Белок В-клеточной лимфомы 6 представляет собой белок, который у людей кодируется геном BCL6 . Подобно BCL2, BCL3, BCL5, BCL7A, BCL9 и BCL10, он имеет клиническое значение при лимфоме.
Белок, кодируемый этим геном, представляет собой эволюционно консервативный фактор транскрипции цинковый палец и содержит N-концевой домен POZ / BTB. Этот белок действует как специфичный для последовательности репрессор транскрипции и, как было показано, модулирует STAT-зависимые ответы интерлейкина 4 (IL-4) B-клеток. Этот белок может взаимодействовать с несколькими корепрессорными комплексами, подавляя транскрипцию. Обнаружено, что этот ген часто транслоцируется и гипермутируется в диффузной большой B-клеточной лимфоме (DLBCL) и вносит вклад в патогенез DLBCL. Вариант сплайсинга с пропуском экзона 7 кодирует более короткую форму белка, в которой отсутствуют первые два цинковых пальца ДНК-связывающего домена.
Физиологически BCL6 является основным фактором транскрипции, который ведет к дифференцировке наивных хелперных Т-клеток в Фолликулярные Т-хелперы (клетки TFH). Его действие негативно регулируется геном PRDM1, кодирующим фактор транскрипции Blimp-1.
Присутствие BCL6 может быть продемонстрировано на срезах ткани с использованием иммуногистохимия. Он присутствует исключительно в B-клетках как здоровых, так и опухолевых зародышевых центров. Таким образом, он демонстрирует как реактивную гиперплазию в лимфатических узлах, так и ряд лимфом, полученных из фолликулярных B-клеток, таких как лимфома Беркитта, фолликулярная лимфома и преобладающий подтип узловых лимфоцитов болезни Ходжкина. Его часто используют вместе с антителами к антигену Bcl-2, чтобы отличить неопластические фолликулы от фолликулов, обнаруживаемых при доброкачественной гиперплазии, для которых Bcl-2 отрицательный.
BCL6, как было показано, взаимодействует с
Эта статья включает текст из Национальной медицинской библиотеки США, которая находится в общественное достояние.