Войти
| Эрик Адольф фон Виллебранд | |
|---|---|
 Эрик Адольф фон Виллебранд, ок. 1915 | |
| Родился | 1 февраля 1870 (1870-02). Вааса, Великое княжество Финляндское, Российская империя |
| Умер | 12 сентября 1949 ( 1949-09-13) (79 лет). Перно, Финляндия |
| Образование | Университет Хельсинки |
| Известен по | |
| Медицинская карьера | |
| Профессия | Врач |
| Учреждения |
|
| Исследования | Гематология, термотерапия, фототерапия, метаболизм, ожирение, подагра |
| Известные труды | Hereditär pseudohemofili (1926) |
Эрик Адольф фон Виллебранд (1 февраля 1870 - 12 сентября 1949), финский врач кто внес большой вклад в гематологию. Болезнь фон Виллебранда и фактор фон Виллебранда названы в его честь. Он также исследовал метаболизм, ожирение и подагру и был одним из первых финских врачей, применивших инсулин для лечения диабетическая кома.
Фон Виллебранд получил медицинское образование в 1896 году в Хельсинкском университете, где он получил докторскую степень в 1899 году. Он работал в Хельсинкском университете с 1900 по 1930 год. Выйдя на пенсию в 1933 году, он был главой медицинского отделения больницы диакониссы в Хельсинки, где он также был главным врачом с 1922 по 1931 год.
В 1924 году фон Виллебранд получил консультацию по поводу молодого человека. девушка с нарушением свертываемости крови. Он описал это заболевание в 1926 году, отличив его от гемофилии. Заболевание было названо в его честь и стало известно как болезнь фон Виллебранда. Позже было обнаружено, что причиной заболевания является дефицит белка, известного теперь как фактор фон Виллебранда, который обеспечивает гемостаз.
Фон Виллебранд родился 1 февраля 1870 г. в Вааса, затем часть Великого княжества Финляндского в Российской империи. Он был третьим ребенком Фредрика Магнуса фон Виллебранда и Сигне Эстландер. Фредрик получил военное образование, а позже стал инженером. Фон Виллебранд принадлежал к немецкой дворянской семье; его предки поселились в Финляндии в 18 веке.
Фон Виллебранд посещал лицей Вааса, где он преуспел в ботанике, химии и зоологии. В это время он проводил лето, собирая ботанические, лепидоптерологические и орнитологические образцы, а зимой исследуя Ботнический залив. После получения степени бакалавра в 1890 году он начал учебу в Университете Хельсинки, тогда известном как Императорский Александровский университет в Финляндии.
Прежде чем получить квалификацию врача в 1896 году, он провел летом 1894 и 1895 гг. работал младшим врачом на курорте на Аландских островах. После окончания университета фон Виллебранд стал ассистентом врача в отделении медицины в больнице диаконис в Хельсинки, где Оссиан Шауман руководил своей докторской диссертацией об изменениях в количестве гемоцитов после венесекции.. Ранние гематологические исследования фон Виллебранда также привели к исследованию регенерации крови при анемии и описанию метода окрашивания мазков крови с использованием эозина и метиленовый синий.
Он получил докторскую степень в 1899 году в Университете Хельсинки за диссертацию Zur Kenntnis der Blutveränderungen nach Aderlässen («Кровавые изменения после венесекции»).
После завершения работы над диссертацией в 1899 году фон Виллебранд был назначен главным врачом курорта в Хейнола, и он переключил свой интерес с гематологии на прикладную физиологию. С 1900 по 1906 год он читал лекции по анатомии, а позднее по физиологии в Хельсинкском университете. В течение этого периода он исследовал термотерапию, в частности, влияние на здоровье саун и фототерапии, и изобрел прибор для измерения выведения диоксида углерода и воды через кожу..
Однако интерес фон Виллебранда к внутренней медицине перевесил его интерес к бальнеологии и физиотерапии, и в 1907 году он занял эту должность главного врача городской больницы в Хельсинки. В 1908 году он был назначен доцентом по внутренним болезням Хельсинкского университета. Одновременно с этим назначением он сменил Шаумана на посту главы медицинского отделения больницы диакониссы в Хельсинки. Он также возглавил лабораторию в больнице диакониссы, которая была известна своими гематологическими услугами. В этой должности он изучал метаболизм, ожирение и подагру. В 1912 году он разработал метод измерения кетоновых тел в моче, а в следующем году обсудил диетические методы лечения диабета. В 1918 году, почти через два десятилетия после своей последней статьи такого рода, фон Виллебранд возобновил публикацию гематологических работ, выпустив исследования по апластической, гипохромной и злокачественной анемии. Он также опубликовал исследование состояния сердечного клапана, основанное на данных более 10 000 вскрытий, проведенных в Хельсинки с 1867 по 1916 год, и был пионером в использовании инсулина, описав в 1922 году его использование в лечении диабетической комы. В феврале 1924 года он успешно вывел умирающего пациента из диабетической комы с помощью инсулина, использовав часть первой партии гормона, когда-либо доставленной в Финляндию.
