обычно протекает в легкой и непродолжительной форме и лишь иногда в тяжелой форме, потому что:

• антитела IgG анти-A (или IgG анти-B), которые попадают в кровоток плода от матери, обнаруживают антигены A (или B) на многих различных типы клеток плода, оставляя меньше антител, доступных для связывания с эритроцитами плода.
• Фетальные RBC поверхности A и B антигены не полностью развиваются во время беременности, и поэтому

Обычный антенатальный скрининговый анализ крови на антитела (непрямой тест Кумбса ) не позволяет выявить АВО HDN.. Если в крови беременной женщины обнаруживаются антитела IgG к A или IgG к B, они не включаются в результаты анализа, потому что они плохо коррелируют с ABO HDN. Диагноз обычно ставится на основании обследования новорожденного, у которого в течение первой недели жизни развилась желтуха.

Тестирование

• Кумбса - после рождения ребенку будет проведен прямой тест на Кумбс, чтобы подтвердить наличие антител к эритроцитам ребенка. Этот тест проводится на пуповинной крови. В некоторых случаях прямое образование ягодиц будет отрицательным, но может произойти тяжелая, даже фатальная ГБН. Непрямые coombs необходимо запускать в случаях anti-C, anti-c и anti-M. Anti-M также рекомендует тестирование на антигены, чтобы исключить наличие ГБН.
• Hgb - гемоглобин младенца следует проверять на основе пуповинной крови.
• Число ретикулоцитов - количество ретикулоцитов повышается, когда ребенок вырабатывает больше крови для борьбы с анемией. Повышение ретикологического показателя может означать, что ребенку могут не потребоваться дополнительные переливания. Низкая ретикулярность наблюдается у младенцев, получавших ВМС, и у детей с ГБН, вызванных анти-Kell
• нейтрофилами - поскольку нейтропения является одним из осложнений ГБН, следует проверять количество нейтрофилов.
• Тромбоциты. - поскольку тромбоцитопения является одним из осложнений ГБН, следует проверять количество тромбоцитов.
• Билирубин следует анализировать из пуповинной крови.
• Ферритин - потому что у большинства детей грудного возраста с ГБН наблюдается перегрузка железом, Перед тем, как давать ребенку дополнительное количество железа, необходимо провести анализ ферритина.
• Скрининговые тесты новорожденных - переливание донорской крови во время беременности или вскоре после рождения может повлиять на результаты скрининговых тестов новорожденных. Рекомендуется подождать и повторить анализ через 10–12 месяцев после последнего переливания. В некоторых случаях ДНК-анализ слюны может использоваться для исключения определенных состояний.

Антитела в ABO HDN вызывают анемию из-за разрушения эритроцитов плода и желтуха из-за повышения уровня в крови билирубина, побочного продукта распада гемоглобина. Если анемия тяжелая, ее можно вылечить с помощью переливания крови, однако это редко требуется. С другой стороны, у новорожденных недоразвита печень, которая не может обрабатывать большие количества билирубина, и плохо развит гематоэнцефалический барьер, который не может блокировать попадание билирубина в мозг. Это может привести к ядерной желтухе, если не отмечено. Если уровень билирубина достаточно высок, чтобы вызывать беспокойство, его можно снизить с помощью фототерапии в первую очередь или обменного переливания крови, если он сильно повышен.

• Фототерапия - используется фототерапия для пуповинного билирубина 3 и выше. Некоторые врачи используют его на более низких уровнях в ожидании результатов лабораторных исследований.
• ВВИГ - внутривенная иммуноглобулинотерапия (ВВИГ) успешно применяется для лечения многих случаев ГБН. Его использовали не только против D, но и против E. ВВИГ можно использовать для уменьшения потребности в обменном переливании крови и сокращения продолжительности фототерапии. AAP рекомендует: «При изоиммунной гемолитической болезни рекомендуется внутривенное введение γ-глобулина (0,5–1 г / кг в течение 2 часов), если TSB повышается, несмотря на интенсивную фототерапию, или если уровень TSB находится в пределах 2–3 мг / дл (34 -51 мкмоль / л) обменного уровня. При необходимости эту дозу можно повторить через 12 часов (качество доказательств B: польза превышает вред). Внутривенное введение гамма-глобулина снижает потребность в обменных переливаниях при резус и АВО. гемолитическая болезнь ».
• Обменное переливание - Обменное переливание используется, когда билирубин достигает линии высокого или среднего риска на нормограмме, предоставленной Американской академией педиатрии (рис. 4). Билирубин пуповины>4 также указывает на необходимость обменного переливания крови.

• Тест Кумбса
• Гемолитическая анемия
• Гематология