Войти
| Кистозная гигрома | |
|---|---|
| Другие названия | Лимфангиома |
 | |
| Специальность | Онкология, медицинская генетика  |
A кистозная гигрома - аномальное образование, которое обычно появляется на шее ребенка. или голова. Он состоит из одной или нескольких кист и имеет тенденцию к увеличению со временем. Заболевание обычно развивается, пока плод еще находится в матке, но может появиться и после рождения.
Также известное как кистозная лимфангиома и макрокистозная лимфатическая мальформация, рост часто врожденное лимфатическое поражение из множества мелких полостей (многолучевых), которые могут возникать где угодно, но обычно обнаруживаются в левом заднем треугольнике шеи и подмышек. Уродство содержит большие кисты -подобные полости, содержащие лимфу, водянистую жидкость, которая циркулирует по лимфатической системе. Микроскопически кистозная гигрома состоит из множества локул, заполненных лимфой. Глубокие локулы довольно большие, но к поверхности они уменьшаются в размере.
Кистозные гигромы доброкачественные, но могут уродовать. Это заболевание обычно поражает детей; очень редко она может присутствовать в зрелом возрасте.
В настоящее время в медицине предпочитают использовать термин лимфатическая мальформация, потому что термин кистозная гигрома означает водную опухоль. Лимфатическая мальформация сейчас используется чаще, потому что это похожая на губка скопление аномальных наростов, содержащих прозрачную лимфатическую жидкость. Жидкость собирается в кистах или каналах, обычно в мягких тканях. Кистозные гигромы возникают, когда лимфатические сосуды, составляющие лимфатическую систему, не сформированы должным образом. Двумя типами лимфатических мальформаций являются макрокистозные (большие кисты) и микрокистозные (маленькие кисты) лимфатические мальформации. У человека может быть только один вид порока развития или смесь макро- и микрокист.
Кистозная гигрома может быть связана с опухолью лимфангиомой или водянкой плода. Кроме того, это может быть связано с синдромом Дауна, синдромом Тернера или синдромом Нунана. Если он диагностирован в третьем триместре, то шансы на связь с синдромом Дауна увеличиваются, но если он диагностирован во втором триместре, то он связан с синдромом Тернера.
Существует летальная версия этого состояния, известная как синдром Каучока – Вапнера – Курца, который, помимо кистозной гигромы, включает волчью пасть и лимфедема, состояние локализованного отека и набухания тканей, вызванное нарушением лимфатической системы.
Кистозные гигромы классически обнаруживаются в заднем треугольнике шеи. Кистозные гигромы все чаще диагностируются с помощью пренатального ультразвукового исследования. Распространенный признак - рост шеи. Он может быть обнаружен при рождении или обнаружен позже у младенца после инфекции верхних дыхательных путей. Кистозные гигромы могут сильно увеличиваться в размерах и влиять на дыхание и глотание. Некоторые симптомы могут включать образование или уплотнение в рту, шее, щеке или языке. Это похоже на большой мешок, наполненный жидкостью. Кроме того, кистозные гигромы могут быть обнаружены в других частях тела, таких как руки, грудь, ноги, пах и ягодицы. Кистозные гигромы также часто наблюдаются при синдроме Тернера, хотя у пациента, у которого нет синдрома, может быть это состояние.
Лимфатические мальформации у плода человека могут быть обнаружены с помощью ультразвука, если они имеют достаточный размер. Обнаружение кистозной мальформации может потребовать дополнительных исследований, таких как амниоцентез, для оценки генетических аномалий у плода. Лимфатические мальформации могут быть обнаружены постнатально или у детей старшего возраста / взрослых и чаще всего проявляются в виде массы или случайной находки во время медицинской визуализации.
Для подтверждения диагноза может потребоваться дополнительное тестирование, так как у детей могут возникать множественные кистозные образования. Визуализация, такая как УЗИ или МРТ, может предоставить больше информации о размере и степени поражения.
Новорожденный ребенок с кистозной гигромой, видимой на правой стороне шеи Ребенок с пренатально диагностированной кистозной гигромой должен быть доставлен в крупный медицинский центр, оборудованный для иметь дело с неонатальными осложнениями, например, отделением интенсивной терапии новорожденных. акушер обычно выбирает способ родоразрешения. Если кистозная гигрома большая, может быть выполнено кесарево сечение. После рождения новорожденных со стойкой кистозной гигромой необходимо контролировать на предмет обструкции дыхательных путей. Тонкая игла может использоваться для уменьшения объема кистозной гигромы, чтобы предотвратить деформацию лица и обструкцию дыхательных путей. После рождения рекомендуется тщательное наблюдение за ребенком неонатологом. Если кистозная гигрома не разрешается до рождения ребенка, следует проконсультироваться с детским хирургом.
Кистозные гигромы, которые развиваются в третьем триместре, после 30 недель беременности или в постнатальный период обычно не связан с хромосомными аномалиями. Существует вероятность рецидива после хирургического удаления кистозной гигромы. Вероятность зависит от протяженности кистозной гигромы и от того, была ли полностью удалена ее стенка.
Лечением по удалению кистозной гигромы является хирургическое вмешательство или склерозирующие агенты, которые включают:
Пациент с кистозной гигромой
Тот же пациент после первая операция
Тот же пациент после четырех операций
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
