Войти
| Амилоидоз АА | |
|---|---|
| Специальность | Ревматология |
АА-амилоидозпредставляет собой форму амилоидоза, заболевания, характеризующегося аномальным отложением волокон нерастворимого белка во внеклеточном пространстве различных тканей и органов. При амилоидозе AA депонированный белок представляет собой сывороточный амилоидный белок A (SAA), белок острой фазы, который в норме растворим и концентрация в плазме которого наиболее высока во время воспаления.
АА амилоидоз является осложнением ряда воспалительных заболевания и инфекции, хотя только у небольшой части пациентов с этими состояниями будет развиваться амилоидоз AA. Чаще всего амилоидоз АА носит почечный характер, включая протеинурию, нефротический синдром и прогрессирующее развитие хронической болезни почек, что приводит к терминальной стадии почечной недостаточности (ESKD) и необходимости замены почки. терапия (например, диализ или трансплантация почки). В исследовании естественного анамнеза пациентов с AA-амилоидозом сообщалось о ряде состояний, связанных с AA-амилоидозом:
У здорового человека средняя концентрация в плазме SAA составляет 3 мг на литр. Это может увеличиться до более чем 2000 мг на литр во время острой фазы ответа, и для создания отложений АК, которые определяют амилоидоз АК, требуется устойчивое перепроизводство SAA. Однако высокие уровни SAA не являются достаточным условием для развития системного амилоидоза AA, и остается неясным, что вызывает накопление AA.
Белок AA откладывается в основном в печени, селезенке и почках, амилоидоз АА может привести к нефротическому синдрому и ТПН. Однако исследования естественной истории показывают, что именно поражение почек приводит к прогрессированию болезни. В целом, пожилой возраст, пониженная концентрация сывороточного альбумина, терминальная стадия почечной недостаточности и устойчиво повышенная концентрация SAA - все это связано с плохим прогнозом.
В настоящее время нет одобренных методов лечения системного амилоидоза AA. Текущий стандарт лечения включает лечение основного воспалительного заболевания с помощью противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов или биопрепаратов. Пациенты с амилоидозом AA также получают лечение, замедляющее снижение функции почек, например блокаторы рецепторов ангиотензина II или ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.
Есть доказательства того, что употребление амилоида в пищу волокна могут привести к амилоидозу. Эти данные основаны на исследованиях на крупном рогатом скоте, цыплятах, мышах и гепардах. Таким образом, в некотором смысле амилоидоз SAA можно рассматривать как заразное заболевание, хотя остается неизвестным, возникает ли это или имеет значение для развития естественного амилоидоза. Тем не менее, поскольку амилоидные волокна могут быть обнаружены в мышцах в небольших количествах, возникает некоторая обеспокоенность по поводу того, может ли у людей развиться амилоидоз в результате употребления мяса животного, страдающего этим заболеванием.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
(www.AmyloidAware.com). Буклет и пояснительное видео, объясняющее разницу между типами амилоидоза. Написано врачами клиники Мэйо, Бостонского университета, Университета Индианы и др.
