NP_001161153. NP_001257939. NP_001257941. NP_002008. NP_0011611_03.1 |
Chr 11: 128,69 - 128,81 Мб | Chr 9: 32,42 - 32,54 Мб | ||||||
PubMed поиск | |||||||
Wikidata | |||||||
|
Фактор транскрипции интеграции 1 дружественной лейкемии (FLI1), также известный как фактор транскрипции ERGB, представляет собой белок, который у человека кодируется геном FLI1 , который является протоонкогеном.
Fli-1 является членом семейства факторов транскрипции ETS, который впервые был идентифицирован при эритролейкемии, вызванной вирусом лейкемии мышей Друга (F-MuLV ). Fli-1 активируется посредством ретровирусного инсерционного мутагенеза в 90% F-MuLV-индуцированных эритролейкозов. Конститутивная активация fli-1 в эритробластах приводит к резкому сдвигу пути передачи сигнала Epo / Epo-R, блокируя дифференцировку эритроидов, активируя Ras, что приводит к массивной Epo-независимой пролиферации эритробластов. Эти результаты предполагают, что сверхэкспрессия Fli-1 в эритробластах изменяет их реакцию на Epo и запускает аномальную пролиферацию, переключая сигнальные события, связанные с терминальной дифференцировкой, на пролиферацию.
Кроме того, Для френд-эритролейкемии интеграция провирусов в локус fli-1 также происходит при лейкозах, индуцированных вирусами 10A1, Graffi и Cas-Br-E. Аберрантная экспрессия Fli-1 также связана с хромосомными аномалиями у людей. В педиатрической саркоме Юинга хромосомная транслокация приводит к слиянию 5 ’домена трансактивации EWSR1 (также известного как EWS) с 3’ Ets-доменом Fli-1. Полученный гибридный онкопротеин EWS / Fli-1 действует как аберрантный активатор транскрипции. с сильными трансформирующими возможностями. EWS / Fli-1 может управлять клинически важными генами посредством взаимодействия с эннацером -подобными GGAA-микросателлитами. Важность Fli-1 в развитии лейкемии человека, такого как острый миелогенный лейкоз (AML ), была продемонстрирована в исследованиях транслокации с участием транскрипционного фактора Tel, который взаимодействует с Fli-1 через белок-белковые взаимодействия. Недавнее исследование с помощью иммуногистохимии продемонстрировало высокие уровни экспрессии Fli-1 в нескольких доброкачественных и злокачественных новообразованиях.
Была высказана возможная связь с синдромом Пари-Труссо.
Это Статья включает текст из Национальной медицинской библиотеки США, которая находится в общественном достоянии.