Фон Виллебранд оставался в Университете Хельсинки до тех пор, пока 1930. Он был главным врачом больницы диакониссы с 1922 по 1931 год и стал почетным профессором в 1930 году. Он оставался главой медицинского отделения больницы диакониссы до своего выхода на пенсию в 1933 году. Фон Виллебранд продолжал публиковать статьи после выхода на пенсию.. В свой 75-й день рождения он выпустил свою последнюю статью под названием En genetisk blodsykdom blant innbyggerne på Åland («Генетическое заболевание крови у жителей Аландских островов»).
В апреле В 1924 году фон Виллебранд получил консультацию по поводу Хьордис Сундблом, пятилетней девочки с тяжелым кровотечением. Хьордис был девятым из 11 детей в семье из Фёглё, одного из Аландских островов. У нее были регулярные кровотечения из носа, губ, десен и кожи, как и у шести ее братьев и сестер. Три ее сестры умерли из-за этого состояния, а восемь лет спустя Хьордис умерла из-за меноррагии. Хьордис был доставлен в лабораторию фон Виллебранда в Хельсинки, и сам он не посещал Фёглё, но при сотрудничестве местного школьного учителя он нанес на карту семейную родословную. Он обнаружил, что это заболевание присутствовало у трех предыдущих поколений по обе стороны семьи Хьордис. 16 из 35 проанализированных женщин имели заболевание (в легкой или тяжелой степени), а 7 из 31 проанализированного мужчины имели это состояние (в небольшой степени). Анализ наследственности привел фон Виллебранда к предположению, что наследственность была доминантной, в отличие от гемофилии, которая, как известно, была рецессивным заболеванием. Это состояние также отличалось от гемофилии тем, что женщины поражались не реже, чем мужчины.
В 1926 году он опубликовал на шведском языке статью об этом заболевании под названием Hereditär pseudohemofili («Наследственная псевдогемофилия»). Он сослался на шесть предыдущих публикаций с 1876 по 1922 год, в общей сложности 19 случаев в семьях с кровоточащими диатезами. Более ранние авторы связывали это состояние с гемофилией (даже у женщин) или тромбопатией, которая была обнаружена незадолго до этого как причина того, что ранее было известно как геморрагическая пурпура или болезнь Верльгофа. Фон Виллебранд также проводила гематологические исследования Хьордис и некоторых членов ее семьи. Он зафиксировал нормальное или слегка пониженное количество тромбоцитов и ненарушенное ретракцию сгустка, в отличие от тромбастении Гланцмана. время кровотечения (Duke ) было значительно увеличено, в некоторых случаях увеличиваясь до более чем 2 часов, в то время как время свертывания находилось в пределах нормы. Он пришел к выводу, что болезнь была либо новой формой тромбопатии, либо состоянием капиллярного эндотелия.
Фон Виллебранд опубликовал немецкоязычную версию Hereditär pseudohemofili в 1931 году, которая привлекла внимание международного сообщества к этой болезни. Образцы крови были отправлены исследователям в больнице Джона Хопкинса в Балтиморе, штат Мэриленд, и нескольким исследователям в Европе, включая [de ] в Лейпциге. Юргенс связался с фон Виллебрандом, и они вместе провели исследования его пациентов. Они также исследовали гемореологию, пытаясь понять основной механизм нарушений свертываемости крови. В 1933 году они стали соавторами отчета об этой болезни, переименовав ее в «конституциональную тромбопатию». Впоследствии было опубликовано множество статей об этом заболевании, и в период с конца 1930-х до начала 1940-х годов оно стало одноименным названием болезнь фон Виллебранда.
В 1957 году было обнаружено, что болезнь фон Виллебранда вызывается из-за дефицита белка в плазме крови, обеспечивающего гемостаз. Белок был охарактеризован в 1971 году и известен как фактор фон Виллебранда. Фактор фон Виллебранда выполняет две функции. Во-первых, это молекула-носитель для фактора VIII, антигемофильного фактора. Во-вторых, он способствует агрегации тромбоцитов и прикреплению их к стенке сосуда. В 2011 году Ян ван Гийн и Йост П. Гийзельхарт в статье Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde отметили, что фон Виллебранд не сильно ошибался, назвав болезнь «наследственной псевдогемофилией».
В личной жизни фон Виллебранд характеризовался как мягкий и скромный человек. Он женился на Уолборг Марии Антелл в 1900 году и имел двух дочерей. Как член шведскоязычного меньшинства в Финляндии, он был сторонником Фолькхэльсана Оссиана Шаумана, который продвигал социальное обеспечение и здравоохранение для шведских - говорят финны. Его исследование кровоточивости жителей Аландских островов представляло для него особый интерес, поскольку это было наследственное заболевание, затронувшее шведоязычное меньшинство. Выйдя на пенсию в 1933 году, он стал заядлым садовником и сторонником охраны природы.
Фон Виллебранд умер 12 сентября 1949 года в возрасте 79 лет. В 1994 году он был отмечен маркой, выпущенной Аландские острова. Марка была одной из двух: другая посвящена Эрику Йорпесу, известному своей новаторской работой по гепарину.
Следующий список публикаций составлен из Lassila, R.; Линдберг, О. (2013). «Эрик фон Виллебранд». Гемофилия. 19 (5): 645.
