Войти
XPB (xeroderma pigmentosum тип B) - это АТФ -зависимая ДНК геликаза в человека, который является частью комплекса TFIIH фактора транскрипции.
Трехмерная структура архейного гомолога XPB была решена с помощью рентгеновской кристаллографии доктором Джоном Тайнером и его группой в Исследовательском институте Скриппса.
XPB играет значительную роль в нормальной базальной транскрипции, связанной с транскрипцией репарации (TCR) и эксцизионной репарации нуклеотидов (NER). Было показано, что очищенный XPB раскручивает ДНК с полярностью 3’-5 ’.
Функция белка XPB (ERCC3) в NER заключается в том, чтобы способствовать раскручиванию двойной спирали ДНК после первоначального распознавания повреждения. NER - это многоступенчатый путь, который устраняет широкий спектр различных повреждений ДНК, которые нарушают нормальное спаривание оснований. Такие повреждения включают объемные химические аддукты, УФ-индуцированные димеры пиримидина и несколько форм окислительного повреждения. Мутации в гене XPB (ERCC3) могут приводить у людей к xeroderma pigmentosum (XP) или XP в сочетании с синдромом Кокейна (XPCS). Мутантные клетки XPB от людей с фенотипом XPCS чувствительны к УФ-облучению и острому окислительному стрессу.
Мутации в XPB и других родственных группах комплементации, XPA-XPG, приводят к ряду генетические нарушения, такие как пигментная ксеродермия, синдром Кокейна и трихотиодистрофия.
XPB взаимодействует с :
